Водянка головного мозга

Водянка головного мозга представляет собой увеличение ко­личества ликвора — цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) с повышением внутричерепного давления и чрез­мерным увеличением объема желудочков.

Ликвор продуцируется в основном сосу­дистыми сплетениями вентрикулярной системы и циркулирует через отверстия Монро в 3 желудочек и затем через сильвиев водопровод в 4 желудочек. Ликвор проходит в субарахноидальное пространс­тво через отверстия Лушки и Мажанди в большую цистерну и наконец достигает субарахноидального пространства над поверхностью мозга. Она абсор­бируется через арахноидальные ворсинки в кровя­ное русло. Объем продуцируемой в течение суток ЦСЖ зависит от возраста, у новорожденных это примерно 25 мл/сут., в то время как у взрослых — около 700 мл/сут. Внутрижелудочковое давление в покое варьирует от 0 до 10 см водн.ст.

Причины

Причина водянки головного мозга может заключаться в об­струкции тока ликвора, что приводит к развитию несообщаюшейся гидроцефалии, или в гиперпродукции ЦСЖ или нарушении ее реабсорбции — сообщаю­щаяся гидроцефалия. Патологические процессы, приводящие к развитию водянки головного мозга, могут быть самыми разнообразными, как врожденными, так и приобретенными, например врожденные аномалии, опухоли, бактериальный менингит, пренатальная инфекция (токсоплазмоз, листериоз или цитомегаловирусная инфекция), субарахноидальное или внутрижелудочковое кровоизлияние, особенно перинатальное, и гиперпродукция ликвора при па­пилломах сосудистого сплетения. Из аномалий, вы­зывающих врожденную гидроцефалию в результате обструкции ликворопроводящих путей, наиболее часто встречаются стеноз водопровода, аномалия Арнольда—Киари 2 и мальформация Денди—Уоке­ра. Стеноз сильвиева водопровода составляет 15% случаев гидроцефалии и встречается в виде несколь­ких анатомических форм. Миеломенингоцеле, при комбинации его с аномалией Арнольда—Киари 2, сочетается с гидроцефалией в 90% случаев. Эти аномалии ведут к обструкции путей ликворооттока в результате внедрения через увеличенное большое затылочное отверстие и каудального смещения про­долговатого мозга, мозжечковых миндалин и чер­вя, а также к компрессии 4 желудочка. Аномалия Денди—Уокера является результатом недоразвития отверстий Лушки и Мажанди и включает в себя отсутствие червя мозжечка, увеличенный 4 же­лудочек и увеличенную заднюю черепную ямку. Водянка головного мозга может быть как изолированной, так и являться компонентом различных синдромов, таких как Меккеля—Грубера, Уокера—Варбурга и Х-сцепленной гидроцефалии.

Симптомы

Клинические проявления водянки головного мозга у ново­рожденных и грудных детей заключаются в увели­чении размеров головы, что можно «просмотреть», если повторно не измерять эти размеры. Кроме того, становится аномальной форма черепа. Перед­ний родничок большой и может выбухать, пальпи­руются разошедшиеся краниальные швы, а вены головы могут быть расширены. Отмечается также симптом «заходящего солнца». Часто у маленьких детей с водянкой головного мозга возникают общие симпто­мы: рвота, изменение поведения, вялость, головные боли. Из других симптомов можно отметить плохую прибавку веса, возбудимость, задержку умственного и физического развития.

Диагностика

Ультразвуковое исследование (УЗИ), компью­терная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют отдифференцировать гидроцефалию от других причин макрокрании. Водянка головного мозга часто диагностируется при антена­тальном УЗИ, которое является также методом вы­бора при регулярном обследовании недоношенных новорожденных, для которых характерны внутри­черепные кровоизлияния и гидроцефалия. КТ и особенно МРТ позволяют определить анатомию в деталях и выявить причину гидроцефалии, а также сочетанные аномалии и опухоли. Обследование па­циентов с гидроцефалией должно включать, кроме того, TORCH-скрининг и хромосомный анализ, если подозреваются пренатальная инфекция или хромосомные аномалии. Необходимо также об­следование офтальмологом. Важно исключить и сочетанные аномалии, такие, например, как врож­денный порок сердца.

