Саркомы сустава встречаются исключительно редко. Они могут быть первичными или связаны синовиальным хондроматозом.
Саркома сустава это очень злокачественная опухоль из мезенхимальных клеток. Обычно она выявляется около сухожилий и фасций, хотя в редких случаях может возникать внутри сустава или в смежных областях. Чаще поражаются нижние конечности, при этом самая высокая заболеваемость наблюдается среди людей в возрасте между 15 и 40 годами. Хотя синовиальная саркома предполагает связь с нормальной синовиальной оболочкой, болезнь редко располагается внутрисуставно. Однако встречались случаи исключительно внутрисуставной локализации синовиальной саркомы.
Симптомы саркомы сустава
Пациенты обычно жалуются на медленно растущую массу мягкой ткани. Приблизительно в 50% случаев новообразование описывается как болезненное. Стандартные рентгенограммы часто выявляют большую дольковую околосуставную массу. У трети больных наблюдается кальцификация, которая часто носит диффузный крапчатый характер. На МРТ выявляются неспецифические особенности, но это исследование помогает ограничить область диагностического поиска и определить анатомическое расположение изменений.
Диагностика
Часто для подтверждения диагноза саркомы сустава требуется биопсия, которая выявляет один из трех типов поражения. Двухфазная форма больше всего распространена и вовлекает очевидную эпителиальную и мезенхимальную дифференцировку. Плотные кубические или высокие цилиндрические эпителиальные клетки выстилают заполненные муцином расщелины и пространства, напоминающие кисты. Круглые и овальные эпителиальные клетки формируют гнезда и шнуры. Фибробласты — веретенообразные клетки; могут быть расположены по типу, наблюдающемуся при фибросаркоме. Иногда в поле зрения преобладают эпителиальные клетки (редко) либо фибробласты (чаще всего). Тогда новообразование классифицируется как монофазное. Монофазную форму можно ошибочно принять за другие новообразования фиброзного или эпителиального происхождения, и, по мнению некоторых авторов, она имеет худший прогноз, В редких случаях описывается низкодифференцированный тип, гистологически представленный многочисленными митотическими круглыми клетками. Эту форму характеризуют быстрый рост и очень неблагоприятный прогноз.
5УТ-55Х2 — продукт транслокации (X, 18), обнаруженный в большинстве клеток синовиальных сарком. Установлено, что он регулирует поступление катенина к ядру, что впоследствии регулирует клеточную адгезию. Выявление этого продукта с помощью молекулярной диагностики саркомы сустава становится стандартом.
Лечение
Как только диагностируется саркома сустава, необходимо провести широкую хирургическую резекцию с удалением любых пораженных лимфоузлов. Хотя вспомогательное облучение и химиотерапия улучшают общий прогноз, риск региональных и легочных метастазов остается высоким. Показано, что 5- и 10-летние частоты выживаемости составляют 55 и 40% соответственно. Считается, что увеличение возраста пациента, а также диаметр опухоли более 5 см и 10 или более митозов на 10 полей зрения повышают риск развития метастазов и/или смерти.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.