Гидроцефалия

Гидроцефалия (водянка головного мозга) характеризуется патологическим увеличением объема цереброспинальной жидкости, содержащейся в полости черепа. Жидкость при гидроцефалии может накопиться в ненормально большом количестве в желудочках мозга и вызвать внутреннюю мозговую водянку (hydrocephalus internus) или в субарахноидальном пространстве — наруж­ную водянку (hydrocephaluse xternus).

Головная водянка возникает остро или же развивается хронически. Острая гидроцефалия — синоним острого серозного менингита.

Хроническая гидроцефалия может быть врожденной или приобре­тенной. Первая форма связана с причинами, действующими во вре­мя внутриутробного периода его развития. Обнаруживается гидроцефалия большей частью сразу после рождения. Вторая форма вызывается вредностями, действующими на мозг уже после рождения. Признаки приобретенной головной водянки чаще выявляются в раннем детском возрасте, но могут впервые ясно выступить и в более поздние годы. Многие случаи приобре­тенной гидроцефалии представляют собой не что иное, как обострение скры­то пропекавшего врожденного процесса.

Причины

Хроническая гидроцефалия — форма, довольно часто встречающаяся. Гидроцефалия обычно связана с инфекционными менингитами или менингоэнцефалитами, перенесенными внутриутробно или в первые годы жизни. Травма головы также может быть причиной хро­нической водянки. Несомненна этиологическая роль врожденного сифили­са, токсоплазмоза, экзогенных и эндогенных интоксикаций. В части слу­чаев врожденная гидроцефалия представляет дефект развития мозга, о чем свидетельствует сочетание головной водянки с другими уродствами: spina bifida, дивертикулы, менингоцеле, врожденные пороки ликворных путей. Патологическое формирование костей черепа, наблюдающееся при рахите и хондродистрофиях, также может сопровождаться гидроце­фалией.

Патогенез

Возникновение гидроцефалии в части случаев за­висит от затруднения оттока ликвор а из мозговых желудочков в связи с закрытием или сужением сильвиева водопровода или отверстий Монро, Мажанди и Люшки. Такую головную водянку обозначают как закрытую — hydrocephalus occlusivus. Закрытие или сужение путей циркуляции ликвора вызывается большей частью слипчивыми воспалительными процесса­ми в мягких мозговых оболочках. Все другие виды головной водянки отно­сят к группе hydrocephalus communicans, т. е. мозговой водянки, при кото­рой сообщение между желудочками мозга, с одной стороны, и желудочка­ми мозга и субарахноидальным пространством — с другой, сохранено. Эта груп­па не является единой в патогенетическом отношении. Патологическое скопление цереброспинальной жидкости может вызываться чрезмерной продукцией ее — это будет hydrocephalus hypersecretorius. Гиперсекреция ликвора обусловливается процессами, чаще всего воспалительными, раз­дражающими plexus chorioideus, или же, как думают некоторые авторы, задержкой развития сосудистых сплетений в эмбриональной стадии.

Гидроцефалия может возникнуть и при нормальной продукции лик­вора, если пострадал аппарат, всасывающий цереброспинальную жид­кость и выводящий ее за пределы субарахноидального пространства в ве­нозную систему, в частности пахионовы грануляции, которые нередко поражаются при воспалениях мозговых оболочек. Такую форму гидро­цефалии называют hydrocephalus aresorptivus. Наконец, выделяют четвертую форму головной водянки, при которой первично имеется значительная атрофия мозга, за которой следует содружественная гидроцефалия— hydrocephalus concomitansex vacuo.

В большинстве случаев патогенез гидроцефалии является сложным с пре­валированием того или иного механизма ее происхождения.