Водянка головного мозга легкой степени, вызванная инт­ракраниальным кровоизлиянием, может быть вы­явлена при повторных измерениях окружности головы, ультразвуковом сканировании и по клини­ческим признакам гидроцефалии, причем она обыч­но излечивается без оперативного вмешательства. С другой стороны, в случаях прогрессирующего рас­ширения желудочков, значительного роста окруж­ности головы и клинических признаках повышения внутричерепного давления необходимо хирургичес­кое лечение.

Лечение

В настоящее время операцией выбора у детей является вентрикулоперитонеальное шун­тирование. Вентрикулоатриальное шунтирование используется в редких случаях из-за высокого риска таких последствий, как тромбоз, эмболия легоч­ных сосудов и септицемия. Существует множество шунтирующих систем. Мы предпочитаем систему с программированным клапаном. В последние годы методом выбора при стенозе сильвиевого водо­провода стала эндоскопическая вентрикулотомия 3 желудочка. Однако ее роль как альтернативы отведению ликвора пока еще недостаточно ясна.

Дооперационная подготовка направлена на све­дение к минимуму риска инфицирования шунта Staphylococcus epidermidis. Больного тщательно моют по меньшей мере трижды на протяжении предопе­рационных суток. Первый раз голову моют обык­новенным шампунем. При наличии перхоти проводят соответствующее лечение. В операционной бреют волосы. Проводят антибиотикопрофилактику, вводя одну дозу клоксациллина при введении ребенка в наркоз и еще две дозы после операции.

Операция

Положение ребенка на операционном столе на спине с головой, повернутой влево, если шунт предполага­ется ставить справа. Правое плечо и шею приподни­мают, подкладывая валик, чтобы кожа была натяну­та, без складок, которые затрудняют формирование подкожного туннеля для проведения абдоминальной части шунта. Голову бреют и тщательно обрабаты­вают. Локализация разреза зависит от того, какой избран доступ для вентрикулоперитонеального шун­тирования — лобный или теменно-затылочный.

Лобный доступ имеет несколько преимуществ. В частности, меньше ткани мозга прилежит и ко­роче путь к желудочку, что облегчает канюляцию очень маленького желудочка. Недостатком лобно­го доступа является необходимость создания более длинного субгалеального туннеля и дополнительно­го затылочного разреза для туннелизации.

Обозначают сагиттальный и коронарный швы, а также место введения вентрикулярного катетера, которое должно быть расположено в 2 см как от средней линии, так и от коронарного шва. У но­ворожденных и грудных детей катетер вводят в родничок. В большинстве случаев вентрикулярный катетер вводят у края родничка или через лобную кость. Следует наметить место разреза и избегать ситуации, когда какая-либо часть (любая) шунти­рующей системы окажется лежащей под послеопе­рационным рубцом.

Обрабатывают и обкладывают операционное поле. Все операционное поле покрывают пластико­вой пленкой, чтобы избежать любого контакта шун­тирующей системы с кожей. Кожа у новорожден­ных, особенно недоношенных, детей очень тонкая, а сосуды легко травмируются, поэтому инфильтра­ция ксилокаином и адреналином не применяется. Для гемостаза предпочтительнее использовать би­полярную коагуляцию. Кожный лоскут осторожно отделяют от подлежащей galea aponevrotica и на лоскут накладывают подкожный шов-держалку. Если предполагается «войти» у края родничка, то вскрывают galea aponevrotica и делают циркулярное отверстие в кости.

У старших детей с закрывшимся родничком, когда к ране прилежит кость, на месте «входа» вен­трикулярного катетера распатором смещают над­костницу. Дрелью создают отверстие для катетера, производя по ходу операции орошение физиоло­гическим раствором. У новорожденных и грудных детей кость очень тонкая, поэтому надо быть чрез­вычайно осторожным. Твердую мозговую оболочку коагулируют и делают небольшое отверстие.

Существуют различные вентрикулярные ка­тетеры — прямые или предварительно изогнутые. У новорожденных и грудных детей желательно ис­пользовать последние. Поданным КТ определяют оптимальную интракраниальную длину вентрику­лярного катетера. Его вводят через небольшое от­верстие, чтобы он в этом отверстии стоял «плотно» во избежание вытекания ликвора. Направление вен­трикулярного катетера должно быть таким, чтобы его верхушка располагалась в переднем роге правого желудочка. Катетер проводят через мозг перпенди­кулярно по отношению к кости, ориентируясь на внутренний угол глаза на стороне вмешательства.

