Атрезия тонкого кишечника является результатом внутриутробной ишемии и некроза брыжейки с последующей резорбцией пораженного сегмента или сегментов.
Ишемия может наблюдаться на любом сроке гистации, но наиболее часто случается на поздних сроках развития в результате внутриутробной инвагинации, заворота средней кишки, тромбоэмболии сосудов или, как при омфалоцеле или гастрошизе, ущемлении или заворота кишки на уровне дефекта брюшной стенки. Атрезированный сегмент наиболее часто находят в проксимальном отделе тощего кишечника или дистальном отделе подвздошной кишки; примерно в 90% случаев атрезия ограничивается одним сегментом. Еюноилеальную атрезию дифференцируют на несколько типов; наиболее часто выявляют первый тип.
Симптомы атрезии тонкого кишечника и диагностика
У новорожденных с еюноилеальной атрезией обычно наблюдается желчная рвота, прогрессирующее вздутие живота, нарушение проходимости мекония. Наиболее сложна диагностика стеноза кишечника, так как обычно эпизоды неполной обструкции возникают периодически; в конечном итоге у ребенка развивается гипотрофия или полная обструкция. Наличие газа на прямой рентгенограмме часто помогает определить примерную локализацию атрезии тонкого кишечника. В большинстве случаев низкая обструкция проявляется многочисленными раздутыми петлями кишечника, содержащими уровни жидкости. Исследование с барием помогает определить наличие сопутствующей атрезии толстой или прямой кишки. Атрезия толстой кишки встречается редко и составляет около 10% от всех случаев кишечной атрезии.
Лечение атрезии тонкого кишечника и прогноз
Перед проведением оперативного вмешательства важно провести декомпрессию желудка и верхних отделов кишечника с помощью зонда типа Replogle и провести коррекцию метаболических нарушений. Поперечный разрез в верхнем отделе живота обеспечивает отличный хирургический доступ. Необходимо убедиться в надлежащем полном повороте кишечника. Тонкая кишка располагается поверхностно, весь кишечник внимательно осматривается от связки Трейтца до сигмовидной кишки для определения места и типа обструкции и исключения других областей артезии или стеноза. Для подтверждения проходимости в дистальные отделы тонкой кишки и толстую кишку через мягкий катетер вводят физиологический раствор. При изолированной атрезии тощей кишки расширенную часть ее резецируют (при наличии короткого участка стеноза) или клиновидно иссекают (при протяженном поражении). Для предотвращения синдрома мальабсорбции при атрезии подвздошной кишки, проводят резекцию сегментов с наиболее выраженным стенозом. При атрезии толстого кишечника, резекция может быть расширена. В большинстве случаев предпочтительно создавать анастомоз «конец-в-конец», «конец-в-бок».
После оперативного лечения по поводу еюноилеальной атрезии тонкого кишечника при достаточной длине кишки обычно происходит выздоровление. При длине тонкой кишки менее 70 см развивается синдром короткой кишки (СКК); такие дети нуждаются в более длительном периоде восстановления энтерального питания. Это может занять месяцы и годы, в зависимости от длины тощей кишки; обычно таким детям требуется дополнительное парентеральное питание. Для замедления кишечного транзита и увеличения времени контакта содержимого со слизистой оболочкой может применяться лоперамид. Холестирамин связывает в просвете кишки соли желчных кислот и может использоваться для снижения их раздражающего действия на слизистую оболочку кишки. Для профилактики развития мегалопластической анемии детям с удаленным терминальным отделом кишечника назначают витамин В12 и фолиевую кислоту.