Патологическая анатомия

Наблюдаются более или менее значительное увеличение размеров черепа, деформация его, истончение костей черепа, расхождение швов; расширение мозговых желудочков, со­держащих большое количество прозрачного ликвора; атрофические изме­нения мозгового вещества: уплощение борозд и извилин, истончение сте­нок желудочков, уплощение центральных узлов, деформация мозжечка и стволового отдела мозга в связи с давлением жидкости. Увеличено коли­чество ликвора в субарахноидальном и субдуральном пространствах. Об­щее количество цереброспинальной жидкости в полости черепа может до­ходить до 2 л. В таких случаях головной мозг превращается как бы в пу­зырь, наполненный жидкостью. Мягкие мозговые оболочки обычно мутны и утолщены, что указывает на имевшееся воспаление их.

Симптомы

Самым характерным признаком хронической гидроцефалии является увеличение объема Черепа. Обращает на себя внимание несоответствие между размерами лица и головы. Лицо кажется маленьким: лоб нависает; глаза отодвинуты кпереди и книзу из-за уплощения верхней стенки глазницы. Окружность головы у детей 1—2 лет может дойти до 70 см при норме 48—50 см. Череп обычно покрыт редкими волосами. На лбу и на волосистой части головы есть расширенные вены. Кос­ти черепа легко сдавливаются, как пергамент. Роднички выпячены. На месте швов образуются большие промежутки, свободные от костной ткани, которые, так же как и роднички, пульсируют, а иногда и выпячи­ваются. Вследствие незаращения родничков и расхождения швов могут появляться округлые пульсирующие выпячивания. Больной часто бывает не в состоянии держать голову: она запрокидывает­ся. Со стороны черепномозговых нервов обычно констатируется двусто­ронний парез отводящего нерва, несколько реже — слабость других дви­гательных нервов глаза, асимметрия лица, застойные диски или атрофия зрительных нервов. Часто бывает нистагм. Со стороны конечностей в вы­раженных случаях обнаруживаются гемипарез или гемиплегия с одной или с обоих сторон, пирамидные признаки, повышение сухожильных рефлек­сов, клонусы стоп и коленных чашек, экстрапирамидные гипертонии, гипотоний и дистонии, локализованный тремор или атетоидные судороги. Больной не может ходить, стоять, сидеть. В постели он нередко принимает страда­ющего менингитом человека, или же постоянно лежит на спине. Слух, обоняние и вкус часто понижены. Зрение ухудшается рано и довольно быстро насту­пает слепота. Нарушение психики — один из самых частых и важных сим­птомов гидроцефалии: констатируется более или менее значительная отста­лость в развитии.

Некоторые больные с гидроцефалией страдают эпилептическими припадками. Глубоких расстройств чувствительности обычно не находят. Снижение болевой чувствительности на половине тела — частое явление. Нередко имеются вегетативные и обменные расстройства: цианоз, похолодание кожи ко­нечностей, нарушение терморегуляции и потоотделения, упитанность или похудение, редко — патологически усиленный аппетит, жажда, синдром адипозо-генитальной дист­рофии, преждевременное половое созревание. Все эти явления связаны с участием в процессе 3 желудочка и поражением диэнцефальных цент­ров. Субъективно больные водянкой головного мозга могут не испытывать никаких страданий, обнаруживая иногда поразительное благодушие и эйфорию. Реже бывают сильные головные боли, сопровождающиеся рвотой.

Чем больше объем черепа, тем, очевидно, больше гидроцефалия, но су­дить только по величине головы о степени поражения головного мозга нель­зя, так как встречаются тяжелые случаи головной водянки с умеренно выраженным увеличением черепа и даже с небольшим микроцефалитическим черепом.

Цереброспинальная жидкость большей частью не изменена. Вытекает она под повышенным давлением. Реже встречаются случаи головной водянки, при которых имеются положительные белковые реакции при нор­мальном цитозе.

Течение болезни может быть крайне различным. Некоторые случаи окан­чиваются клиническим выздоровлением: симптомы не нарастают, дальней­шее развитие ребенка происходит нормально. Но нередко встречаются случаи головной водянки, ведущие к смерти ребенка уже в момент родов или вскоре после рождения. В части случаев наблюдается прогрессирую­щее течение болезни на протяжении многих месяцев или даже лет: нара­стают симптомы повышения внутричерепного давления, двигательные и психические расстройства: ребенок слепнет, глохнет, постепенно становит­ся слабоумным, руки и ноги его парализуются. Наконец, в некоторых слу­чаях наблюдается интермиттирующее течение с периодическими обостре­ниями и улучшениями при общем постепенном ухудшении состояния ре­бенка.

