В отличие от общего или генерализированного гигантизма частичный гипертрофический, или гигантский, рост может захватывать конечности одной половины тела, одну или обе верхние или нижние конечности, поражать их перекрестно или только отдельные сегменты их. Для определения заболевания предложено несколько различных названий: macrosomia uni lateralis, hemihypertropliia, парциальный гигантизм.
Заболевание чаще встречается у мальчиков. Различается истинный гигантизм, ложный гигантизм.
Причины гигантизма
В основе истинного гигантизма лежит способность к повышенному пролиферативному росту, причем все ткани конечности, включая кости, равномерно увеличиваются. Явления гигантизма конечностей обычно обнаруживаются при рождении и прогрессируют по мере роста ребенка, однако между нормальной и пораженной конечностью сохраняются первоначальные пропорциональные отношения.
Признаки и симптомы
Различают тотальные поражения конечностей и локализованные, пропорциональные, с равномерной гипертрофией всех тканей, и непропорциональные. Между этими формами наблюдаются различные промежуточные формы.
Величина гипертрофированной конечности или отдельных ее сегментов бывает различной: в некоторых случаях окружность конечности увеличивается в 2—3 раза, а удлинение превышает 10—15 см. Рельеф и форма конечностей также значительно варьируют.
При истинном гигантизме у детей кожа нормальна или незначительно пигментирована. Если в основе гигантского роста лежит сосудистая опухоль, на коже обычно располагаются различной величины и окраски сосудистые пятна или просвечивают расширенные сосуды. При нейрофиброматозе пятна имеют кофейный цвет. При амниотических отеках отмечается диффузный эритроцианоз. Консистенция тканей различна — от нормальной до очень мягкой или, наоборот, до твердой с отдельными узлами, как при нейрофиброматозе. Функция крупных суставов не ограничена. Явно выраженных изменений со стороны нервной системы, за исключением нейрофиброматоза, обычно не бывает.
Особого внимания по своему большому косметическому и функциональному значению заслуживает локализованный гигантизм отдельных пальцев верхних и нижних конечностей, в ряде случаев сопровождающийся гипертрофией всей кисти или стопы. Чаще всего поражаются III и II пальцы, затем I, IV и V. Одновременно с макродактилией иногда наблюдается синдактилия, полидактилия или микродактилия. Поражение пальцев может происходить по типу истинного или ложного гигантизма. Отдельные пальцы при этом могут достигать огромных размеров, принимать вынужденное согнутое или разогнутое положение, отклоняться в стороны и раздвигать или покрывать соседние пальцы. Движения их резко ограничиваются. Трудоспособность, ношение обуви и ходьба сильно затруднены.
Рентгенологически при истинном пропорциональном гигантизме все кости равномерно увеличены в длину и ширину. Сроки окостенения ускорены или, наоборот, замедлены.
В основе ложного гигантизма лежит увеличение размеров в результате врожденной аномалии сосудистой сети, например, аневризмы или ангиомы, лимфангиомы или лимфгемангиомы, семейного трофического отека Мейжа или ограниченного наследственного отека Мильроя, нейрофиброматоза Реклингаузена или стойкого лимфатического отека, развивающегося ниже амниотической странгуляционной борозды и рубца. При ложном гигантизме в отличие от истинного удлинение костей наблюдается редко. В отдельных случаях размеры конечности начинают увеличиваться лишь через некоторое время после рождения. У некоторых больных наблюдается толчкообразный рост, то медленный, то быстрый.
Рентгенологическая картина при ложном гигантизме зависит от заболевания, лежащего в основе гипертрофического роста конечности. Так, при диффузной лимфангиоме, или слоновости, обусловленной нарушениями лимфообращения, кости не изменены, при нейрофиброматозе могут возникать различной степени дистрофические изменения, при амниотических пороках развития наблюдаются самые разнообразные изменения: от синостоза и атипической формы отдельных костей до полного отсутствия некоторых из них.
Лечение
Лечебные мероприятия при гипертрофическом росте конечностей состоят в перевязке магистральных артериальных сосудов, иссечении избыточных мягких тканей или рентгенизации. Для выравнивания длины конечностей показан эпифизеодез или резекция кости, включая ростковые зоны. В случаях мягкого отека полезно длительное ношение эластического бинта. При асимметрическом гигантизме отдельных пальцев рекомендуется иссечение мягких тканей в косом или продольном направлении, резекция эпифизарных пластинок, отдельных фаланг или суставных их концов.
Таким путем в большинстве случаев удается значительно улучшить форму и функцию пальцев. При тяжелом обезображивании отдельных пальцев показано их вычленение вместе с соответствующими пястными, плюсневыми костями. Если пальцы или вся стопа настолько обезображены, что их форма и размеры не могут быть исправлены с помощью паллиативных операций, у взрослых могут возникнуть показания к ампутации переднего отдела стопы или всей дистальной части конечности на протяжении голени с последующим снабжением протезом.