Беременная 1981 г.р., взята на учет в 6 недель беременности в октябре 2006 года с диагнгозом: Миастения, генерализованная форма, стадия компенсации. Анемия 1 степени.
С 1999 г. наблюдается в Миастеническом центре г. Москва с Ds: Миастения, генерализованная форма, неполная компенсация на фоне кортикостероидной терапии и АХЭ-препаратов. Состояние после тимэктомии от мая 2000 г. (гиперплазия тимуса).
Принимает преднизолон 25 мг через день, калимин 60 мг * 3-4 р/д, хлористый калий 1 гр. * 3 р/д, внутрь.
УЗИ молочных желез: выраженные диффузно-очаговые изменения молочных желез с выраженной гиперплазией железистого и предположительно соединительно-тканных элементов. Справа кистозные структуры, слева полиморфные: данные за фибролипомы? Фиброаденомы на 4 ч. Гипоэхогенные образования (осложненные кисты? Аденоз?) Реактивные изменения подмышечных лимфоузлов с обеих сторон, больше справа.
Беременность развивалась на фоне угрозы невынашивания, неоднократно получала курсы стац. лечения в гинекологическом отделении. В течение всей беременности шло постепенное увеличение размера молочных желез. На сроке до 12 недель проводился перинатальный консилиум и пациентке предлагали прервать беременность по медицинским показаниям.
Женщина переведена 01.02.07 г. в ГУЗ «ППЦ» гинекологическое отделение с Диагнозом: Миастения, генерализованная форма, средней степени тяжести, с поражением окулярных и краниобульбарных мышц, в стадии декомпенсации, обусловленное беременностью. Первичная надпочечниковая недостаточность, средней степени тяжести. (Структурная атрофия надпочечников, в следствие длительного приема глюкокортикостероидов) в фазе неустойчивой фармакологической субкомпенсации. Двухсторонняя гигантомастия с лимфовенозным стазом. Беременность 21 неделя. Синдром взаимоотягощения: угроза миастенического криза, адиссонического криза, трофического поражения молочных желез, с возможным присоединением генерализованной инфекции.
ПГИ: в правой и левой молочной железе пролиферация эпителия секреторных отделов долек, секреторная трансформация эпителия, эктазия протоков долек, отек стромы железы – изменения в молочной железе при беременности.
В течение первого полугодия жизни ребенка появились признаки прогрессирующей миодистрофии (не уточненный характер) и ребенок умер в возрасте 8 мес. на фоне присоединившейся интеркуррентной инфекции.
За время наблюдения в женской консультации проведено следующее обследование: анализ мазка от 11/10/06, 29/12/06 г. Gn/Trich не обнаружены. Флора смешанная. ОЦ из цервикального канал – без особенностей от 13/10/06 г. Кровь на сахар 26/12 – 5,2 мкмоль/л. ОАМ от 26/12 – с/ж; у.в. 1008; белок – нет, Le 3-4. Обследована на TORCH – хламидии, микоплазмы, уреаплазмы – отр. от 25/10/06 г. кровь на АФП 46 МЕ/мл в норме 19-76// ХГЧ 65 700 МЕ/л от 27.12.06 г.
УЗИ от 24/11/06 г. Беременность 12-13 нед. Гипертонус матки. С/б . ТВП 1 мм.
Общий осмотр на сроке 21 неделя:
Жалобы на сильную слабость, особенно в дни отсутствия приема глюкокортикостероидов. Дискомфорт в связи со значительным увеличением молочных желез.
Состояние тяжелое, обусловленное миастенией и надпочечниковой недостаточностью, а также лимфо-венозным стазом в молочных железах.
Пациентка пониженного питания, кожа и видимые слизистые бледные. Молочные железы гигантских размеров, темного цвета. Кожа в виде лимонной корки. Опухолевидных образований в молочных железах не выявлено. Регионарные лимфоузлы не увеличены.
Невролог: Глазные щели, зрачки D=S, Глазные щели полуптозированы. Положительный симптом Лобзина. Фотореакция хорошая. Лобные, носогубные складки симметричные. Тактильная реакция сохранена. Сила жевательной мускулатуры сохранена. Сухожильные рефлексы сохранены, патологических знаков нет. Голос затухающий. Слабость разгибательных мышц шеи. Слабость мышц нижних конечностей. Снижена чувствительность на молочных железах по пятнистому типу.
Координационная проба удовлетворительная. Менингеальных знаков нет.
АД 100/70. Пульс 84 мин.
Сердце – тоны ритмичные. Живот мягкий, увеличен за счет беременной матки до 20-21 нед. беременности.
Выделений и половых путей нет. Симптом поколачивания отр. с обеих сторон. Диурез адекватный.
интересный клинический случай, но печальный….
Случай и впрямь интересный, редкий. Было бы интересно узнать взаимосвязь миастении и гигантомастопатии. Все таки они вполне себе мирно существуют друг от друга.
Спасибо за публикацию!очень интересный,редкий случай.как сложилась судьба(состояние здоровья) вашей пациентки?
