Глиома зрительного нерва

Первичные опухоли зри­тельного нерва в основном делятся на глиомы и эндотелиомы. Глиомы зрительного нерва раз­виваются из глии зрительного нерва, не прорастают твердую мозговую оболочку, иными словами располагаются субдурально. Эндотелиомы раз­виваются из эндотелиальных клеток, выстилающих твердую мозговую и паутинную оболочки, из эндотелия сосудов и лимфатических щелей и яв­ляются экстрадуральными. Описываются в литературе как менингобластомы, фибросаркомы и менингиомы.

Глиомы зрительных нервов встречаются значительно чаще, чем эндотелиомы, и в большинстве случаев наблюда­ются в раннем детском возрасте, чаще у девочек. Характерные симптомы глиомы зрительного нерва: раннее снижение зрения в связи с тем, что она развивается в стволе зрительного нерва, изменения глазного дна в виде застойного соска или его атрофии (обычно вторичной). Первичная атрофия встреча­ется при глиоме интракраниальной части зрительного нерва или хиазмы.

При опухоли области хиазмы появляется деструкция гипофиза с ограничением поля зрения. В отличие от других опухолей орбиты при глиоме зрительного нерва имеет место экзофтальм прямо вперед без ограничения подвижности глазного яблока.

Диагностика глиомы зрительного нерва

Для диагностики решающее значение имеют данные рентгенологического исследования глазни­цы и костных каналов зрительного нерва, а именно: равномерное увеличение раз­меров глазницы и расширение каналов без деструктивных изменений его стенок.

Лечение глиомы зрительного нерва

Лечение мо­жет быть хирургическим и консерватив­ным. При хирургическом лечении приме­няют простую орбитотомию или операцию Кренлейна с временной резекцией наруж­ной костной стенки орбиты с целью сохра­нения глазного яблока и максимального удаления зрительного нерва до зрительного отверстия. У детей, заслужи­вает внимания применение транспальпебральной интермаргинальной орбитотомии. Операция создает более удобный под­ход к полости глазницы и имеет косметические преимущества по сравне­нию с другими. Техника операции: интермаргинальный разрез век у на­ружного угла книзу и кверху, до середины их, с дополнительным разрезом кожи длиной 1 см от наружного угла глаза горизонтально к виску. Отсепаровка кожно-мышечной пластинки век кверху и книзу в виде двух треугольных лоскутов с наложением на кожные лоскуты, конъюнкти­ву глазного яблока, петлистых швов для оттягивания лоскутов на лоб и щеку, а конъюнктивы — в медиальную сторону. После обнажения кост­ной стенки орбиты и вскрытия тарзоорбитальной фасции у края глазницы с перерезкой наружной связки век производится ревизия полости орбиты пальцем с последующим продлением интермаргинального разреза до слезных точек на верхнем или нижнем веке (в зависимости от того, откуда удобнее подойти к опухоли — сверху или снизу). Горизонтальный разрез кожи к виску также удлиняется еще на 1—2 см, увеличиваются разрезы тарзоорбитальной фасции и производится удаление опухоли.

В последние годы в качестве консервативного метода лечения при­меняют рентгенотерапию в связи с тем, что эти опухоли чувствительны к облучению. При глиомах зри­тельного нерва следует, прежде чем прибегнуть к оперативному вмеша­тельству, попытаться воздействовать на опухоль рентгеновыми лучами, особенно тогда, когда имеется прорастание опухоли, так как при этом никогда нет уверенности, что оперативным путем удастся полностью удалить опухоль. Так, в 6 случаях, где диагноз опу­холи не вызывал сомнений, применялась рентгеноте­рапия. В одном случае девочка 5 лет подвергалась дваж­ды рентгенотерапии. Через 10 лет при обследовании вместо экзофтальма была картина энофтальма, зрительное отверстие, которое при первом исследовании (до рентгенотерапии) было расширенным, при повтор­ном исследовании спустя 10 лет не увеличилось в размере. В другом слу­чае со сроком наблюдения свыше 8 лет также было отмечено исчезновение экзофтальма. В остальных 4 случаях эк­зофтальм значительно уменьшился и рост опухоли прекратился.

В настоящее время предложена следующая методика рентгенооблучения. Применяют жесткие лучи (аппарат РУМ-11). Облучение проводится с двух полей (спереди и с виска) через день. Разовая доза 200 г; суммарная доза на серию 3000 г. В случае необходимости через 1х/2—2 месяца — вто­рая серия облучений в суммарной дозе 2000—3000 г. Глаз защищают рого­вичным протезом.

При отсутствии эффекта авторы рекомендуют комбинированное лечение.

Глиома зрительного нерва, как уже указывалось выше, обычно не прорастает, не дает рецидива после удаления и не оказывает в дальнейшем вредного влияния на общее состояние детей. Эти опухоли становятся опасными для жизни в тех случаях, когда они, захватывая весь нерв, переходят на внутричерепную часть, основание черепа, проявляясь мозговыми симптомами.