Билиарная атрезия

Билиарная атрезия до сих пор остается у груд­ных детей одним из видов патологии, чрезвычайно трудно поддающейся лечению. Внедрение в прак­тику пересадки печени явилось революционным событием, тем не менее печеночная портоэнтеростомия (операция Касаи) и в настоящее время — абсолютный метод выбора хирургического лечения атрезии желчных ходов.

Симптомы

Главными клиническими проявлениями билиар­ной атрезии являются упорная желтуха, глинистая окраска каловых масс и гепатомегалия. Хотя симп­томатика довольно «однообразна», анатомическое строение билиарного тракта широко варьирует от случая к случаю.

Лечение

Только 10—20% пациентов с били­арной атрезией имеют экстрапеченочные протоки, расширенные достаточно для наложения «слизис­то-слизистого» анастомоза с кишечником. В этих «корригируемых» случаях может быть наложена гепатоэнтеростома. У остальных пациентов (85—90%) состояние желчных путей таково, что наложение гепатоэнтеростомы невозможно. При этих некорригируемых вариантах билиарной атрезии должна быть произведена гепатопортоэнтеростомия.

Гепатопортоэнтеростомия была впервые описана в 1957 г. как метод операции при некорригируемых видах билиарной атрезии. В основу этой процедуры положено представление о том, что внутрипеченочные желчные протоки персистируют в раннем детстве и самые мелкие из них имеются в конусообразной фиброзной ткани, смещающей внепеченочные били­арные корешки. При гепатопортоеюностомии внепе­ченочные желчные протоки, включая их фиброзные остатки в воротах печени, полностью удаляются и устанавливается билиарный дренаж с помощью анас­томоза между кишечным кондуитом и поперечным «срезом» ворот печени. Микроскопические били­арные структуры в воротах печени выделяют желчь в кишечный кондуит, и со временем происходит са­мопроизвольное «сближение» между кишечными и протоковыми эпителиальными элементами.

Успешность гепатопортоэнтеростомии при билиарной атрезии опреде­ляется своевременностью постановки диагноза и сроками оперативного вмешательства (желательно в течение первых 2 месяцев жизни), адекватностью оперативной техники, эффективностью профилак­тики послеоперационного холангита и тщательнос­тью послеоперационного лечения.

Послеоперационный холангит — наиболее час­тое и серьезное осложнение билиарной атрезии, ведущее порой к фа­тальной септицемии или повторной облитерации гепатопортоэнтероанастомоза. Хотя существуют различные модифицированные методы реконструк­тивных операций, направленных на профилактику холангита, авторы в настоящее время производят двухклапанную (клапан-шпора и инвагинационный клапан) гепатопортоеюностомию. Частота холангита, однако, остается такой же, как после операции Касаи, заключающейся в создании У-образного анастомоза по Ру с длиной петли от 50 до 70 см. Из поздних осложнений описаны цирроз печени, портальная гипертензия и/или гиперспленизм. Показано, что как поздняя операция, так и осложнение в виде холангита, усугубляют фиброз печени и способствуют развитию портальной ги­пертензии.

Что касается дооперационного лечения билиарной атрезии, то кро­ме обычной подготовки к любой абдоминальной операции назначается витамин К в дозе 1—2 мг/кг/ сут. в течение нескольких дней перед операцией. Кишечник подготавливают с помощью орально вводимых тобрамицина-сульфата и метронидазола в дозе 10 мг/кг/сут. И тот, и другой препарат назначают за 36 ч перед операцией. Кроме того, рано (задолго до операции) отменяют энтеральное питание и назначают клизмы. Определяют группу крови и совместимость и до операции начинают вводить антибиотики широкого спектра.

Ход операции

Операцию при билиарной атрезии проводят под интубационным наркозом. Положение больного на спине, с валиком под спи­ной. Доступ через правое подреберье.

