Карциносаркома — злокачественная опухоль, состоящая из смеси карциноматозного и саркоматозного компонентов.
Синоним: истинная злокачественная смешанная опухоль.
Карциносаркома встречается чрезвычайно редко — до настоящего времени описано всего лишь около 50-60 случаев. Средний возраст пациентов 58 лет, но он варьирует между 14 и 87 годами. Несколько больных имели в анамнезе рецидивирующую плеоморфную аденому (так называемая «карциносаркома из плеоморфной аденомы»).
Клиническим проявлением является иногда болезненная опухоль. Макроскопически опухоль имеет различной степени выраженности границы (от четких границ до менее четких).
Гистологически карциносаркома состоит смеси карциноматозного и саркоматозного компонентов в различных соотношениях. Хондросаркома и остеосаркома — наиболее часто встречающиеся саркоматозные элементы, а умеренно- или низкодифференцированная карцинома слюнного протока или недифференцированный рак — самый частый карциноматозный компонент. Для опухоли характерны инфильтрация и разрушение прилежащих тканей.
Молекулярно-генетические методы исключают мутации генаТР53, предполагая инактивацию другого опухолевого гена-супрессора, локализующегося на 17-й хромосоме.
Прогностически до 60% больных карциносаркомой умирают от рецидивов и метастазов, несмотря на широкое иссечение опухоли и последующую лучевую терапию, в сроки приблизительно 30 мес.
