Синдром Конна

Синдром Конна (первичный альдостеронизм).

В 1955 г.  Конн описал клинический синдром, сопровождающийся постоянной артериальной гипертензией и снижением уровня калия в крови у женщины с аденомой коры надпочечника, выздоровевшей после удаления опухоли.

Первичный альдостеронизм — заболевание, обусловленное гиперпродук­цией альдостерона и снижением активности ренина плазмы крови. Среди стра­дающих артериальной гипертензией около 1% составляют больные, у которых высокое артериальное давление вызвано этой причиной. Заболевание чаще возникает у женщин в возрасте 25—50 лет.

Этиология и патогенез синдрома Конна

Этиология синдрома Конна неизвестна. Вненадпочечниковые меха­низмы, стимулирующие повышенную продукцию альдостерона, не установлены.

Выделяют следующие формы гиперальдостеронизма:

—  альдостерому, при которой гиперпродукция альдостерона обусловлена аденомой или раковой опухолью коркового слоя надпочечника;

—  идиопатический (псевдопервичный) альдостеронизм, связанный с дву­сторонней мелко- или крупноузловой гиперплазией коры надпочечников;

—  дексаметазоновый альдостеронизм, при котором состояние больных нор­мализуется после приема дексаметазона. Такая особенность послужила основа­нием для названия этой формы заболевания как дексаметазон-зависимый или дексаметазон-подавляемый альдостеронизм.

Основные проявления синдрома Конна связаны с развившимся нарушением водно-солевого равновесия и с зависящей от избытка альдостерона арте­риальной гипертензией.

Гиперпродукция альдостерона приводит к усилению реабсорбции натрия в канальцах почек и увеличению выделения калия и водорода с мочой. Внутриклеточный калий замещается ионами натрия и водорода и, как след­ствие, развивается внутриклеточный ацидоз и внеклеточный алкалоз.

Дефицит калия  — один из ведущих факторов в патогенезе синдрома Конна. Другой важной причиной возникающих расстройств явля­ется увеличение содержания натрия, сопровождающееся задержкой воды, на­буханием интимы и уменьшением просвета сосудов, уве­личением периферического сопротивления и, следовательно, развитием гипертензии.

Нарушение минерального обмена и артериальная гипертензия ведут к обра­тимым и необратимым изменениям во всех органах и системах.

Патологическая анатомия синдрома Конна. Альдостеромы охряно-желтого цвета на разре­зе, как правило, имеют небольшие размеры (около 3—4 см) и нежную капсулу. Множественные и двусторонние образования встречаются очень редко. При гистологическом исследовании альдостеромы представля­ют собой аденомы солидного и солидно-железистого строения с выражен­ным клеточным и ядерным полиморфизмом, содержащие клетки пучковой и клубочковой зон, реже — клетки сетчатой зоны. Прилежащий корковый слой может быть атрофирован, но иногда выявляется его очаговая или диф­фузная гиперплазия.

Злокачественные альдостеромы встречаются в 2—6 % случаев первичного альдостеронизма. Макроскопически это крупные образования массой от 30 до 500 и более грамм. При гистологическом исследовании обнаруживаются харак­терные признаки злокачественного роста.

Клиническая картина синдрома Конна

Основным и постоянным симптомом заболевания является артериальная гипертензия, отличающаяся стойкостью. При этом ар­териальное систолическое и диастолическое давление часто достигают высокого уровня. В клинических проявлениях первичного альдостеронизма различают три синдрома: сердечно-сосудистый, нервно-мышечный и почечный.

В группу сердечно-сосудистых симптомов входят все те из них, которые связаны с гипертонией (головные боли, изменения на глазном дне, гипер­трофия сердца).

Нервно-мышечный синдром проявляется миастенией, реже наблюда­ются парастезии, параличи и тетанические судороги. Мышечная слабость обычно носит волнообразный характер.

Почечный синдром характеризуется так называемой калиепенической нефропатией: патологическое ощущение жажды (полидипсия), полиурия с пре­обладанием ночного диуреза (никтурия) над дневным. При лабораторных ис­следованиях мочи обнаруживают изо- и гипостенурию, щелочную реакцию, умеренную протеинурию.

При исследовании крови устанавливают повышенное содержание альдостерона, низкий уровень калия, нередко гипернатриемию и гипохлоремический алкалоз. Активность ренина плазмы снижена (нередко до 0). В ряде слу­чаев выявляется понижение толерантности к углеводам. При определении электролитов в моче отмечается гиперкалиурия и гипонатриурия.

Диагностика синдрома Конна. Первым этапом диагностики является установление самого факта гиперальдостеронизма. Особого внимания с этой точки зрения требуют больные с артериальной гипертензией в сочетании с гипокалиемией (уровень калия ниже 3 ммоль/л). В связи с волнообразным течением заболевания целе­сообразны повторные исследования крови и мочи. Самым надежным методом в распознавании первичного гиперальдостеронизма является исследование со­держания альдостерона и активности ренина плазмы.

Определенную ценность в диагностике имеет ряд проб. Так, у больных син­дромом Конна прием хлорида натрия внутрь по 10 г в день в течение 5 суток приводит к уменьшению концентрации калия в крови. Значительно снижается концентрация калия в крови у этих больных и после приема 100 мг дихлотиазида (гипотиазида). Эти пробы рекомендуются для выявления нормо- калиемических форм заболевания.

Важное диагностическое значение при синдроме Конна имеет проба с верошпироном (альдактоном). Больному, соблюдавшему диету, содержащую не менее 6 г соли, на­значают верошпирон по 100 мг 4 раза в сутки в течение 3 дней. Повышение калия на 4-й день более чем на 1 ммоль/л указывает на гиперпродукцию альдостерона.

Следующим этапом диагностики синдрома Конна является установление характера измене­ний в надпочечниках. Топическая диагностика значительно затруднена малы­ми размерами альдостеромы. Ультразвуковое исследование в сочетании с ком­пьютерной томографией позволяет надежно выявить опухоли размером более 10 мм. Важное значение имеет ангиография, если она сочетается со взятием проб крови, оттекающей от надпочечников, и последующим определением со­держания альдостерона. Установление повышенного уровня его на стороне по­ражения позволяет определить надпочечник, содержащий опухоль.

Лечение синдрома Конна

Диагноз альдостеромы является показанием к оперативному лече­нию — удалению опухоли вместе с остатком надпочечника. Успех самого вмеша­тельства во многом определяется полноценностью предоперационной подготовки, основными задачами которой являются коррекция нарушений водно-солевого об­мена, проведение гипотензивной и кардиотонизирующей терапии.

Хирургическое лечение гиперальдостеронизма у больных с гиперплазией надпочечников не показано. Необходимо проводить терапию спиронолактонами. Оперативное вмешательство допустимо, если невозможно дифференциро­вать аденому от аденоматозной гиперплазии. Односторонняя супраренэктомия приводит лишь к временному улучшению состояния больного, но позволяет идентифицировать «форму первичного альдостеронизма».