Опухоли средостения у детей

Большинство опухолей грудной клетки у детей исходят из средостения, что отчасти объясняется редкостью новообразований легких в детском воз­расте. Кроме истинных опухолей средостения у де­тей часто встречаются разнообразные врожденные аномалии и кисты. Опухоли средостения у детей мо­гут вызывать жизнеопасное сдавление дыхатель­ных путей, особенно у малышей первого года жиз­ни. Если не принимать во внимание лимфомы, то частота малигнизации колеблется от 20 до 30%. С учетом же лимфом этот показатель возрастает до 57%. Риск сдавления дыхательных путей и высокая частота малигнизации обусловливают необходимость ранней диагностики и лечения опухолей средостения у детей.

Примерно одна треть опу­холей средостения у детей выявляется в возрасте до 2 лет. Со­отношение доброкачественных и злокачественных образований обычно одинаковое в младших и стар­ших возрастных детских группах. Однако дети до 2 лет со злокачественными медиастинальными опухолями имеют в среднем лучший прогноз, чем более старшие пациенты. Эта разница может быть объяснена большим количеством у маленьких де­тей нейробластом, имеющих благоприятные исхо­ды, и более высокой частотой у старших детей неходжкинских лимфом и недифференцированных сарком.

Симптомы опухолей средостения у детей

У тетей младше 2 лет типичным проявлением медиастинальных опухолей является выраженный респираторный дистресс, часто появляющийся вскоре после рождения. Симптомы дыхательных расстройств объясняются тем, что у маленьких де­тей трахеальные и бронхиальные кольца легко сдавливаются. Что же касается старших детей с доброкачественными опухолями, то среди них лишь одна треть имеет проявления со стороны дыхательных путей, притом значительно менее тя­желые. Как правило, респираторные симптомы бывают особенно выраженными при наслоении острой инфекции дыхательных путей.

Классификация. Опухоли средо­стения у детей могут быть классифицированы соответст­венно анатомическому делению средостения на три части, четко определяемые на боковой рентгено­грамме грудной клетки: переднее средостение, цент­ральное и паравертебральная борозда. Переднее средостение ограничено грудиной, верх­ней апертурой грудной клетки и передней поверх­ностью сердца. Центральное средостение располо­жено между передней поверхностью тел позвонков и передним средостением. Паравертебральная бо­розда, которая локализуется кзади от передней по­верхности тел позвонков, не является по сути ана­томическим отделом средостения, но она включена сюда, поскольку нейрогенные опухоли возникают именно в этой области. Более 90% опухолей средостения у детей располагаются в одном из этих трех отделов. Субстернальные опухоли щитовидной и паращитовидной желез, которые встречаются в верхнем средостении у взрослых, в детском возрасте чрезвычайно редки.

Диагностика опухолей средостения у детей

Диагностика медиастинальных опухолей начи­нается с тщательного выяснения анамнеза и физикального обследования. Если у маленького ре­бенка, здорового во всех других отношениях, в анамнезе отмечается лишь стойкое тахипноэ в те­чение длительного периода времени, то следует думать о доброкачественной опухоли средостения у детей больших раз­меров, например о кистозной тератоме или лимфангиоме. Шумное или стридорозное дыхание, появляющееся сразу или вскоре после рождения, типично для доброкачественных образований, сдавливающих трахею или бронхи, таких, как бронхогенная киста или кистозная гигрома. Разви­тие симптомов сдавления дыхательных путей или окклюзии верхней полой вены в школьном возрасте характерно для неходжкинской лимфомы. При стертом начале заболевания и длительных (в течение недель и месяцев) лихорадке, недомога­нии и потере массы тела необходимо подозревать болезнь Ходжкина или хроническое инфекционное заболевание, например гистоплазмоз или тубер­кулез.

