Сухотка спинного мозга

Сухотка спинного мозга — позднее сифилитическое поражение нервной системы, одна из клинических форм нейросифилиса. Далеко не каждый больной сифилисом заболевает табесом, даже если он не лечится: по старым статистикам, всего только у 2% больных сифилисом впоследствии наступала спинная сухотка. За последние десятилетия спин­ная сухотка превратилась в очень редкое заболевание. Табес относят к поздним проявлениям сифилиса, так как он почти никогда не наблюдает­ся раньше чем через 5 лет после инфицирования, обычно гораздо позже. Максимум случаев падает на период 15 — 25 лет после заражения; нередко наблюдаются случаи с инкубационным периодом больше 25 лет. Описанные в литературе единичные случаи появления первых табетических симптомов через несколько лет после заражения являются редким исключением. Спинную сухотку и прогрессивный паралич относят к четвертому периоду сифилиса.

Патологическая анатомия и патогенез

В да­леко зашедших случаях табеса можно невооруженным глазом обнаружить изменения спинного мозга, его корешков и оболочек. Спинной мозг боль­ного табесом имеет несколько меньшие размеры, чем спинной мозг здоро­вого человека. Он уже и тоньше, чем в норме. На поперечных срезах легко убедиться, что уменьшение размеров спинного мозга обусловлено главным образом атрофией задних столбов, представляющихся плоскими и запавши­ми. Задние столбы, кроме того, резко отличаются от других столбов спин­ного мозга серым цветом вместо нормального белого и более плотной кон­систенцией. Задние корешки очень тонки, узки (намного уже и тоньше пе­редних корешков) и на разрезе представляются серыми. Мягкая мозговая оболочка мутна и утолщена, особенно на задней поверхности спинного мозга, обнаруживая картину хронического гиперпластического лептоменингита. Указанные изменения бывают яснее всего выражены в пояснич­ном и грудном отделах спинного мозга. Распространенный термин «сухот­ка» правильно передает первое впечатление, производимое спинным моз­гом больного табесом: орган как бы ссохся, т. е. стал меньше и плотнее.

Микроскопические исследования поперечных срезов спинного мозга, об­работанных по Вейгерту и Палю (методом избирательной окраски на миелиновые волокна), обнаруживает типичную картину системного пора­жения задних столбов. Страдают также нервные волокна в задних рогах спинного мозга, а именно те из них, которые соединяют задние рога с пе­редними (так называемые рефлекс-коллатерали). В большинстве случаев табеса наряду с описанными дегенеративными изменениями находят и воспалительные явления, главным образом в мягкой мозговой оболочке по задней поверхности спинного мозга и в корешковом нерве, т. е. в участ­ке заднего корешка на протяжении от спинного мозга до межпозвонко­вого узла.

В настоящее время господствует взгляд, что в начальных стадиях спин­ной сухотки, когда в спинном мозге еще нет значительных дегенеративных изменений, уже поражается задний корешок в месте его вступления в спин­ной мозг. Эта зона является для заднего корешка местом наименьшего сопротивления, так как здесь нервные волокна его ущемляются утолщенной мягкой мозговой оболочкой и краевой глией.

Морфологические изменения находят при сухотке не только в спинном мозге, его оболочках и корешках, но и в некоторых черепно-мозговых нер­вах, спинномозговых нервах, межпозвонковых узлах, симпатическом пог­раничном стволе, превертебральных вегетативных узлах и сплетениях. Та­бес поражает многочисленные нервные образования, но с наибольшим постоянством и особенно глубоко страдает система периферического чув­ствительного нейрона, связанная с клетками межпозвонковых узлов и их отростками, клетками ядер чувствительных черепно-мозговых нервов и их отростками. Процесс носит выраженный дегенеративный характер.

Сухотка спинного мозга и прогрессивный паралич, являясь сифилити­ческим поражением нервной системы, во многом отличны от других сифи­литических процессов, поэтому их издавна выделяли в особую группу под специальным названием «метасифилис», «парасифилис».

Термин «метасифилис» принадлежит Мебиусу (1876), и сам автор термина, и многие другие клиницисты конца прошлого столетия считали, что, хотя сухотка спинного мозга и прогрессивный паралич часто бывают связаны с сифилисом, они не являются сифилитическими заболеваниями в истинном смысле слова, что они возникают после того, как сифилис уже прошел (ме­тасифилис — после сифилиса, по ту сторону сифилиса) и вызываются не возбудителем сифилиса, существование которого уже тогда предполагалось, а токсинами, возникающими в организме переболевшего сифилисом, в зависимости от изменений, оставленных сифилисом в различных органах (в печени, почках, эндокринных железах).

