Гиперпаратиреоидизм — гиперфункция паращитовидных желез.
Этиология
Первичный гиперпаратиреоидизм: заболевание паращитовидных желез, аденома эпителиальных телец (чаще единичная), не зависит от регулирующего круга кальция
Вторичный гиперпаратиреоидизм: реакция на гипокальцемию вследствие хронической почечной недостаточности (нарушается процесс активации витамина Д) или интестинальной мальабсорбции, возникает гиперплазия паращитовидных желез
Третичный гиперпаратиреоидизм: вторичная форма, становится автономной (автономная гиперплазия) не зависит от регулирующего круга кальция
Псевдогиперпаратиреоидизм бывает при паранеопластическом синдроме. Гиперкальцемия, вызванная похожими на паратгормон пептидами, например, при раке легкого, поджелудочной железы, молочной железы.
Симптомы
Клинические симптомы обусловлены осложнениями гиперкальцемии. Характерна гиперпаращитовидная триада: камни в почках, желудочно-кишечная симптоматика, остеопороз.
Камни в почках являются основным симптомом (в 70% случаев первый симптом, у пациентов с оксалатовыми-кальциевыми камнями в 5% случаев причиной является гиперпаратиреоидизм).
Желудочно-кишечная симптоматика — язвы желудка и 12-перстной кишки; причина — повышение гастрина за счет гиперкальцемии.
В костях диффузный остеопороз с уменьшением кортикального слоя, акроостеолиз (просветления), боли в суставах и костях, спонтанные переломы.
Другие гиперкальцемические симптомы: полиурия, полидипсия (осмотическое действие кальция), нарушения сердечного ритма (нейро-мышечная передача нарушена), запор, паралитическая кишечная непроходимость.
Неврологические и психические нарушения (адинамия, миопатия, апатия, амнестические нарушения, депрессивные состояния).
Неспецифические жалобы вследствие отложения кальция, например в суставы – псевдоподагра.
Диагностика гиперпаратиреодизма
Лабораторное обследование: при первичном гиперпаратиреоидизме есть повышение кальция в плазме крови, моче, повышение содержания паратгормона, фосфаты в крови в норме или гипофосфатемия. При вторичном гиперпаратиореоидизме возможна нормо-, гипо- и гиперкальциемия, паратгормон повышен, концентрация фосфатов при ренальной причине очень повышена (застой фосфатов перед несостоятельными почками), при интестинальной причине нормальна.
Рентген: генерализированная деминерализация скелета, субпериостальная резорбция костной ткани; длинные трубчатые кости и кости таза, кистозные «коричневые опухоли».
Локальная диагностика: КТ или ЯМР шеи, УЗИ, сцинтиграфия, катетеризация вен шеи и определение паратгормона, наиболее точная локальная диагностика производится во время операции.
Гистологическое подтверждение остеопороза: пункция гребня подвздошной кости (на сегодня редко) показывает повышенное количество остеокластов и замещение костной ткани соединительной тканью.
Необходимо также исключить комбинацию гиперпаратиреоидизма в рамках MEN: определение гормонов щитовидной железы, гипофиза, надпочечников (катехоламины), поджелудочной железы в плазме крови.
Диф. диагностика:
- гиперкальциемический синдром: другие причины для повышения кальция: расплавление костной ткани остеокластическими метастазами (например, рак молочной железы), опухоли костей, паранеопластический синдром, реже интоксикация витамином Д, саркоидоз
- рак эпителиальных телец
- MEN должна быть исключена (поджелудочная, щитовидная железы, надпочечники)
Лечение
Консервативное лечение возможно при вторичном гиперпаратиреодизме: попытка терапии причины заболевания (почечная недостаточность, интестинальная мальабсорбция). При ренальных причинах: кальцийсодержащие препараты, связывающие фосфаты (карбонат кальция 2-6 гр./день), витамин Д per os (уровень фосфатов к этому моменту должен быть нормальным, иначе будет происходить отложение фосфата кальция в тканях). При кишечных причинах — парентеральное введение витамина Д.
Оперативное лечение гиперпаратиреоидизма показано при аденомах с осложнениями.
Асимптоматические аденомы также оперируются, так как у 50% пациентов развивается симптоматика в течение первых 5 лет. Вторичный гиперпаратиреоидизм оперируется при безуспешности консервативного лечения.
Всегда необходима терапия всех 4-х эпителиальных телец, так как возможны различные анатомические варианты локализации. Единичная аденома подвергается экстирпации.
При гиперплазии удаляются все эпитепиальные тельца и половина из них пересаживается на предплечье для предупреждения гипопаратиреоидизма (гипокальцемии) и чтобы в последующем, в случае рецидива, иметь более хороший доступ для удаления.
Удаленные эпителиальные тельца необходимо подвергнуть криоконсервации чтобы при возникновении гипопаратиреоидизма иметь возможность ретрансплантации.
В послеоперационном периоде: контроль уровня кальция и фосфатов в крови, при необходимости восполнение кальция при послеоперационном временном недостатке кальция (вследствие рекальцификации костной ткани).
Осложнения гиперпаратиреодизма:
- обусловленные гиперкальцемией
- операционные: повреждение возвратного нерва, кровотечение, инфицирование
- гипокальциемия — тетания (улучшается, как правило, через определенное время)
Прогноз: при аденомах после оперативного лечения хороший, все нарушения, как правило исчезают. При вторичном гиперпаратиреоидизме без лечения основного заболевания — прогноз спорный.