Рак диафрагмы встречается редко. Описаны опухоли из эмбриональных зачатков — дизэмбриомы, возможность развития которых объясняется сложным эмбриогенезом диафрагмы, формирующейся из нескольких зачатков в тесной связи с развитием прилежащих органов. Это органоидные тератомы, в частности аденома из ткани надпочечника и печени.
Чаще развиваются саркомы: фибросаркомы, фибромиосаркомы, миосаркомы (опухоль из миобластов), рабдомиосаркомы, круглоклеточные, эндотелиальные, недифференцированные саркомы. Описаны злокачественные фиброангиоэндотелиомы, гемангиоэндотелиомы, гемангиоперицитомы, мезотелиомы и синовиомы диафрагмы. Вторичные злокачественные опухоли имеют ту же гистологию, что и опухоли, из которых они исходят, и встречаются довольно часто.
Симптомы рака диафрагмы
Проявления опухолей диафрагмы зависят от размера и локализации, связаны со сдавлением прилежащих органов. При больших опухолях бывают выражены симптомы со стороны грудной клетки (смещение сердца, сдавление легкого). Больные отмечают тяжесть в грудной клетке, одышку (при больших опухолях — в покое), кашель. Симптомы вторичных злокачественных новообразований также зависят от локализации основного патологического процесса.
Рак диафрагмы нередко сопровождается повышением температуры, деформацией ногтевых фаланг кистей и стоп по типу «барабанных палочек», припухлостью и болью в костях предплечий и голеней, в лучезапястных и голеностопных суставах, что известно под названием легочной гипертрофической остеоартропатии. В основе ее развития лежит хроническая гипоксия, связанная с компрессией легкого и его сосудов, особенно вен. Некоторые онкологи считают гипоксию следствием прямого сброса венозной крови из опухоли в сращенные с нею легочные вены. После удаления опухоли диафрагмы проявления этих симптомов уменьшаются или исчезают. Рак диафрагмы часто сопровождается плевритом.
Все указанные симптомы не являются характерными именно для опухолей диафрагмы, которые удается диагностировать только при рентгенологическом исследовании.
Тень опухоли или кисты правого купола обычно сливается с печенью и средостением, поэтому необходимо установить, относится ли образование к диафрагме или же лишь расположено рядом с ней в грудной полости. Для дифференцирования с опухолями легкого определенное вспомогательное значение имеют бронхография, бронхоскопия, томография, ангиопульмонография; с аналогичными заболеваниями средостения — пневмомедиастинография; с дивертикулами и опухолями пищевода и кардии — контрастное исследование этих органов; с опухолями печени и селезенки — спленопортография; с опухолями почек — пиелография. Еще труднее диагностировать злокачественные опухоли, инфильтрирующие диафрагму. При этом видны лишь утолщение и легкая деформация купола, причем опухоль часто маскируется сопутствующим плевритом.
Таким образом, диагноз рака диафрагмы представляет значительные трудности и нередко устанавливается лишь на операции, а характер опухоли удается выяснить только после гистологического исследования.
Лечение рака диафрагмы
Оперировать рак диафрагмы следует под эндотрахеальным наркозом с применением миорелаксантов, через трансторакальный разрез в седьмом — девятом межреберье с пересечением ребер. Такой доступ не только позволяет радикально удалить опухоль диафрагмы, но и выполнить при ошибке в диагнозе операцию по поводу любого заболевания. Для подхода к переднему отделу диафрагмы удобнее оперировать через седьмое, к заднему — через восьмое — девятое межреберье.
Первичные опухоли удаляют либо по типу вылущения, либо, чаще, с резекцией прилежащей диафрагмы. Образующиеся дефекты ушивают отдельными швами. При особо злокачественных новообразованиях производят обширную резекцию. Ушить дефект диафрагмы не всегда удается и лучше применять аллопластические методы. Это позволяет более широко резецировать диафрагму, не боясь трудностей в закрытии образующегося дефекта, что повышает радикальность операции при раке диафрагмы. Для этой цели наиболее пригодны лоскуты из капрона или тефлона; применение губки из поливинилалкоголя (айвалона) менее целесообразно в связи с большой ее эластичностью и угрозой растяжения и даже разрыва. Специально выкроенный лоскут ткани из тефлона или капрона, пропитанный раствором антибиотиков, подшивают к диафрагме отдельными обычными или П-образными швами, чтобы края протеза заходили приблизительно на 1,5 см под край диафрагмы. Это повышает прочность соединения, обеспечивает плотное прилегание протеза и создает наиболее благоприятные условия для его приживления. Применение для закрытия больших дефектов сложных аутопластических методов — мышечных лоскутов на ножке, мышечно-надкостнично-плеврального или кожного лоскута на ножке — не оправдано из-за значительного увеличения травматичности операции у больного со злокачественным новообразованием. Большой дефект правого купола можно ликвидировать, подшивая к его краям печень.
При вторичных опухолях диафрагмы, переходящих на нее с грудной стенки (саркомы) и прилежащих органов (чаще при раке кардиального отдела желудка или опухоли легкого), резекцию диафрагмы производят по тем же правилам, дополняя ею основное вмешательство.