Частота болезни Крона у детей значительно выросла с 1970-х годов. Возраст начала заболевания такой же, как и язвенного колита, однако существует тенденция к некоторому «омоложению» пациентов с болезнью Крона, по сравнению с детьми с язвенным колитом.
Причины
Этиология болезни Крона у детей, как и язвенного колита, неизвестна. Вероятно, при болезни Крона существует генетическая предрасположенность, так как семейные случаи этого заболевания встречаются более часто, чем язвенного колита.
Симптомы и диагностика
Диагноз болезни Крона у детей обычно ставится значительно позже, чем язвенного колита, а именно более чем через год от начала симптомов. На ранних стадиях заболевания симптомы весьма неопределенны. Наиболее частый симптом — неспецифические боли в животе. У большинства пациентов наиболее часты общие симптомы. Задержка роста и полового созревания значительно более часто отмечается при болезни Крона, чем при язвенном колите. Проявления заболевания у детей обычно менее «локализованы», чем у взрослых.
Лечение
Не существует определенного специфического лечения болезни Крона. Поскольку заболевание поражает весь желудочно-кишечный тракт, то нет и определенного хирургического метода лечения. В отличие от язвенного колита, хирургическое лечение болезни Крона у детей паллиативное по определению и в основном направлено на лечение осложнений заболевания.
Медикаментозное лечение
В течение последнего десятилетия большое значение приобретает медикаментозное лечение болезни Крона, основное направление которого — иммуносупрессивная терапия, причем это лечение различно в зависимости от «локализации» болезни. Говоря в общем — чем на большем протяжении и чем дистальнее поражение кишечника, тем более агрессивное требуется лечение. При преимущественном поражении подвздошной кишки применяются кортикостероиды, будесонид с преимущественно локальным действием и аминосалицилаты. Поражение толстой кишки часто требует назначения антибиотиков, таких как метронидазол или ципрофлоксацин, в добавление к лечению, которое применяется при поражении подвздошной кишки. Обострение, рецидив заболевания, а также случаи устойчивой к лечению болезни требуют более эффективной терапии — азатиоприн или циклоспорин часто помогают достичь ремиссии. Новые биологические иммуномодуляторы, такие как инфликсимаб (антитела к TNF-a — туморнекротическому фактору-а), применяются для лечения упорных вариантов болезни Крона, а также случаев с образованием свищей. Внутренние и ректоперинеальные свищи хорошо поддаются лечению инфликсимабом с довольно длительной ремиссией. Такие же благоприятные результаты отмечаются у пациентов, устойчивых к лечению обычными методами. Однако отдаленные результаты и безопасность биологического лечения болезни Крона все еще остаются неясными.
Очевидно, что развитие методов медикаментозного лечения болезни Крона у детей снизит потребность в применении хирургических методов лечения.
Хирургическое лечение
Показания к хирургическому лечению болезни Крона у детей ограничены случаями, не поддающимися консервативному лечению, а также когда эта терапия плохо переносится. Показаниями к экстренной операции являются не поддающийся лечению токсический мегаколон или острое кровотечение. К счастью, и то, и другое осложнения встречаются редко. Подострые или хронические состояния, которые могут потребовать хирургического вмешательства, включают стойкие стриктуры, внутренние и наружные свищи и внутрибрюшные абсцессы.
Главный принцип хирургического лечения болезни Крона у детей — максимальное сохранение длины кишки. Резекция должна быть ограничена тем сегментом кишки, поражение которого вызывает симптоматику, Изолированные очаговые измененные сегменты не следует трогать, если они не вызывают обструкцию. При внутренних свищах, которые обычно возникают в проксимальном участке пораженного отдела, дистальный участок, как правило, «здоров», за исключением места фистулы. В таких случаях следует резецировать пораженный проксимальный отдел и ушить отверстие свища в дистальном отделе. У взрослых при множественных фиброзных стенозах эффективна стриктуропластика, отдаленные результаты которой в плане активности течения заболевания, риска рецидива и качества жизни очень схожи с результатами хирургического вмешательства с резекцией кишки. Существует лишь несколько сообщений о стриктуропластике при болезни Крона у детей, но предварительные результаты такие же, как у взрослых.
Иногда при тяжелом и значительном по протяженности поражении требуется обширная резекция. В этих случаях прямая кишка должна быть сохранена. Илеоанальный анастомоз с резервуаром или без него не показан, поскольку отдаленные результаты абсолютно непредсказуемы, нередко плохие и, более того, осложнения, связанные с наличием резервуара, очень часты.
Наиболее частой операцией, в которой нуждаются пациенты с этим заболеванием, является резекция локальной стриктуры. Резецируют участок стриктуры с небольшим сегментом (не более нескольких сантиметров) прилежащей здоровой кишки. Анастомоз накладывают однорядный, отдельными рассасывающимися швами.
У детей внутренние свищи часто образуются между подвздошной и сигмовидной кишкой. Подвздошная кишка обычно поражена, в то время как сигмовидная не изменена, за исключением отверстия свища.
Проксимальный сегмент резецируют с наложением анастомоза, на дистальной кишке иссекают отверстие свища и ушивают отдельными швами.
Стриктуропластика при множественных, ограниченных по протяженности стриктурах. Стриктуропластику можно комбинировать с резекцией значительных по протяженности стенозированных участков. В зоне стриктуры делают продольную энтеротомию таким образом, чтобы разрез переходил на неизмененную кишку. Затем ушивают кишку в поперечном направлении отдельными швами.
Заключение
Оперативное лечение болезни Крона у детей проводят лишь при развитии осложнений на фоне устойчивого к консервативному лечению течения заболевания. Хотя после операции нельзя ожидать излечения, однако у многих пациентов наступает длительный период полной ремиссии и они могут вести обычный образ жизни. Адекватное хирургическое лечение у отдельных пациентов может также уменьшить необходимость в иммуносупрессивной и потенциально «вредной» медикаментозной терапии, а порой полностью уйти от этой терапии на месяцы и даже годы.
Перианальные проявления болезни Крона очень часты у детей. Они включают кожные папилломы, трещины и свищи. В большинстве случаев перианальные проявления вызывают легкие симптомы или протекают бессимптомно. В этой ситуации оправдан консервативный подход, вопрос о хирургическом лечении должен обсуждаться лишь при тяжелых высоких ректоперинеальных или ректовагинальных свищах, которые не отвечают на лечение инфликсимабом или на усиление иммуносупрессивной терапии. Если при высоком перианальном свище ставятся показания к хирургическому лечению, резекция наиболее пораженного сегмента (обычно локализующегося в левой половине толстой кишки) и временная колостомия могут увеличить шансы на успешное лечение свища. При очень тяжелом перианальном поражении, особенно при сочетании с выраженными ректальными проявлениями, проктэктомия может быть единственной возможностью обеспечить ребенку приемлемое качество жизни.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.