При осмотре маленьких детей с лимфангиомами и более старших с лимфомами обычно видно опу­холевидное образование над ключицей. При гемангиомах наблюдаются соответствующие измене­ния кожи. У детей с нейробластомами могут отме­чаться такие симптомы, как некоординированные движения глаз, атаксия, неврологические проявле­ния сдавления спинного мозга или синдром Гор­нера.

Рентгенограммы грудной клетки в переднезад­ней и боковой проекциях позволяют определить локализацию опухоли в средостении, ее размеры, форму, наличие кальцификатов. Относительно ограниченная по размерам опухоль в центральном средостении характерна для кисты, происходящей из передней кишки. На эзофагограмме эта киста имеет вид округлого образования, расположенного вне пищевода. Эзофагография под контролем эк­рана позволяет оценить функцию пищевода и та­кие особенности опухоли, как пульсация, подвиж­ность, смещаемость. Иногда может быть информа­тивной сцингиграфия с технецием-99т, особенно при диагностике кишечного удвоения, содержаще­го слизистую желудка.

Компьютерная томография (КТ) или ядерный магнитный резонанс (ЯМР) показаны почти по всех случаях, когда после первичных рентгено­грамм грудной клетки диагноз, локализация и раз­меры опухоли средостения у детей остаются неясными. Как КТ, так и ЯМР обладает большими достоинствами во мно­гих специфических ситуациях. При проведении ис­следования с ЯМР больной не подвергается иони­зирующей радиации и не требуется внутривенное введение контрастных веществ. У этого метода лишь два недостатка — длительность исследова­ния и высокая стоимость. КТ особенно точно позволяет идентифицировать кальцификаты малень­ких размеров, которые обычно определяются в нейробластоме. Небольшие пакеты лимфоузлов и бронхиальные аномалии также лучше выявля­ются на КТ. Что же касается диагностики сосуди­стых аномалий, то хотя ЯМР превосходит в этом плане КТ-изображение, однако если КТ дополнить внутривенным введением контрастных веществ, то этот метод не уступает по информативности ядерному магнитному резонансу. В случае применении КТ, позволяющей точно установить анатомические особенности, необходимость в бронхоскопии и эзо­фагоскопии возникает редко. Тем не менее в нео­бычных клинических ситуациях, когда трудно отдифференцировать сдавление дыхательных путей опухолью снаружи от обструкции инородным те­лом или образованием, расположенным внутри просвета, может быть показана бронхоскопия. Эта процедура должна производиться только в опера­ционной и в присутствии хирурга, готового осуще­ствить экстренное вмешательство для ликвидации сдавления дыхательных путей, поскольку бронхо­скопия иногда усугубляет обструкцию.

Лечение опухолей средостения у детей

Большинство хирургов реко­мендуют удалять опухоли средостения у детей и ки­сты сразу, как только они обнаружены, независимо от того, есть клинические проявления или нет. Консервативно лечатся лишь лимфомы. Гистоло­гический диагноз обычно устанавливается путем биопсии опухоли (из шейного доступа). Опыт работы в Техасском Детском Госпитале показал, что торакотомии (для адекватной биопсии) требу­ют менее 5% детей с лимфомами. Уточнение вида клеток лимфомы важно в основном для выбора наиболее эффективного метода химиотерапии.

В литературе существуют многочисленные сооб­щения о случаях остро возникающей тотальной обструкции дыхательных путей в результате их сдавления при введении в наркоз. Поэтому очень важ­но до операции с помощью КТ определить, име­ется ли сдавление трахеобронхиального дерева и насколько оно выражено. Такие дети должны получать стероиды, химиотерапию и рентгеноте­рапию до операции для того, чтобы уменьшить опухоль и восстановить проходимость ды­хательных путей до вмешательства. К сожа­лению, в подобных ситуациях достоверная иденти­фикация в последующем вида клеток уменьшив­шейся опухоли бывает невозможной. Это часто означает, что ребенок получил более высокую дозу химиотерапии, чем следовало бы назначить.