В 1887 г. Лихтгейм впервые описал сочетание пернициозной анемии с изменениями со стороны центральной нервной системы. Патологоанатомическое исследование обнаружило во всех случаях Лихтгейма (их было всего 3) диффузное перерождение задних столбов (как при табесе), а также хорошо видимые очаги дегенерации в боковых столбах спинного мозга. Название «фуникулярный миелоз» подчеркивает наличие дегенеративного процесса в спинном мозге, поражающего его длинные пучки.
Патологическая анатомия
В центре гистопатологической картины фуникулярного миелоза стоит перерождение боковых и задних столбов спинного мозга. В процесс вовлечены голлевские и бурдаховские пучки в задних столбах, пирамидные пучки боковых столбов и частично спинно-церебеллярные пучки. Дегенеративные изменения есть и в периферических нервах.
Причины фуникулярного миелоза и патогенез
Фуникулярный миелоз, как правило, возникает у больных, страдающих злокачественным малокровием (болезнь Аддисона—Бирмера, пернициозная анемия). Причиной этой формы анемии является недостаток фактора Кастла, вырабатываемого фундальными железами желудка. В нормальных условиях внешний антианемический фактор (витамин В12) связывается в желудке с фактором Кастла, образуя протеин-цианкобаламин. Указанный белково-В12-витаминный комплекс всасывается в тонком кишке и, поступая в печень, активизирует переход депонированной здесь фолиевой («листиевой») кислоты в фолиновую кислоту, стимулирующую выработку эритроцитов в костном мозге. При врожденной неполноценности фундальных желез желудка, прогрессирующей с возрастом (ахилия), возникает В12-авитаминоз, вводимый с пищей витамин В12 не усваивается. Недостаток его приводит к поражению кроветворной ткани и нервной системы. Поскольку витамин В12 и фолиевая кислота играют роль в нуклеотидном обмене, их дефицит обусловливает нарушение правильного течения цитогенеза и кровяное русло заполняют мегалобласты. Эти нестойкие в сравнении с нормальными эритроцитами клетки быстро гибнут, что вызывает развитие нарастающей гиперхромной анемии. Конкретные же механизмы демиелинизации, лежащей в основе фуникуляркого миелоза, пока неясны. Твердо установлено, однако, что поражение спинного мозга не является следствием малокровия. Так, фуникулярный миелоз может иногда задолго предшествовать появлению анемии. Но неврологические симптомы наблюдаются только у 10% больных, страдающих злокачественным малокровием. Наконец, фолиевая кислота, давая отличный лечебный эффект в отношении гематологической картины, не только не улучшает, но нередко даже ухудшает течение фуникулярного миелоза.
Изредка это заболевание возникает вне клиники болезни Аддисона— Бирмера (резекция желудка, заболевание тощей кишки). Однако и в таких случаях, как правило, дело сводится к эндогенному В12-авитаминозу. Описаны и фамильные случаи фуникулярного миелоза.
Симптомы фуникулярного миелоза
Неврологический синдром в типичных случаях развивается на фоне характерных для болезни Аддисона—Бирмера гиперхромной анемии, глоссита и ахилии. Основными признаками фуникулярного миелоза являются парестезии, центральные парезы конечностей, сочетающиеся с отсутствием сухожильных рефлексов, расстройство глубокой чувствительности, атаксия. Один из ранних и симптомов болезни — парестезии в ногах и руках в виде онемения, ползания мурашек, жжения, щекотания. С течением времени к парестезиям присоединяются нижний парапарез и расстройство походки атактического или спастико-паретического характера. В этот период болезни неврологический статус больных с фуникулярным миелозом крайне своеобразен. Одновременно с центральным парезом ног и патологическими рефлексами констатируется снижение или даже отсутствие коленных и ахилловых рефлексов. Нарушается мышечно-суставное чувство в дистальных суставах, рано страдает вибрационная и тактильная чувствительность и способность к дискриминации. Выступает статическая и динамическая атаксия. Так как дегенеративный процесс может поражать задние и боковые столбы неодинаково тяжело и не в одно и то же время, понятно, что в определенной фазе заболевания у больного могут проявляться только табические или только спасти ко-паретические симптомы. Иногда развиваются атрофические парезы. Это так называемые полиневритические формы нейроанемического синдрома.
Часты при фуникулярном миелозе легкие тазовые расстройства. Глубокие нарушения деятельности сфинктеров наблюдаются только в поздних стадиях. Черепномозговые нервы обычно не страдают.
Лишь изредка наблюдается нистагм и примерно в 5% случаев атрофия зрительных нервов с центральной скотомой. Часто отмечаются изменения со стороны психики в виде апатии, вялости, отсутствия интереса к окружающему, наряду с повышенной раздражительностью, слезливостью, эмоциональной лабильностью. Спинномозговая жидкость нормальна.
Диагноз
Диагностика типичных случаев фуникулярного миелоза, сочетающихся с бирмеровской пернициозной анемией, не представляет особых затруднений. Значительно сложнее распознавание случаев, протекающих атипично (например, с исключительно заднестолбовой симптоматикой или только с парестезиями и пирамидными нарушениями), особенно если они не сопровождаются характерными изменениями со стороны крови и желудочно-кишечного тракта.
Фуникулярный миелоз приходится дифференцировать от сухотки спинного мозга, рассеянного склероза, болезни Фридрейха, полиневрита.
Во всех сомнительных случаях решающее значение имеет исследование стернального пунктата, обнаруживающего характерные изменения костномозгового кроветворения.
Лечение фуникулярного миелоза
Лечение начинается с внутримышечного введения витамина В12 по 4000 мкг через 2—3 дня. Примерно через 2 недели переходят к еженедельным инъекциям по 100 мкг, которые продолжают в течение нескольких месяцев. Длительность введения и дозы витамина В12 при фуникулярном миелозе определяются в первую очередь динамикой неврологических симптомов, а не гематологическими показателями.
В качестве вспомогательного средства назначают витамин В12 а также реабилитирующие мероприятия по общим правилам.
Прогноз
До введения в лечебную практику витамина В12 длительность жизни при злокачественном малокровии обычно не превышала 2 лет. Длительное назначение этого витамина кардинально изменило судьбу больных и резко уменьшило число манифестных форм фуникулярного миелоза. Применение витамина В12 дает выраженный лечебный эффект и в случаях развития неврологических нарушений. В настоящее время уже почти не встречаются такие проявления фуникулярного миелоза, как параплегии, тяжелые тазовые расстройства, пролежни.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.