У детей встречаются обыкновенная и листовидная пузырчатка.
Обыкновенная пузырчатка
Обычно первым и на протяжении недель и месяцев единственным проявлением заболевания бывают болезненные эрозии на слизистой рта. Затем без предшествующей эритемы на коже появляются крупные дряблые пузыри с преимущественной локализацией на лице, туловище, местах давления, в паховой и подмышечной областях. Имеется симптом Никольского. Пузыри лопаются с образованием расширяющейся болезненной мокнущей поверхности, почти не склонной к заживлению. Если оно все же происходит, рубцы не образуются, но часто остается гиперпигментация. Пузырчатку у детей с образованием на месте лопнувших пузырей, особенно в складках кожи, гранулематозной поверхности с вегетациями и дурным запахом называют вегетирующей.
Биопсия (лучше маленького свежего пузыря) определяет его супрабазальную (интраэпидермальную) локализацию и акантолиз, вследствие которого пузырь содержит свободные, утратившие контакт друг с другом эпидермальные клетки. Практически во всех случаях прямое иммунофлюоресцентное исследование выявляет присутствие антител к межклеточному веществу эпидермиса в пораженной и в неизмененной коже. Титр этих антител в сыворотке соответствует, в большинстве случаев, тяжести заболевания. Его изменения при многократном определении имеют прогностическое значение. Антитела оказывают повреждающее действие. Они направлены против гликопротеида с молекулярной массой 130 кДа, известного как десмоглеин III и образующего комплекс с плакоглобином, бляшечным белком десмосом. Десмоглеины составляют подсемейство клеточных адгезивных молекул кадгерина.
Неонатальная обыкновенная пузырчатка у детей возникает внутриутробно вследствие перехода через плаценту антител при активной обыкновенной пузырчатке у матери, но иногда на фоне ремиссии заболевания. Чем выше титр специфических антител и клиническая активность пузырчатки у матери, тем вероятнее неблагоприятный исход вплоть до антенатальной гибели плода.
Дифференциальный диагноз включает полиморфную экссудативную эритему, буллезный пемфигоид, синдромы Стивенса-Джонсона и Лайелла. Поскольку заболевание быстро приводит к нарастающему ухудшению состояния, истощению и смерти, жизненно важна своевременная диагностика. Обыкновенная пузырчатка у детей хорошо поддается системной кортикостероидной терапии большими дозами. Эффективны также азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат и препараты золота.
Листовидная пузырчатка
Очень редкое заболевание с образованием пузырей на уровне более высоком, чем супрабазальный при обыкновенной пузырчатке. Поверхностные пузыри быстро лопаются, оставляя эрозии с венчиком гиперемии, корками и шелушением при заживлении. Наблюдается симптом Никольского. Очаговые высыпания располагаются на волосистой части головы, лице, шее, вверху туловища. Слизистая почти или совсем не поражается. Высыпания нередко сопровождаются зудом, жжением, болезненностью. Генерализованные высыпания напоминают эксфолиативный дерматит или какой-либо хронический дерматоз с буллезными высыпаниями, ограниченные высыпания эритематозных бляшек — себорейный дерматит, псориаз, импетиго, экзему, красную волчанку. Течение разнообразно, но в целом более доброкачественно, чем обычной пузырчатки. Бразильская пузырчатка у детей (Fogoselvagem), эндемичная для некоторых районов Бразилии, клинически, гистологически и иммунологически от листовидной пузырчатки не отличается.
Для листовидной пузырчатки у детей характерны интраэпидермальные акантолитические пузыри в верхних слоях эпидермиса, из-за чего для биопсии надо выбирать свежий пузырь. Фиксированные и циркулирующие антитела к межклеточному веществу связываются с 50-кДа частью 160-кДа десмосомного гликопротеида, десмоглеина I. Системная кортикостероидная терапия обычно приводит к длительной ремиссии. Иногда бывает достаточно дапсона и местной кортикостероидной терапии.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.