Сущность болезни Ромберга состоит в прогрессирующей атрофии тканей одной половины лица.
Симптомы болезни Ромберга
Заболевание начинается с появления одной или двух бляшек уплотнения кожи, напоминающих склеродермические очажки. Изменения кожи и подкожной клетчатки постепенно распространяются на соседние участки, занимая в далеко зашедших случаях всю половину лица до границы волосистой части головы. Кожа пораженной стороны пигментируется, становится ненормально тонкой, подвижной, морщинистой и напоминает пергамент. Сосуды отчетливо просвечивают через кожу. Мышцы на пораженной стороне худеют за счет исчезновения жира и соедини тельной ткани, но не гибели самих мышечных волокон. Ни паралича, ни изменений электровозбудимости не наблюдается. Процесс всегда ограничивается половиной лица. С течением времени пораженная половина теряет свои округлые очертания; на ней появляются углубления неправильной формы, резко выдаются все костные выступы. Глаз на этой стороне западает (вследствие атрофии жировой клетчатки орбиты), уменьшается соответствующая половина носа, истончается н как бы сморщивается ушная раковина. Иногда наблюдается даже атрофия одной половины твердого, мягкого неба и языка. Общий вид лица больного крайне характерен. Описанные выше изменения часто сочетаются с парезом или параличом гомо- латерального шейного симпатикуса. В некоторых случаях наблюдаются невралгические боли в пораженной половине лица и снижение чувствительности на ней. У женщин половинная гемиатрофия встречается чаще, чем у мужчин. Болезнь обычно начинается рано — у детей и подростков. Течение болезни медленно прогрессирующее. Гемиатрофия лица неприятна главным образом с эстетической точки зрения, так как безобразит больного.
Патогенез
В некоторых случаях заболевание возникало вслед за травмой головы и лица или местной инфекцией этих областей (абсцесс, удаление зуба). Предполагалась и возможность поражения шейной симпатической цепочки при заболевании легких или другой природы. Обсуждается и тригеминальный генез болезни. В части случаев пневмоэнцефалография обнаруживает на стороне атрофии лица выраженную атрофию полушария мозга.
Диагноз
Данную форму приходится дифференцировать от непрогрессирующей атрофии одной половины лица. Последняя встречается при врожденной асимметрии, при недоразвитии одной половины лица после детской церебральной гемиплегии и при некоторых других резидуальных состояниях. Атрофия лица может рассматриваться как вариант локализованной склеродермии. К этой же группе ограниченной склеродермии относится так называемая склеродермия типа удара саблей. Подобная линейная склеродермия может в редких случаях сочетаться с поражением мозга.
В отличие от системной склеродермии гемиатрофия лица, как и другие формы ограниченной склеродермии, не сопровождается висцеральными поражениями, лихорадкой, синдромом Рейно и изменением крови.
Лечение болезни Ромберга
Эффективного лечения не существует. Попытки компенсировать косметический дефект путем подкожного введения парафина опасны и теперь не применяются. При тригеминальных болях показаны приемы тегретола (финлепсина).
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.