Берут биопсию печени. В желчный пузырь (обычно очень маленький) вводят катетер, чтобы произвес­ти холангиографию. После того, как с помощью холангиографии подтверждена окклюзия внепеченочных желчных протоков, желчный пузырь отде­ляют от печени и продолжают мобилизацию вдоль пузырного протока к общему желчному протоку. Выделение облегчается при использовании бино­кулярных луп.

Некоторые хирурги рекомендуют мобилизовать и полностью «открыть» печень для адекватной визуализации ее ворот.

Поверхностную брюшину на гепатодуоденальной связке «открывают» и оценивают анатомию желчных протоков и печеночных артерий. Расши­ренные лимфатические каналы вокруг гепатодуоденальной связки должны быть осторожно лигиро­ваны и пересечены, чтобы избежать значительных потерь лимфы. Остатки общего желчного протока осторожно выделяют, поскольку он часто бывает спаян с окружающими тканями.

Общий желчный проток перевязывают, отсекают непосредственно у двенадцатиперстной кишки, под­нимают, после чего освобождают от подлежащих печеночных артерий и воротной вены остатки пече­ночного протока. Печеночный проток обычно транс­формирован в конусообразную фиброзную ткань, которая расположена краниально по отношению к бифуркации воротной вены. Эта ткань продолжается по ходу воротной вены. Даже если в этой зоне имеется какая-либо кистоподобная структура, ее необходимо удалить — она не должна быть использована для анастомоза с кишечником.

Отделение остатков фиброзной ткани от правой и левой ветвей воротной вены проводят осторожно, продвигаясь кзади. Бифуркацию этих ветвей не­обходимо отвести, чтобы открыть ворота печени. Выделяют несколько небольших ветвей, идущих от воротной вены к фиброзным остаткам, и пересека­ют их между лигатурами, облегчая смещение книзу воротной вены. Заднюю поверхность фиброзных остатков открывают достаточно глубоко и широко позади бифуркации воротной вены.

Выделение между передней поверхностью фиброз­ных остатков и квадратной долей печени проводят острым путем достаточно широко — настолько, насколько только это возможно.

Пересечение фиброзных остатков производят осторожно, используя небольшие закругленные ножницы или острый нож на уровне задней по­верхности воротной вены. Хотя некоторые хи­рурги подтверждают наличие микроскопических персистирующих протоков на уровне анастомоза, исследуя замороженные срезы во время операции, однако авторы не используют замороженные сре­зы, поскольку всегда пересекают остатки желчных протоков в воротах печени на одном и том же уров­не. Кровотечение с поверхности среза иногда бы­вает довольно значительным. Ирригация теплым физиологическим раствором обычно останавли­вает кровотечение в течение 10 мин. Лигирование или каутеризация не должны применяться из-за возможности случайной облитерации небольших желчных протоков, которые могут открываться на поверхности среза.

Следующий этап операции при билиарной атрезии — создание У-образного анастомоза по Ру с петлей тощей кишки. Длина «восходящей» петли тощей кишки должна быть примерно 50 см. Гас­тральный конец кишки соединяют анастомозом в ла­теральную (не в заднюю) поверхность печеночной части кишки.

Создают инвагинационный клапан, что предотвра­щает развитие холангита. 3 см противобрыжеечной половины серозно-мышечной оболочки удаляют с билиарной части кишки проксимальнее анастомоза. Гастральный и билиарный отделы затем соединяют над обнаженной слизистой оболочкой швами вдоль краев иссеченного серозно-мышечного слоя. За­тем проксимальнее клапана-шпоры в билиарном время не выводят кишечную стому, поскольку если у больного развивается портальная гипертензия, то часто возникает кровотечение, а также из-за техни­ческих трудностей, которые могут возникнуть, если понадобится пересадка печени. Кроме того, создание стомы не ведет к снижению частоты холангита.

Терминальные мелкие артерии «кондуита» пересе­кают на ширину, равную диаметру кишки. Серозно-­мышечный слой деваскуляризироваиного участка удаляют. Обнаженный сегмент и равный ему по длине проксимальный отдел кишки инвагинируют в дистальный сегмент. Этот клапан фиксируют 8—10 отдельными швами.

