Саркома сустава

Саркомы сустава встречаются исключительно редко. Они могут быть первичными или связаны синовиальным хондроматозом.

Саркома сустава это очень злокачественная опухоль из мезенхимальных клеток. Обычно она выявляется около сухожилий и фасций, хотя в редких случаях может воз­никать внутри сустава или в смежных областях. Чаще поражаются нижние конечности, при этом самая высокая заболеваемость наблюдается среди людей в возрасте между 15 и 40 годами. Хотя синовиальная саркома предполагает связь с нормальной синовиальной оболочкой, болезнь редко располагается внутрисуставно. Однако встречались случаи исключительно внутрисуставной локализа­ции синовиальной саркомы.

Симптомы саркомы сустава

Пациенты обычно жалуются на медленно растущую массу мягкой ткани. Приблизительно в 50% случаев новообразование описывается как болезненное. Стандартные рентгенограммы часто выявляют большую дольковую околосустав­ную массу. У трети больных наблюдается кальцификация, которая часто носит диффузный крапчатый характер. На МРТ выявляются неспецифические особен­ности, но это исследование помогает ограничить область диагностического поис­ка и определить анатомическое расположение изменений.

Диагностика

Часто для подтверждения диагноза саркомы сустава требуется биопсия, которая выявляет один из трех типов поражения. Двухфазная форма больше всего распространена и вовлекает очевидную эпителиальную и мезенхимальную дифференцировку. Плотные кубические или высокие цилиндрические эпителиальные клетки выстилают заполненные муцином расщелины и пространства, напоминающие кисты. Круглые и овальные эпителиальные клетки формируют гнезда и шнуры. Фибробласты — веретенообразные клетки; могут быть расположены по типу, наблюдающемуся при фибросаркоме. Иногда в поле зрения преобладают эпите­лиальные клетки (редко) либо фибробласты (чаще всего). Тогда новообразова­ние классифицируется как монофазное. Монофазную форму можно ошибочно принять за другие новообразования фиброзного или эпителиального происхо­ждения, и, по мнению некоторых авторов, она имеет худший прогноз, В редких случаях описывается низкодифференцированный тип, гистологически пред­ставленный многочисленными митотическими круглыми клетками. Эту форму характеризуют быстрый рост и очень неблагоприятный прогноз.

5УТ-55Х2 — продукт транслокации (X, 18), обнаруженный в большинстве клеток синовиальных сарком. Установлено, что он регулирует поступление катенина к ядру, что впоследствии регулирует клеточную адгезию. Выявление этого продукта с помощью молекулярной диагностики саркомы сустава становится стандартом.

Лечение

Как только диагностируется саркома сустава, необходимо провести широкую хирургическую резекцию с удалением любых пораженных лимфоуз­лов. Хотя вспомогательное облучение и химиотерапия улучшают общий про­гноз, риск региональных и легочных метастазов остается высоким. Показано, что 5- и 10-летние частоты выживаемости составляют 55 и 40% соответственно. Считается, что увеличение возраста пациента, а также диаметр опухоли более 5 см и 10 или более митозов на 10 полей зрения повышают риск развития мета­стазов и/или смерти.