Нейрофиброма века представляет собой врожденную опухоль, состоящую из сплетения нервных тяжей разной толщины. В основе развития этой опухоли лежит нарушение формирования нервной системы в ранней стадии эмбриогенеза. Различают neurofibroma plexiforme, fibroma molluscum, hemihypertrophia faciei. Плексиформная нейрофиброма поражает всегда верхнее веко и сочетается нередко с гидрофтальмом этой же стороны. Нейрофиброма века растет медленно, но непрерывно, достигая иногда огромных размеров, и может привести к деформации века, ткани и разрушению костей орбиты. При второй форме обнаруживаются мягкие опухоли на ножках, большей частью на коже лица и шеи. Третья форма характеризуется гипертрофией пораженной половины лица. Перечисленные опухоли могут развиваться из любого нерва, за исключением зрительного и обонятельного. Клиническая картина при нейрофиброматозе характерна и сопровождается рядом признаков — пигментными пятнами цвета кофе с молоком в разных местах кожи туловища, разными пороками развития. При этом заболевании часто встречаются нейрофиброматозные узелки в склере, беловато-серые линии в роговице (утолщенные нервы), желтовато- и серовато-коричневые узелки округлой формы, несколько выстоящие над поверхностью в радужной оболочке. В собственно сосудистой оболочке наблюдаются невриномы, нередко сочетающиеся с нейрофибромами век и буфтальмом (из-за фиброматоза ресничных нервов).
В случаях, где клиническая картина нейрофиброматоза недостаточно отчетливо выражена и диагностика затруднена, приходится прибегать к тщательному рентгенологическому исследованию костей черепа. При рентгенологическом исследовании глазниц обнаруживаются деформации с деструктивными изменениями их стенок. Глазница представляется увеличенной в объеме, в основном в вертикальном направлении, канал зрительного нерва неравномерно расширен в форме вертикального овала, стенки его узурированы или вовсе исчезают в связи с атрофией костной ткани.
Лечение нейрофибромы век заключается в хирургическом удалении опухоли века с последующей пластикой, в удалении орбитальной опухоли с сохранением глазного яблока и зрительного нерва или с энуклеацией «болящего» буфтальмического слепого глаза. К рентгеновым лучам нейрофиброма резистентна.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.