Злокачественная мезенхимома, так же как и миксома, возникают из примитивной мезенхимы, однако не сохраняют родственных с ней черт, а имеют строение смешанных опухолей, состоящих из различных тканей мезенхимального происхождения.
Злокачественная мезенхимома макроскопически не имеет характерных черт. На разрезе могут быть пестрыми и содержать хрящевые или костные включения. При микроскопическом исследовании опухоль состоит из комбинаций атипичной жировой, сосудистой, фибробластической ткани, включая нередко хрящевой или остеобластический компонент.
Различают доброкачественные (зрелые) и злокачественные (анаплазированные) варианты мезенхимом.
Наиболее часто опухоли возникают в области ягодицы и растут быстро, возникая в глубине мягких тканей, нередко дорастают к коже. Специфических клинических черт не имеют, но диагноз ставят после морфологического изучения опухоли. Течение подобное другим саркомам мягких тканей. Несмотря на широкое иссечение, склонны давать рецидивы. Злокачественные мезенхимомы не только рецидивируют, но могут давать гематогенные метастазы, что и приводит к смерти.