Диагностика

Базируется на наличии у ребенка прогрессирующего стра­дания головного мозга, сопровождающегося увеличением черепа, умст­венной и физической отсталостью.

Может представить большие затруднения дифференциальная диагности­ка приобретенной хронической гидроцефалии и опухоли головного мозга, ввиду того что опухоль мозга нередко вызывает вторичную гидро­цефалию. При постановке дифференциального диагноза необходимо руко­водствоваться следующими данными: приобретенная гидроцефалия часто является обострением врожденной водянки и, следовательно, в анамнезе можно найти указание на те или иные ее проявления: очаговые симптомы при гидроцефалии долго остаются слабо выраженными; понижение зрения при головной водянке происходит быстрее, чем при опухоли, — иногда еще до наступления застойных сосков; в раннем детском возрасте опухоли головного мозга встречаются редко; наоборот, у взрослых и даже у детей во второй половине детства церебральные опухоли наблюдаются гораздо чаще, чем головная водянка. Важным подспорьем в диагностике является краниография и пневмоэнцефалография.

Лечение

В каждом случае гидроцефалии больной дол­жен быть тщательно обследован в отношении сифилиса и токсоплазмоза. При доказанном сифилисе необходимо систематическое и упорное примене­ние противосифилитических средств. Если сифилис не доказан, также про­водят. лечение ртутными и йодистыми препаратами. При обнаружении ток­соплазмоза назначают специфическое лечение. Медикаментозное противо­воспалительное лечение сочетают с люмбальными или цистернальными пункциями, которые делаются нечасто — раз в 3—6 недель. При наличии явлений гипертензионного синдрома назначают дегидратирующую тера­пию, как при опухоли мозга. В некоторых случаях должна быть исполь­зована и рентгенотерапия (воздействие на сосудистое сплетение).

Для хирургического лечения гидроцефалии предложено много опера­ций:

1. введение в субарахноидальное пространство кожной вены, чтобы усилить отток ликвора (в случаях hydrocephalu saresorptivus);
2. прокол мозолистого тела (операция Антона — Браманна), чтобы открыть ликвору путь из желудочков мозга в субарахноидальное пространство (при hydro­cephalus obstructivus);
3. uretherodura-anastomosis, т. е. анастомоз дурального мешка спинного мозга с мочеточником (операция Гейле) при hydrocephalus communicans с целью создать постоянный отток избыточного ликвора в мочевой пузырь;
4. иссечение plexus choriоidеus (операция Денди)

Чаще других операций производится прокол мозолистого тела и нало­жение уретеродура-анастомоза, имеющие совершенно различные показа­ния.

Выбор операции зависит от характера гидроцефалии. Прежде чем остановиться на определенном способе хирургического вмешательства, врач обязан выяснить, имеет ли он дело с сообщающейся или закрытой формой гидроцефалии. С этой целью в желудочки мозга вводят синьку и проверяют затем, прошла ли она в субарахноидальное пространство спин­ного мозга, т. е. окрашена ли жидкость, добытая люмбальной пункцией. К радикальной операции можно приступать только тогда, когда есть уве­ренность, что острые явления водянки уже миновали и заболевание переш­ло в хроническую стадию.

Терапевтический эффект операции очень сомнителен и нестоек. Способ Гейле связан с большими техническими трудностями. Введение в субарах­ноидальное пространство кожной вены не дает сколько-нибудь надежных результатов. Операция Денди почти всегда дает смертельный исход. Поло­жение существенно изменилось к лучшему лишь в последние годы после внедрения в клиническую практику операции вентрикулоаурикулостомии по Пуденцу (создание с помощью особого шунта анастомоза между бо­ковым желудочком и правым предсердием).

SPONSORED LINKS: