Клинический случай: болезнь Шегрена

1. Пациент и жалобы

Пол: Женщина

Возраст: 17

Дата поступления: 2011-05-01

Жалобы при поступлении:  обильная сыпь на бедрах, голенях, стопах, отеки голеностопных суставов

2. Anamnes morbi (Анамнез заболевания)

Считается больной с августа 2001года, когда после перенесенной в июне того же года дизентерии Флекснер появились единичные геморрагические элементы на голенях, регрессировавшие самостоятельно. Участковым педиатром состояние расценено как аллергическая реакция, по поводу чего получала супрастин без эффекта. В течение двух последующих лет рецидивы сыпи 1-2 раза в год на фоне физической нагрузки, к врачу не обращалась.

В апреле 2005г (через 4 года от начала болезни) после интенсивной физической нагрузки появилась обильная сыпь на бедрах, голенях, стопах, с тенденцией к слиянию; отеки голеностопных суставов, боли в животе (расцененные как проявления гастрита).  Диагностировано Пурпура Шенлейн-Геноха, кожно-суставная форма. Получала антикоагулянты и антиагреганты с кратковременным эффектом.

В феврале и мае 2006г рецидивы геморрагического и суставного синдромов, впервые появились интенсивные боли в животе. Диагноз был изменен на смешанную форму Пурпуры Шенлейн-Геноха. Проводилась инфузионная антибактериальная терапия, 2 сеанса плазмафереза, перорально преднизолон 5 мг/сут в течение 1 месяца. Сульфасалазин 1500мг\сут в течение 1 мес без существенного эффекта.

С октября 2006года заболевание приобрело непрерывно-рецидивирующее течение. Систематически не лечилась.

С сентября 2007г наблюдается в УДКБ ПМГМУ им.Сеченова.

При настоящем поступлении: типичная пурпурозная геморрагическая сыпь. Суставной синдром: движения в суставах в полном объеме,  правосторонний гонит. Экссудативных изменений не отмечалось. Энтезопатии в правой надколенной области.

При лабораторном обследовании обращало внимание повышение уровня общего белка до 92 г\л, уровня иммуноглобулинов А, М, G; положительный АНФ; повышение РФ.

Учитывая рецидивирующее течение заболевания, наличие персистирующей инфекции введено 25г «Пентаглобина»(0,5г\кг). На фоне терапии отмечена положительная динамикав виде более редких рецидивов и меньшей интенсивности геморрагической сыпи; уменьшения артралгий, болей в эпигастрии, снижения лабораторной активности. Однако сохранялся положительный РФ, повышение АНФ.

При следующей госпитализация в ноябре 2007 года сохранялись непрерывно-рецидивирующий геморрагический синдром в сочетании с высокой лабораторной активностью. Консультирована проф. Лыскиной Г.А., проф. Подчерняевой Н.С., доц. Зиновьевой Г.А.:  геморрагический васкулит, непрерывно-рецидивирующее течение, объясняющееся, по-видимому, аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом.

Учитывая начало заболевания после дизентерии, в течение года непрерывно-рецидивирующее течение кожного геморрагического синдрома, неэффективность предыдущей терапии,  добавлен сульфасалазин 1500мг\сут (из расчета 30 мг\кг). На фоне лечения отмечена положительная динамика со стороны кожного, суставного и абдоминального синдромов. АНФ отрицат, однако сохранялось повышение РФ.

Диагноз: Болезнь Шенлейн-Геноха, смешанная форма (непрерывно-рецидивирующий кожный синдром; суставной, абдоминальный синдромы в анамнезе). Хронический гастрит, ремиссия. С марта 2011г. Усилился кожный и суставной синдромы, наросла лаб. активность.

Получала Сульфасалазин по 1000 мг\д, гепарин, с кратковременным улучшением. В апреле 2011г самостоятельно прекратила прием сульфасалазина.

3. Anamnes vitae (Анамнез жизни)

Девочка от 1 беременности с нефропатией, угрозой прерывания в III триместре. Вес при рождении 2900г, длина 50см. Раннее развитие без особенностей. Перенесенные заболевания: Редкие ОРВИ, ветряная оспа в 8 мес. В 7 лет – ангина. Привита по календарю до 11 лет, без осложнений. Наследственность отягощена по заболеваниям сердечно-сосудистой системы. Аллергоанамнез: на ромашку – отеки вокруг глаз.

4. Локальный статус

5. Общий статус

Состояние: средней тяжести

Сознание: ясное

Кожные покровы и видимые слизистые: мелкопятнистая геморрагическая сыпь с тенденцией к слиянию на коже бедер, голеней, стоп

Лимфатическая система: —

Пульс: — уд. в мин.

АД: — /— мм. рт. ст.

Тоны сердца: —

ЧД: — в мин.

Органы дыхания: —

Язык:  влажный, обложен

Живот:  , мягкий, безболезненный

Перистальтика: —

Перитониальная симптоматика: —

Стул: —

Патологические примеси: —

Мочеиспускание: свободно

Симптом Пастернацкого: —

Другие данные общего осмотра: Суставной синдром: г\ст суставы отечны, местная гиперемия, гипертермия. Затруднена ходьба на пятках.

6. Проведенные исследования

Название исследования: маркеры болезни Шегрена.

Было выявлено повышение уровня антител SS-А, SS-B в норме, высокие титры антинуклеарного фактора. Гипергаммаглобулинемия.

Название исследования: Биопсия малых слюнных желез

Выраженный хронический сиалоаденит.

Название исследования: Консультация окулиста

сухой хронический конъюнктивит, гиполакримия 1 ст (слева).

Название исследования: Сиалометрия

наличие воспалительного осадка

Название исследования: Сиалография

паренхиматозный паротит выраженной стадии

7. Предварительный диагноз

Болезнь Шенлейн-Геноха, смешанная форма (непрерывно-рецидивирующий кожный синдром, суставной синдром, абдоминальный синдром в анамнезе). Хронический гастрит, ремиссия.

8. Лечебно-диагностические мероприятия

В связи с неэффективностью предшествующей терапии, назначены: преднизолон перорально 0,3 мг/кг/сут, пульс-терапия метипредом в/в №3, суммарно 1000мг, Начата ежемесячная пульс-терапия циклофосфаном 700мг/мес.

9. Заключительный диагноз

Болезнь Шегрена. Сухой хронический конъюнктивит. Хронический паренхиматозный паротит. Рецидивирующая пурпура. Полиартрит. Гипергаммаглобулинемия. АНА+, РФ+, SS-A+.

10. Исход

С июля 2011г перестали беспокоить высыпания, боли в суставах и животе, девочка отмечает значительное улучшение самочувствия. Нормализовались ОБ и СОЭ, СРБ. Сохранялся повышенный уровень РФ, АНФ, SS-A антител. Продолжает получать преднизолон 15 мг/сут, циклофосфан 700мг/мес.

11. Комментарии автора

У девочки не было типичных клинических проявлений сухого синдрома. Кроме того, она с раннего возраста профессионально занималась вокалом, часто ездила на выступления. Таким образом клиника сухого синдрома отмечаются у явного меньшинства больных диффузными болезнями соединительной ткани, не смотря на то, что субклинические гистологические признаки воспаления слюнных желез обнаруживают почти у 100%.