Информация по гематологии

Принято разделять наследственные аномалии синтеза фибриногена на 2 типа: количественные (гипо- и афибриногенемии) и качественные (дисфибриногенемии). Следует отметить условность и […]

Болезнь Виллебранда распространена повсеместно, встречается в клини­ческой практике врачей самых разных специальностей, а обусловлена недостаточной выработкой или молекулярными дефектами мультимерного

Сцепленные с полом генетические аномалии, обусловливающие недостаточность фактора IX, являются причиной рецидивирующих геморрагий разных локализаций и называются гемо­филией В или

Ингибиторная гемофилия это появление аллоантител к антигемофильному глобулину, нарушающих его прокоагулянтную активность и поэтому их называют ингибиторными или ингибитором коагуляционного

В течение лет достигнуты успехи в лече­нии гемофилии, поэтому снизилась летальность, увеличилась продолжительность жизни пациентов. Основным методом лечения любых геморрагий

Диагностика гемофилии проводится путем определения активности фактора VIII с помощью АПТВ смеси двух образ­цов плазм (дефицитной плазмы и разведен­ной 1:5

Случаи обнаружения гемофилии у женщин являются казуисти­ческими и возникают тогда, когда отец болен гемофилией А, мать есть носителем. В таких

Гемофилия является наследственной коагулопатией, при которой с материнской Х-хромосомой пациентам передастся недостаточность или функциональная неполноценность антигемофильного глобулина (коагуляционного фактора VIII).

Основные признаки гемофилии — кровоте­чения разных локализаций, чаще в виде рецидивирующих геморрагий в суставы и мышцы. Также весьма характерны кровотечения

Наследование гемофилии рецессивное и сцеплено с Х-хромосомой, поэтому все гемофилики — лица мужского пола, а появ­ление больного ребенка возможно при