Термин «парасифилис» введен в литературу французским сифилидоло­гом Фурнье, который выступил решительным поборником сифилитическо­го происхождения сухотки спинного мозга и прогрессивного паралича. Уже в 90-х годах 19-го столетия Фурнье сформулировал тезис, явля­ющийся в настоящее время непреложным: «нет табеса и прогрессивного паралича без сифилиса». Но эти болезненные формы, как подчеркивал Фурнье, все же существенно отличаются от других проявлений сифилиса:

1) сухотка спинного мозга и прогрессивный паралич возникают значитель­но позже других сифилитических поражений;

2) патологоанатомические изменения, находимые при них в центральной нервной системе, не имеют ничего общего с обычными при сифилисе и характерными для него периваскулярными инфильтратами, гуммами, касаясь главным образом па­ренхимы спинного и головного мозга, а не мезенхимных образований;

3) эти болезни характеризуются тяжелым, прогрессирующим течением;

4) специфическое противосифилитическое лечение, оказывающее такое мощ­ное терапевтическое воздействие на все сифилитические проявления, мало помогает или совсем не помогает при этих паренхиматозных страданиях, «Парасифилитическими, — говорил Фурнье,— мы называем болезни си­филитического происхождения, но не сифилитического характера».

Для современного клинициста и сухотка спинного мозга, и прогрессивный па­ралич являются частью нейросифилиса, имеющей свои существенные осо­бенности, отличающие ее от ранних сифилитических поражений нервной системы. В то время как при ранних формах нейросифилиса наблюдаются главным образом воспалительные изменения со стороны мезенхимно-со­судистого аппарата, нервные элементы страдают вторично и только по со­седству с экссудативно-пролиферативным процессом, при поздних формах имеются наряду с воспалительными явлениями массивные прогрессиру­ющие дегенеративные изменения паренхимы центральной нервной системы, не связанные с очагами воспаления.

Симптомы сухотки спинного мозга

В соответствии с преимущественным поражением при та­бесе задних корешков спинного мозга и их продолжений в спинном мозге в клинической картине сухотки спинного мозга главное место занимают нарушения со стороны чувствительности и рефлексов. Часто наблюдаются боли, парестезии, связанные с раздражением задних кореш­ков. Боли носят большей частью типичный, свойственный только табесу, ха­рактер стреляющих или, иначе, ланцинирующих. Локализуются они чаще всего в ногах. Боли появляются приступами длительностью 1—2 с. Возникают они внезапно, без всякого внешнего повода, во время работы, беседы или приема пищи. Вдруг начинает «стрелять» в одну или обе ноги. Боли могут носить не только стреляющий, но и режущий, свер­лящий характер. Иногда приступы следуют один за другим на протяжении многих минут, часов и даже дней, причиняя больному большие страдания и тяжело отражаясь на его общем состоянии. В некоторых случаях табетические боли имеют менее острый характер, не так интенсивны, более дли­тельны и принимаются больными (а иногда и врачами) за ревматические.

Столь же часто наблюдаются парестезии: ощущения стягивания живота поясом, чувство онемения, жжения в ногах или, реже, в других участках тела. В развитых стадиях табеса больные плохо чувству­ют почву под ногами и часто испытывают своеобразное ощущение, будто ступают по мягкому ковру или войлоку. На боковых поверхностях груди нередко отме­чается гиперестезия к холоду.

Большой практический интерес представляют табетические кризы, ко­торые могут появиться уже в ранней стадии болезни, но чаще наблюдают­ся при развитом табесе. Кризами называют приступы болей в определенном внутреннем органе, сопровождающиеся временным нарушением фун­кций этого органа. Зависят они от вегетативных невритов и ганглионевритов. Наиболее часты желудочные кризы, напоминающие приступ при яз­венной болезни желудка: внезапно появляются нестерпимые острые боли в области желудка, за болями следует многократная рвота. Больной вы­нужден лечь в постель и соблюдать абсолютный покой. Он отказывается от всякой пищи. Малейшая попытка изменить положение, съесть или выпить что-нибудь вызывает новый приступ болей и рвоты. Приступы повторяются много раз в течение нескольких дней. Иногда они затягивают­ся на неделю или даже на две. Кишечные кризы выражаются поносом и сильными коликообразными болями.

Гортанные кризы протекают в форме приступов удушья и судорожно­го кашля, до некоторой степени напоминающих пароксизмы кашля у ре­бенка, больного коклюшем.