После завершения формирования клапанов пе­ченочный отдел кишки перемещают позади толс­той кишки. Конец кишки (захватывая все ее слои) анастомозируют с «обнаженной» площадкой фиб­розной ткани в воротах печени полнослойными отдельными рассасывающимися швами 5/0. Швы не следует накладывать на поверхности фиброзных остатков там, где имеются мелкие желчные протоки. После того как все швы заднего ряда наложены, их завязывают.

Передний ряд швов накладывают таким же образом, как и задний. Следует снова подчеркнуть и обратить внимание на то, что швы не следует накладывать на саму фиброзную площадку, а исключительно вокруг нее.

Чтобы фиксировать кишку к воротам печени, отдельные серозно-мышечные швы шелком 5/0 на­кладывают между передней стенкой тощей кишки и квадратной долей печени. Несколько швов наклады­вают между задней стенкой тощей кишки и гепатодуоденальной связкой. Брюшную полость орошают физиологическим раствором. Кишечник, особенно тощую кишку, включая ее билиарный конец, осто­рожно погружают в брюшную полость в соответству­ющем положении, чтобы предотвратить непроходи­мость. В сальниковую сумку через foramen epiploieum (отверстие Винслоу) ставят дренаж Penrose. Брюш­ную полость ушивают послойно.

После операции

Пациента помещают в кислородную палатку и проводят инфузионную терапию. Декомпрессию ЖКТ осуществляют с помощью назогастрального зонда и клизм. Питание через рот начинают обычно на 5—6-й день после опера­ции, когда восстанавливается функция кишечника. Профилактика холангита — главная цель после­операционного лечения. С этой целью назначают антибиотики, холеретики и стероиды. Из антибиотиков при билиарной атрезии используют амикацин-сульфат в дозе 8 мг/кг/сут. (каждые 8 часов) в течение 7 дней после операции и затем цефалоспорин в дозе 50­80 мг/кг/сут. внутривенно в течение нескольких месяцев, пока уровень билирубина в сыворотке не снизится ниже 2 мг/дл. Что касается холеретиков, то внутривенное введение 3 мл 10% дегидрохолевой кислоты с 7 мл 5% глюкозы начинают на следую­щий день после операции и вводят в течение 12 ч. Кроме того, per os назначают также урсодеоксихолевую кислоту в дозе 0,5 г/сут. Преднизолон по 10 мг дважды вдень внутривенно начинают через неделю после операции. Стероидную терапию продолжают внутривенно в течение 4 дней, затем переходят на оральное введение 20 мг преднизолона через день в течение нескольких месяцев.

Заключение

Комбинация гепатопортоэнтеростомии с пос­ледующей трансплантацией печени является мето­дом выбора при билиарной атрезии. Однако очень важно попытаться сохранить ребенку собственную печень, прилагая все усилия, чтобы достичь опти­мальных результатов с помощью гепатопортоэнте­ростомии.

Стратегическая концепция в хирур­гическом лечении пациентов с билиарной атрезией включает:

• раннюю диагностику, включая пренатальную
• гепатопортоэнтеростомию без стомы
• тщательное послеоперационное лече­ние, особенно направленное на профилактику холангита, ревизию гепатопортоэнтеростомы только в исключительных случаях, когда после первого вмешательства наладился хороший отток желчи, который затем прекратился (как правило, в результате перенесенной инфекции)
• раннюю трансплантацию печени у пациентов с абсолют­но неэффективной гепатопортоэнтеростомией
• отказ от лапаротомии для лечения варикозов пищевода и гиперспленизма в пользу инъекцион­ной склеротерапии и эмболизации селезеночной артерии
• решение вопроса о диагностической лапаротомии и первичной пересадке печени у па­циентов с далеко зашедшей билиарной атрезией ко времени обращения.