Афибриногенемия
Принято разделять наследственные аномалии синтеза фибриногена на 2 типа: количественные (гипо- и афибриногенемии) и качественные (дисфибриногенемии). Следует отметить условность и…
Болезнь Виллебранда
Болезнь Виллебранда распространена повсеместно, встречается в клинической практике врачей самых разных специальностей, а обусловлена недостаточной выработкой или молекулярными дефектами мультимерного…
Гемофилия В
Сцепленные с полом генетические аномалии, обусловливающие недостаточность фактора IX, являются причиной рецидивирующих геморрагий разных локализаций и называются гемофилией В или…
Ингибиторная гемофилия
Ингибиторная гемофилия это появление аллоантител к антигемофильному глобулину, нарушающих его прокоагулянтную активность и поэтому их называют ингибиторными или ингибитором коагуляционного…
Лечение гемофилии
В течение лет достигнуты успехи в лечении гемофилии, поэтому снизилась летальность, увеличилась продолжительность жизни пациентов. Основным методом лечения любых геморрагий…
Диагностика гемофилии
Диагностика гемофилии проводится путем определения активности фактора VIII с помощью АПТВ смеси двух образцов плазм (дефицитной плазмы и разведенной 1:5…
Гемофилия у женщин
Случаи обнаружения гемофилии у женщин являются казуистическими и возникают тогда, когда отец болен гемофилией А, мать есть носителем. В таких…
История гемофилии
Гемофилия является наследственной коагулопатией, при которой с материнской Х-хромосомой пациентам передастся недостаточность или функциональная неполноценность антигемофильного глобулина (коагуляционного фактора VIII).…
Признаки гемофилии
Основные признаки гемофилии — кровотечения разных локализаций, чаще в виде рецидивирующих геморрагий в суставы и мышцы. Также весьма характерны кровотечения…
Ген гемофилии
Наследование гемофилии рецессивное и сцеплено с Х-хромосомой, поэтому все гемофилики — лица мужского пола, а появление больного ребенка возможно при…