Виллезонодулярный синовит является редким пролиферативным заболеванием неизвестной этиологии, которое поражает синовиальную оболочку. При пигментном виллезонодулярном синовите не образуются атипичные клетки, хотя недавно показано наличие цитогенетических отклонений. Однако присутствие синовита предполагает воспалительный процесс.
Причина
Этиология остается невыясненной. Независимо от этого, он характеризуется воспалением и отложением гемосидерина в синовиальной оболочке. Это заболевание существует в трех формах: изолированный вариант, с поражением влагалища сухожилия (гигантоклеточная опухоль влагалища сухожилия), отдельный внутрисуставной узел (локализованный виллезонодулярный синовит) и диффузные ворсинчатые и пигментные изменения синовиальной оболочки (диффузный виллезонодулярный синовит). Данная глава сосредоточена на двух последних формах.
Симптомы
Типичный дебют болезни отмечается у 20-40-летнего пациента, который жалуется на припухлость одного сустава. В 80% случаев поражается коленный сустав. Некоторые пациенты могут испытывать боль, скованность в суставе, местную гипертермию. Могут развиться механические признаки, такие как блокада и нарушение стабильности сустава, особенно если сустав содержит большой узел на ножке. Симптомы обычно эпизодические или медленно прогрессирующие. Результаты лабораторных исследований, такие как общий анализ крови и скорость оседания эритроцитов, находятся в пределах нормальных значений и способны помочь исключить инфекцию и ревматоидный артрит. Аспирация сустава демонстрирует коричневую, красную или желтую жидкость.
Диагностика
В начальных стадиях бесконтрастные рентгенограммы выявляют припухлость околосуставных мягких тканей, отсутствие синовиальной кальцификации, нормальною плотность кости и сохранение щели сустава. Изменения кости развиваются в более поздних стадиях. Недавно проведенные исследования показывают, что экспрессия матриксных металлолротеиназ при виллезонодулярном синовите может способствовать развитию деструкции кости и хряща. В суставах с небольшим объемом суставной полости (например, в тазобедренном суставе) синовиальные ворсинки могут прилегать к кости и вызвать поверхностные эрозии. Поскольку ворсинки растут, давление в суставной капсуле увеличивается Затем ворсинки внедряются в кость, и образуются околосуставные кисты. Если нарушение не диагностируется и не лечится, может последовать разрушение сустава.
Из-за отложения гемосидприна при МРТ обычно выявляются узловые очаги уменьшенного. Дополнительно в диагностике виллезонодулярного синовита полезен низкий сигнал при исследовании с быстропольным эхо. Выявляется суставной выпот, а также костные эрозии в тазобедренном, голеностопном, локтевом и лучезапястном суставах. В случаях локализованного виллезонодулярного синовита МРТ покажет одиночный узел. С помощью МРТ также можно определить степень заболевания, что помогает хирургу планировать соответствующее лечение.
Если диагноз остается сомнительным, артроскопия может показать макроскопическую картину изменений.
При локализованной форме выявляется одиночный желтый узел на ножке. Поверхность часто разделена на дольки и имеет «маслянистый» вид. Он часто локализуется в переднем отделе коленного сустава и внешне напоминает гигантоклеточную опухоль влагалища сухожилия.
При диффузной форме утолщенная синовиальная оболочка покрыта ворсинками и узлами на широком основании или на ножке. Весь сустав кажется покрытым коричневыми и оранжевыми морскими водорослями. Узелки напоминают виноградные грозди, выступающие в суставную полость. Обычно они рыхлые и кровоточат при минимальном повреждении. Некоторые из ворсинок содержат выпуклые концы и имеют вид беспорядочно торчащей «бороды». Другие ворсинки с мелкими кончиками и похожи на папоротники. Ворсинки могут внедряться в кость или, реже, распространяться за пределы суставной капсулы з околосуставные мягкие ткани.
Биопсия подтверждает диагноз. Все три формы виллезонодулярного синдрома обладают сходной гистологической картиной, которая характеризуется гиперцеллюлярностью субсиновиальиой соединительной ткани. Синовиальная оболочка представлена одним-тремя слоями и покрывает узелки и ворсинки. В некоторых областях концы ворсинок соединяются, образуя расщелины. Субсиновиальная строма содержит фибробласты, образующие коллаген, и фагоцитирующие гистиоциты. Эти полигональные клетки содержат бледные ядра и обильную цитоплазму.
Они пролиферируют, их можно заметить в митотической стадии. Некоторые гистиоциты будут фагоцитировать гемосидерин; иные сливаются с образованием многоядерных клеток; другие сформируют пенистые клетки. Наполненные липидами макрофаги (пенистые клетки) придают желтый цвет, который доминирует при локализованной форме. Пенистые клетки и нагруженные гемосидерином макрофаги в основном локализуются на периферии, а гигантоклеточные клетки диффузно распределены по рыхлой соединительной ткани.
Лечение
Хорошие клинические результаты могут быть получены при локальном иссечении одиночного узла. Однако при выявлении у молодого пациента диффузного виллезонодулярного синдрома рекомендуется тотальная синовэктомия. Если при МРТ выявляются изменения, которые доступны для артроскопии, целесообразно провести артроскопическую резекцию, поскольку она относительно малотравматична. Однако, поскольку изменения обычно распространяются за пределы досягаемости артроскопа, может понадобиться проведение открытой синовэктомии. Раньше синовэктомия ассоциировалась с 40% частотой рецидивов. Главной причиной систематически считается неполная синовэктомия. Качество синовэктомии для диффузного виллезонодулярного синовита важно с точки зрения сокращения рецидивов. При открытых синовэктомиях через передний и задний доступ в коленном суставе рецидивы отмечаются в 8% случаев. Если диффузный синовит диагностирован у более старшего пациента с дегенеративным заболеванием суставов, превосходные результаты может дать артропластика. У молодого пациента артродез следует рассматривать как жестокую процедуру.
Лучевая терапия используется как дополнение к оперативному лечению для контроля патологического процесса. В проспективном исследовании дистанционное облучение, в комбинации с частичной (передней) артроскопической синовэктомией. обеспечивало успешное излечение, с той же частотой, что и тотальная синовэктомия. Для лечения диффузного виллезонодулярного синовита при проведении субтотальной синовэктомии коленного сустава авторы рекомендуют использовать вспомогательное дистанционное облучение в противовоспалительной дозе 26 Гр. Внутрисуставное введение иттрия-90 применялось для лечения диффузного виллезонодулярного синовита. Его эффективность изучена недостаточно и оно остается экспериментальным видом лечения. Оно может оказаться полезным в качестве дополнения к субтотальной резекции при обширных изменениях, когда полное удаление привело бы к недопустимой травматизации. До его применения пациентам нужно сообщить, что это может ослабить заживление ткани, усилить скованность и возможно вызвать саркоматозную дегенерацию.