Первичные опухоли печени составляют меньшую группу, чем метастазы опухолей из других органов. Andersen сообщил о 12 случаях первичной опухоли печени за 16 лет по материалам госпиталя, в котором находится на лечении ежегодно 5000 детей. Наибольшим числом наблюдений — 77 первичных опухолей у детей до 16 лет — располагает Steiner.
Опухоли печени могут встречаться у детей в любом возрасте, однако значительное количество отмечено в первые годы жизни.
Злокачественные опухоли печени у детей, как правило, редко бывают в виде одиночных узлов. Широкое разветвление кровеносных сосудов и желчных протоков способствует быстрому обсеменению печени из первичного узла.
Гепатогенный рак, злокачественная гепатома, развивается из паренхимы печени и локализуется в любой ее части. Отмечается более частую локализацию в области воротной вены.
В клинической картине опухоли печени у детей характерным является прогрессирующее увеличение печени, очень быстро появляется желтуха. Из общих симптомов отмечаются похудание и неопределенные желудочные симптомы. При локализации опухоли в области воротной вены иногда развиваются асцит и отеки нижних конечностей. При пальпации хорошо определяется увеличенная плотная печень, величина которой может достигать больших размеров. С увеличением размеров опухоли могут появиться тупые боли и невралгия диафрагмального нерва.
При рентгенологическом исследовании всегда определяется значительная тень печени и иногда можно видеть добавочную овальную тень, которая простирается вниз, чаще от правой доли.
Диагноз опухоли печени у детей ставится на основании данных клинического обследования. С успехом может быть применена дооперационная пункционная биопсия, однако в большинстве случаев окончательный диагноз ставится только во время операции.
При дифференциальном диагнозе необходимо помнить об опухолях правой почки, поперечноободочной кишки, особенно в области печеночного изгиба, иногда больших забрюшинных опухолях. В этих случаях применяется необходимое контрастное рентгенологическое исследование (урография, нневмоперитонеум, исследование кишечника).
По внешнему виду первичную опухоль печени у детей трудно отличить от метастазов, так как ко времени ее обнаружения метастазы уже широко распространены в печени. Все же обычно первичная опухоль в несколько раз крупнее метастазов и некротизирована в центре. Опухоль зернистая, твердая, грязно-белого цвета.
При микроскопическом исследовании опухоль печени у детей состоит из искаженных тяжей атипических печеночных клеток, она замещает паренхиму печени. Наблюдается множество фигур митозов.
Метастазирование происходит в первую очередь в легкие. Лечение только хирургическое. Прогноз безнадежный.
Рак печени развивается из клеток желчных путей. У детей встречается крайне редко. Первые симптомы нехарактерны для опухоли печени, а иногда они могут отсутствовать у больного до тех пор, пока опухоль не станет неоперабельной. Желтуха появляется на поздних стадиях болезни.
Клиническая картина и дифференциальный диагноз аналогичны гепатогенному раку. Обычно опухоль белого цвета, твердая, зернистая. Метастазы обширны, но, как правило, ограничены печенью.
Прогноз при раке печени у детей безнадежный.
Мезенхимная гепатома — очень редкая, иногда злокачественная опухоль. Опухоль состоит из элементов печеночной стромы, реже большую ее часть составляет ретикуло-эндотелиальная ткань. По клиническому течению опухоль больше всего походит на туберкулезный процесс, но сопровождается метастазами в окружающие ткани.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.