Синдром жаберных дуг по сути является остатками жаберного аппарата, который формируется на 3-й неделе эмбрионального развития, достигает своего максимального развития к 5-й неделе и исчезает к 8-й неделе внутриутробного развития.
В парных дугах выделяют четыре наружных щели и четыре глоточных кармана с каждой стороны эмбриональной шеи. Из мезодермы, которая разделяет щели и карманы, формируются лицевые хрящи и кости, к которым прикрепляются мышцы. Мышечная составляющая каждой дуги иннервируется соответствующим нервом. Жаберные аномалии могут быть представлены как выраженными лицевыми деформациями, так и невыраженными следами на коже или хряще. Иногда выявляют полный свищ между глоткой и передней частью шеи; с одной стороны свищ может облитерироваться, формируя внутренний или наружный свищ. Кисты формируются при облитерации обоих концов свищевого хода, в то время как внутри мезодермы остается скопление клеток.
Клинические проявления и диагностика
Симптомы зависят от вида порока – как пара дуг поражена. К аномалиям первой пары дуг относят расщепление губы и неба, а также аномалии наружного и среднего уха. Свищ первой жаберной дуги встречается редко. Наружное отверстие располагается около верхнего переднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Во время операции необходимо провести обследование околоушной слюнной железы и провести нервную стимуляцию для предотвращения повреждения лицевого нерва. Аномалии второй жаберной дуги встречаются чаще; обычно они проявляются синусами, свищами и кистами вдоль нижней трети переднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Свищи второй дуги располагаются по середине верхней части шеи между внутренней и наружной сонной артерией к тонзиллярной ямке. Свищи третьей жаберной дуги располагаются вдоль нижней части грудино-ключично-сосцевидной мышцы; они тянутся позади внутренней сонной артерии до грушевидной ямки. Аномалии четвертой пары синдрома жаберных дуг очень редки.
Лечение синдрома жаберных дуг и прогноз
Выполняют иссечение, так как кисты и синусы имеют тенденцию к повторному инфицированию. Свищевые ходы необходимо полностью иссекать до уровня глотки. Очень редко из остатков дуг жабр может развиться злокачественная опухоль.