К сожалению довольно трагично — девушка осталась без ребенка, мужа, который ушел через несколько мес. после смерти ребенка. Сейчас она на инвалидности 2 ст.; относительно компенсирована на фоне калимина и прочих медикаментов.
Единственное, что служит утешением для нее — это то, что ей удалось все таки выносить и хоть преждевременно и путем операции, но тем не менее родить ребенка. Опять же — недолго, но испытать радость материнства. По решению консилиума после операции кесарева сечения была проведена перевязка труб по Кохеру. Еще одну беременность вряд ли бы она выносила. Очень сложно сказать — что было бы со следующим ребенком. Тут нет легких путей. Всем нам было тяжело.
Как видно на 2-м фото после операции — ей сделали почти тотальную мастэктомию в РОНЦ им.Блохина НИИ Онкологии и к большому сожалению — не оставили кожных лоскутов для последующей пластики. Конечно у онкологов было естественное желание убрать всю ткань молочной железы с целью профилактики рецидива.
Постараюсь в ближайшее время увидеть ее и более полно отследить катамнез.
Миастения — аутоиммунное нервно-мышечное расстройство, ведущее к слабости и утомляемости скелетных мышц, возникающее в результате иммуноопосредованного уменьшения числа рецепторов ацетилхолина в нервно-мышечных соединениях.
В настоящее время установлено, что в большинстве случаев миастения чаще всего результат патологии вилочковой железы с аутоиммунным воздействием на синаптический аппарат и мышцы.
Частота встречаемости заболевания от 0,5 до 5,0 на 100 тысяч населения. Возраст начала заболевания — от раннего детства до старческого. До 40 лет женщины болеют чаще в 3-4 раза. Заболевание у женщин связано с периодами гормональных перестроек организма (беременность, роды, лактация). Отмечается ухудшение течения миастении в случае беременности больной, особенно в послеродовом периоде. При более тяжелых формах миастении во время беременности обострение наступило у половины наблюдаемых, и большая часть детей рождалась с неонатальной формой миастении.
http://health-ua.com/articles/1730.html
По всем данным литературы не находил ссылок касательно гиперплазии или гипертрофии ткани молочной железы, тем не менее при миастении всегда есть тимома (с лимфоидной гиперплазией и жировой эволюцией).
Генетически обусловлено это заболевание? И есть ли спецефические генетические маркёры этого заболевания?Что есть у нас в арсенале для ранней диагностики такого состояния?Ведь могут встретиться пациентки не так тщательно обследованы,как Ваша пациентка…
Ольга Николаевна, Миастения — заболевание аутоиммунное. В анамнезе больных обычно патологическая утомляемость, слабость поперечно-полосатых мышц часто в проксимальных отделах, «утиная походка». Не думаю, что в арсенале Вашего ЛПУ нет невролога.
Доброго дня! Забавно случайно наткнуться на статью о СЕБЕ.Я та самая пациентка о которой идёт речь выше.Всё прочитала и выглядит всё как-то уж ужасающе.Во-первых,ребёнок умер не от какой-то там инфекции. В 4 месяца был выставлен официальный диагноз,при котором дети не доживают до года((.Что и произошло,дочка умерла накануне 10 месяцев.И моя МИАСТЕНИЯ тут ни причём. А то любите вы врачи всё валить на миастению.Во-вторых,муж(гражданский)меня не бросал.Расстались по моей инициативе через 1,5 года после смерти дочери.В-третьих, считаю врачи поступили чудовищно, перевязав мне трубы БЕЗ МОЕГО СОГЛАСИЯ И ДАЖЕ НЕ ПОСТАВИВ МЕНЯ ОБ ЭТОМ В ИЗВЕСТНОСТЬ! И почему это я бы врядли выносила вторую беременность? Вы кто-боги?чтобы решать мою судьбу и судьбу ребёнка… С диагнозом миастения рожают и не одного ребёнка и всё хорошо.А больной ребёнок может родиться и у здоровой женщины.
спасибо, что отозвались. у меня тот же диагноз, я беременна, и мне страшно от подобных комментариев. ваш ответ вселил в меня веру и придал силы.
Я прошу прощения — а можно такие истории публиковать, не получив согласия пациента? Я знаю, что мои коллеги-психологи, описывая истории (с вымышленными именами, измененными деталями и проч.) получают ПИСЬМЕННОЕ согласие от клиентов, а в случае его отсутствия — увы, никакая информация опубликована быть не может… И подробности вроде «ухода мужа» и проч. — какое это отношение имеет к медицинскому случаю? Я так понимаю, что героиня истории иметь право подать в суд за разглашение ее истории без ее ведома и потребовать компенсации морального ущерба (ну а настоять на удалении истории с просторов интернета — в любом случае). Удивительно, что после появления ответа пациентки (я полагаю, он подлинный?) — ни удаления истории, ни извинения…. Также мне удивительно отсутствие судебного процесса по поводу перезанных труб. Это прямое поощрение подобных действий безнаказанностью.
Вы хотите об этом поговорить?