Сердечные кризы похожи на приступы стенокардии, печеночные — желчнокаменную болезнь, почечные — colica renalis; мочепузырные кри­зы протекают в виде приступов боли в мочевом пузыре и мочеиспускатель­ном канале, сопровождающихся дизурическими явлениями.

Кризы довольно часто служат поводом для ошибочных диагнозов и не­нужных операций.

Так как при табесе наблюдается перерождение задних столбов спинного мозга, то понятно, что обычно нарушается мышечно-суставное чувство, особенно в ногах. Это ведет к атаксии, составляющей один из основных симп­томов спинной сухотки. Атаксия проявляется неловкостью походки, которая делается шаткой, неуверенной. При ходьбе больной слишком вы­соко поднимает ноги и с размаху ударяет стопой о пол. Становится трудно спускаться с лестницы. Больной контролирует зрением каждый свой шаг, начинает пользоваться палкой, совершенно разучивается ходить в темно­те. Выявляется мимопопадание при выполнении пяточно-коленной и (поз­же) пальце-носовой проб. Чрезвычайно характерен для спинной сухотки классический симптом Ромберга, описанный первый раз именно при этой болезни. Еще раньше мышечно-суставного чувства снижается вибра­ционная чувствительность.

Ранним симптомом табеса является понижение {несколько позднее — утрата) сухожильных рефлексов с ног. Первыми исче­зают обычно коленные рефлексы, затем ахилловы. Утрате рефлексов пред­шествует их неравномерность. Кожные рефлексы остаются живыми на про­тяжении болезни (антагонизм рефлексов). Патологических рефлексов обычно не бывает.

Мышцы нижних конечностей гипотоничны, что проявляется в тенденции ног переразгибаться в коленах (genu recurvatum).

Тазовые расстройства — обычное явление при сухотке спинного мозга. Раньше других наблюдаются нарушения со стороны мочевого пузыря в форме легкой задержки мочи: приходится тужиться при моче­испускании. В некоторых случаях наступает полная задержка мочи и возникает необходимость катетеризации. Довольно часто отмечается сла­бость сфинктеров мочевого пузыря: больной легко теряет небольшие пор­ции мочи при кашле, во сне или при сильном позыве на мочеиспускание. Встречаются различные сочетания явлений инконтиненции и ретенции. Как правило, мочепузырные расстройства выражены умеренно. Отмеча­ется наклонность к запорам, реже — слабость сфинктеров прямой кишки. Часто имеются различные нарушения половой функции. Довольно быстро, возникает полное половое бессилие.

Особое место среди симптомов сухотки спинного мозга принадлежит зрачковым расстройствам. Значение этих расстройств исключительно ве­лико потому, что они принадлежат к ранним, частым и характерным сим­птомам табеса. Сюда относятся миоз, анизокория, изменение формы зрачков, вялость зрачковой реакции и особенно симптом Аргайлла Ро­бертсона.

Простая, или первичная, серая атрофия зрительных нервов встречается в 15—20% всех случаев спинной сухотки. Атрофия связана с ретробульбарным невритом зрительного нерва дегенеративного характера и доволь­но быстро приводит к слепоте — приблизительно спустя год-полтора от начала понижения зрения. Поражение зрительного нерва с одной или обе­их сторон может являться ранним признаком сухотки спинного мозга.

Поражение слухового нерва ведет к понижению слуха. Иногда страдают глазодвигательный и отводящий нервы. Наблюдаются птоз, косоглазие, двоение в глазах. Расстройства эти носят большей частью преходящий характер.

Трофические расстройства встречаются в настоящее время при сухотке спинного мозга крайне редко. Характерны табические артропатии и про­бодающая язва стопы.

К трофическим расстройствам при спинной сухотке относят также об­щее похудание с резким уменьшением подкожного жирового слоя, истон­чением кожи, которое иногда наблюдается в поздних стадиях болезни. По­худание напоминает раковую кахексию. Это так называемый марантический табес.

Психические изменения при неосложненном табесе редки и выражены слабо. Нередко к присоединяются симптомы прогрес­сивного паралича. В таких случаях говорят о табопараличе. Параличи (и парезы) конечностей не относятся к частым клиническим проявлениям спинной сухотки. Все же при табесе бывают иногда и пери­ферические, и центральные параличи конечностей.

