Саркома Капоши (множественный геморрагический саркоматоз Капоши, идиопатическая геморрагическая саркома Капоши, множественная ангиопластическая пигментная саркома, пигментный и телеангиэктатический саркоматоз, ангиоматоз Капоши, болезнь Капоши) — редкое опухолевое заболевание кожи. Вследствие своеобразной клинической и гистологической картины выделяется в самостоятельную нозологическую форму. Гистогенез опухоли в настоящее время не выяснен. Ряд авторов оспаривают мезенхимальное происхождение опухоли и связывают ее происхождение с лимфоретпкулярпой системой. Существует мнение о том, что саркома Капоши является доброкачественным ангиоматозом. Согласно этой теории, очаги поражения имеют аутохтонное, а не метастатическое происхождение. Однако большинством авторов заболевание рассматривается как ангиосаркоматоз. Заболевание наблюдается преимущественно у пожилых мужчин, но иногда встречается и у детей. Описаны семейные заболевания. Наиболее часто поражаются периферические отделы конечностей, — кисти, стопы, часто симметрично.
Патологическая анатомия. Микроскопическое строение довольно разнообразно. Всегда обнаруживается много сосудов, чаще мелких капиллярного типа, иногда незрелых, с не полностью сформированными стенками и расширенными щелевидными просветами. Имеются разрастания веретенообразных клеток с участками грануляционной ткани. Наблюдаются очаги кровоизлияний и скопления гемосидерина, воспалительная инфильтрация с разнообразным составом клеточных элементов (гистиоцитарные, лимфоидные, плазматические), иногда — очаги некроза. Особенно характерно наличие связанных с сосудами пучков веретенообразных клеток, а также не полностью сформированных сосудов с нарушением целости их стенок и геморрагиями вокруг. Некоторые авторы указывают на фазность течения заболевания, разделяя воспалительную гранулематозную и неопластическую стадию.
Симптомы саркомы Капоши
Клинически характеризуется появлением (обычно на нижних конечностях) множественных, иногда симметричных узлов или бляшек розового, красного цвета, как правило, безболезненных. Иногда отмечаются зуд и боли в области поражения. Возникшие узлы могут длительное время (годами) не расти, но обычно постепенно увеличиваются в количестве и размере, сливаются, склонны к изъязвлению. Кожа над ними становится грубой, узловатой, приобретает синюшный оттенок. Присоединяются отек конечностей, кровоизлияния в коже. В ряде случаев узлы способны подвергаться спонтанной инволюции с образованием пигментных пятен. Однако чаще наступает генерализация саркомы Капоши с появлением кровоточащих опухолевых узлов в желудочно-кишечном тракте, печени, легких, лимфоузлах). Интересно отметить, что распространение опухолей идет от периферии конечностей к центру (бедро, туловище, лицо) и, наконец, на внутренние органы.
Длительность заболевания от 2—3 до 10 лет. Смерть наступает от кровотечения или прогрессирующего истощения.
Диагностике помогают характерная клиническая картина и микроскопическое исследование одного из опухолевых узелков. Трудностей диагностика не представляет. Дифференциальную диагностику проводят с меланомой, склеродермией, третичным сифилисом и волчанкой.
Лечение саркомы Капоши
Вследствие множественного характера поражения хирургическое лечение имеет ограниченное применение (изолированные, начальные формы). При саркоматозе Капоши наибольшее распространение получила близкофокусная рентгенотерапия в сочетании с кортикостероидами. При генерализованных формах с некоторым успехом применяется лекарственное лечение (сарколизин).
Прогноз при саркоме Капоши плохой, так как не существует радикальных средств лечения.