При теменно-затылочном доступе полукруглый разрез производят позади заднего теменного бугра. При выборе места создания отверстия следует иметь в виду, что по окончании операции никакая часть шунтирующей системы не должна располагаться под операционной раной, что может предраспола­гать к расхождению швов и развитию раневой ин­фекции. Отверстие создают на 3 см выше и кзади от уха. Катетер вводят параллельно сагиттальному шву, по направлению к надпереносью (glabella). Дли­на вентрикулярного катетера должна быть такой, чтобы его верхушка располагалась на 1 см кпереди от коронарного шва, а сам катетер — в переднем роге.

Абдоминальный разрез делают на 2 см ниже правого реберного края над прямой мышцей живота. Мы­шечные волокна разводят продольно и вскрывают брюшную полость.

Большинство хирургов для вентрикулоперитонеального шунтирования используют шунт с низким давлением. Туннель для абдоминального катетера создают «туннелизатором», который проводят из разреза на голове подкожно к абдоминальному раз­резу. Проводя инструмент над ключицей, следует быть особенно внимательным, чтобы не перфори­ровать кожу. Извлекают стилет и перитонеальный конец катетера проводят через туннелизатор.

Вентрикулярный конец катетера вводят в боковой желудочек в направлении надпереносья и извлекают стилет. Надавливают на клапан, чтобы убедиться в нормальной его функции. ЦСЖ должна вытекать каплями дистально. Вентрикулярный конец шунта фиксируют к надкостнице двумя отдельными шва­ми 5/0. Разрез на голове ушивают рассасывающи­мися субэпидермальными швами.

Шунтирующую систему еще раз проверяют пе­ред тем, как абдоминальный катетер ввести через небольшое отверстие в брюшную полость. По мень­шей мере 35-40 см катетера могут располагаться в брюшной полости без опасности возникновения каких-либо проблем. Брюшину и брюшную стенку ушивают герметично. Для ушивания кожи исполь­зуют рассасывающиеся швы.

Осложнения

Технические достижения привели к развитию шун­тирующих систем при водянке головного мозга, которые разительно отличают­ся своей сложностью от тех, которые изначально применялись более 40 лет тому назад. Программи­рованные клапаны можно регулировать неинва­зивным путем, создавая определенное давление и предоставляя мозгу оптимальные условия для раз­вития. Однако остается риск дисфункции шунта в результате развития инфекции, закупорки катетера, неадекватного его расположения, а также недоста­точной длины или разобщения катетеров.

Несмотря на тщательную подготовку к опе­рации при водянке головного мозга и антибиотикопрофилактику, существует риск инфицирования, в частности, штаммами Staphylococcus epidermidis, Staphylococcus aureus или Propionibacterium. Новорожденные и грудные дети более подвержены инфицированию и у них инфек­ция может развиваться гематогенным путем, возни­кая изначально в мочевом тракте или вдыхательной системе. Частота инфицирования, по данным ли­тературы, колеблется от 10 до 15%. Лечение в этом случае заключается в удалении шунтирующей сис­темы наружнее вентрикулярного дренажа и внут­ривенном, а также интравентрикулярном введении антибиотиков до постановки новой системы.

Несмотря на использование программирован­ных клапанов, возникают также проблемы, связан­ные с избыточным дренированием, приводящим к спадению желудочков. В этом случае может быть использовано антисифонное устройство, которое вводят между клапаном и абдоминальным катете­ром. Кроме того, существуют клапаны с антисифонным механизмом.

Результаты

В прошлом частота повторных операций, про­водившихся в связи с дисфункцией шунта, была очень высокой. К настоящему времени она снизи­лась, чему способствовали тщательная предопера­ционная подготовка и периоперационное ведение, антибиотикопрофилактика, а также использование длинных катетеров.

Отдаленные результаты лечения водянки головного мозга определяются многими факторами, такими как: тяжесть и длительность вентрикулодилатации, этиология гидроцефалии, сочетанные интракра­ниальные аномалии, а также наличие и тяжесть инфекции.