Меррит на материале 150 больных табесом установил следующую частоту основных неврологических симптомов (в процентах): зрачковая патология —- 94, отсутствие ахилловых рефлексов — 94, отсутствие колен­ных рефлексов — 81, ланцинирующие боли — 75, положительный симптом Ромберга — 55, нарушение вибрационной чувствительности — 52, нару­шение мышечно-суставного чувства — 45, дисфункция мочевого пузыря — 23, парестезии — 24, атрофия зрительных нервов — 20, табические кри­зы — 18, нарушения поверхностной чувствительности — 13, глазодвига­тельные расстройства — 10, глухота — 7, артропатия — 7, импотен­ция — 4.

Цереброспинальная жидкость прозрачна, бесцветна, давление ее чаще слегка повышено, содержание белка нормально. Плеоцитоз отмечается в 80—90% случаев, причем держится он обычно на невысоких цифрах (20—30 клеточных элементов в 1 мм3). Реакция Вассермана, поставленная с малыми дозами ликвора, отрицательна, а с большими количествами его дает положительный результат в 80—90% случаев. Коллоидные реакции выявляют специфическую табетическую кривую. В крови реакция Вас­сермана в начальных стадиях болезни бывает положительной в 60—70% случаев. С годами она становится отрицательной. Приблизительно в 1/3 всех случаев табеса обнаруживается сифилитический аортит или аневри­зматическое расширение аорты.

Сухотка спинного мозга — хроническое, постепенно прогрессирующее страдание. Болезнь может тянуться 30 лет и более. В течении табеса различают три стадии: невралгическую (или предатактическую), атакти­ческую и паралитическую. Первая стадия характеризуется главным образом симптомами поражения задних корешков, зрачковыми расстройствами и нерезко выраженными тазовыми расстройствами. Во второй стадии при­соединяются уже атактические расстройства и значительные нарушения мышечно-суставной чувствительности. Зрачковые и тазовые расстройства становятся более глубокими. Третья стадия называется паралитической не потому, что она сопровождается тяжелыми параличами, а в связи с тем, что на этой стадии больной может быть почти полностью лишен возможности пользоваться своими конечностями из-за тяжелой атаксии. Наряду с этим в исходной стадии тяжелого табеса иногда развиваются настоящие парали­чи конечностей, главным образом нижних, стойкие расстройства сфинкте­ров, пролежни. Положение больного становится особенно тяжелым, когда указанные неврологические симптомы осложняются циститом, цистопиелитом, сепсисом или декомпенсацией сердца. Усугубляет клиническую картину сухотки слепота.

Отнюдь не во всех случаях сухотки встречаются все три стадии. Нередко болезнь не развивается дальше так называемого начального табеса, при­нимая стационарный характер.

Дифференциальная диагностика

Сухотку спинного мозга приходится дифференцировать от нескольких болезней, имеющих с ней сходные симптомы.

Периферический ложный табес — pseudotabes peripherica — вызыва­ется полиневритом токсического или инфекционного происхождения.

Болезнь Фридрейха отличается от спинной сухотки наличием пирамид­ных знаков, нистагма, скандированной речи, характерных изменений ске­лета, молодым возрастом больных, семейностью заболевания, отсут­ствием табетических зрачковых расстройств, изменений в глазном дне и в цереброспинальной жидкости, корешковых болей, а также отрицатель­ными результатами серологических исследований.

Цереброспинальный сифилис может иметь много общих симптомов с сухоткой спинного мозга, но для него характерны признаки поражения головного мозга: головная боль, головокружение, заинтересованность че­репномозговых нервов, эпилептические припадки, стойкие церебральные параличи конечностей, которые очень редко встречаются при спинной сухотке. Изменения в ликворе при цереброспинальном сифилисе обычно более значительны. Коллоидные реакции дают «люэтический зубец».

Конгенитальная арефлексия также может дать повод заподозрить су­хотку, поскольку утрата коленных и ахилловых рефлексов является одним из основных и характерных признаков табеса. Наиболее постоянным по­водом к ошибочной диагностике спинной сухотки в настоящее время яв­ляется синдром Эйди. Заболевание, как правило, обнаруживается внезап­но — сам больной или окружающие замечают расширение одного зрачка. Нередко этому сопутствует неопределенное ухудшение зрения этим глазом. Зрачок обычно неправильной формы и не реагирует на свет ни прямо, ни содружественно. Однако в отличие от изолированной рефлекторной не­подвижности зрачка (синдром Аргайлла Робертсона) при синдроме Эйди нередко удается наблюдать сокращение зрачка при освещении, если боль­ной перед этим около получаса или часа находился в темной комнате. Кроме того, зрачок на пораженной стороне меняет свою величину в тече­ние дня в отличие от стабильного сужения зрачков при нейросифилисе. Наиболее характерной особенностью описываемой зрачковой аномалии, составляющей сущность синдрома Эйди, служит пупиллотония. При уста­новке взора для смотрения вблизь (конвергенция и аккомодация) зрачок после некоторого латентного периода медленно суживается. Это сужение более значительно, чем на здоровом глазу, и пораженный зрачок в резуль­тате оказывается меньшим. После прекращения конвергенции и аккомода­ции зрачок очень медленно, иногда только по истечении 10 мин, расширя­ется, возвращаясь к исходным размерам. В начальной стадии иногда на­блюдается утрата реакции и на установку взора вблизь — абсолютная рефлекторная неподвижность зрачка.

В то время как при синдроме Аргайлла Робертсона зрачки почти не ре­агируют на закапывание вегетотропных веществ, синдром Эйди характеризу­ется сенсибилизацией к ним, зрачки бурно реагируют расширением на атропин и сужением на пилокарпин.

В части случаев мидриаз при синдроме Эйди сочетается с расстройством аккомодации, чего не бывает при синдроме Аргайлла Робертсона.

Примерно в 60% случаев пупиллотония сочетается с выпадением коленных или ахилловых рефлексов, а иногда и рефлексов на руках. Никаких иных отклонений со стороны нервной системы не выявляется. Цереброспиналь­ная жидкость нормальна. Изредка, по миновании некоторого времени, аналогичные зрачковые нарушения развертываются и на другой стороне.

В целом синдром Эйди носит односторонний характер в 80% (синдром Аргайлла Робертсона в 95% двусторонний). Через несколько лет может наступить спонтанное выздоровление.

Синдром Эйди наблюдается почти исключительно у женщин, чаще в возрасте 20—30 лет. Причина заболевания неизвестна. К сифилису пупиллотония никакого отношения не имеет. Процесс при синдроме Эйди ло­кализуется в gangl. ciliare, от которого отходят постганглионарные пара­симпатические эффекторные волокна к глазному яблоку. Гарриман и Гар­ланд в секционном случае синдрома Эйди обнаружили дегенерацию цилиарного узла и клеток спинномозговых узлов, по-видимому, нейронов, снабжающих мышечные веретена.

Лечение сухотки спинного мозга

Основным методом терапии сухотки спинного мозга явля­ется противосифилитическое лечение, которое должно проводится тем энер­гичнее и настойчивее, чем хуже больной лечился раньше. Применяют все противосифилитические средства: пенициллин, ртуть, висмут, йод. Лече­ние проводят курсами по общим правилам. В первые 2 года после обнаруже­ния спинной сухотки необходимо провести 6 курсов специфического ле­чения, в последующие 2 года — 4 специфических курса и затем — по од­ному курсу в год. Чаще всего больных лечат препаратами висмута и пени­циллином.

По возможности не следует назначать больным табесом, страдающим корешковыми болями, инъекции морфина, пантопона, промедола и других наркотиков, так как это угрожает развитием наркомании, поскольку боли при табесе носят нередко упорный характер и тяжело переживаются больными. Показаны пиротерапия, большие дозы (по 1000 мкм) витамина В1, облучение спинного мозга, а в особо тяжелых случаях — хордотомия.

Атаксию лечат гимнастикой по Френкелю, которая сводится к замещению зрением недостающего контроля над движением (вследствие утраты мы­шечно-суставного чувства). Больной с атаксией нижних конечностей дол­жен учиться под контролем зрения и с помощью палки ходить по одной половице или, лежа в постели, попадать носком ноги в определенные мес­та на доске, установленной у ножного конца кровати (на доске начерчен большой треугольник или окружности разной величины, по которым боль­ной водит носком ноги), поднимать и опускать вытянутую ногу, точно по­падать пяткой одной ноги в колено другой. При атаксии верхних конечностей больного учат точно попадать пальцем в определенный квад­ратик шахматной доски. Уместно направление больных, страдающих сухоткой спинного мозга, на тепловые курорты.

Прогноз при сухотке спинного мозга

Моментами, ухудшающими предсказание, являются час­тые кризы и приступы стреляющих болей, цистит, пиелит, пролежни, сеп­сис, осложнения со стороны сердца и сосудов. Чем короче «инкубационный период» от момента заражения до появления первых признаков спинной сухотки, тем хуже предсказание. В отношении жизни прогноз благоприя­тен. Смерть наступает от интеркуррентных заболеваний и, гораздо реже, от сепсиса и кахексии.

SPONSORED LINKS: