Термин «тератома» происходит от греческого «teraton», что означает «монстр». Действительно, эти опухоли образуются из плюрипотентных клеток, которые дают начало различным тканям и органам, включая волосы и рудиментарные зубы, которые появляются в нехарактерных для них местах. Чаще всего тератомы образуются в крестцово-копчиковой области и области яичников.
Реже их можно обнаружить в области шеи, в переднем средостении, забрюшинно, в яичках и в нервной системе. Тератомы классифицируют на доброкачественные (70%), незрелые (15%) и злокачественные (15%). Последние могут секретировать АФП или бета-ХГЧ. До операции необходимо провести анализ сывороточного уровня обоих маркеров и при повышении любого из них назначить в послеоперационном периоде регулярный контроль их показателя для оценки эффективности лечения или оценки угрозы рецидива. Клиническая картина наиболее распространенных тератом приведена ниже.
Симптомы тератомы и диагностика
Крестцово-копчиковую тератому выявляют чаще всего. Во многих случаях диагноз устанавливают еще внутриутробно и обычно он не вызывает сомнений после родов, так как тератома выглядит как крупное образование по задней срединной линии между копчиком и анусом. Такие образования могут достигать больших размеров и уходить глубоко в полость таза. Реже внешняя часть опухоли может быть почти не видна, и диагностировать ее удается только по небольшому выпячиванию и пятнистой бледной коже над копчиком. При ректальном исследовании палец осторожно направляют кзади и уточняют размер и локализацию тератомы. Необходимо провести исследование уровня АФП и бета-ХГЧ сыворотки. МРТ позволяет провести дифференциальную диагностику тератомы и удвоения прямой кишки или низкого менингоцеле.
Тератомы яичника — наиболее частые опухоли яичника у детей. У девочек обычно обнаруживают новообразование или перекрут органов таза, который манифестирует болью внизу живота. Тщательное ректальное исследование нередко позволяет установить диагноз. На обзорной рентгенограмме органов брюшной полости заметно смещение кишечных петель, а в 50% наблюдений видны кальцинаты в опухоли. УЗИ опухоли позволяет уточнить, является ли она солидной или кистозной. Необходимо также обследовать контрлатеральный яичник, так как у 15% отмечаются билатеральное поражение органов. С помощью КТ можно диагностировать метастазы в печени и забрюшинных лимфоузлах при злокачественном характере тератомы.
Тестикулярная тератома — наиболее частая опухоль яичка у детей. Обычно ее диагностируют в возрасте от 1 до 3 лет, обнаружив безболезненное увеличение яичка. Мошонка часто также увеличена с пораженной стороны, а яичко может быть темным на просвет. Сама опухоль твердая при пальпации с неровными краями. Дифференциальную диагностику с гидроцеле провести не трудно, так как гидроцеле имеет гладкие края, мягкую консистенцию и прозрачно на просвет. УЗИ в большинстве случаев позволяет увидеть солидное или многокамерное новообразование в яичке.
Лечение тератомы и прогноз
Радикальное хирургическое лечение является методом выбора при лечении любого типа тератомы. Крестцово-копчиковая тератома требует радикального вмешательства, в том числе иссечения копчика для уменьшения риска рецидива. Операцию необходимо провести в кратчайшие сроки после установления диагноза, так как частота малигнизации составляет лишь 10% у новорожденных и достигает 70% старше 4 мес. Крестцово-копчиковые незрелые тератомы требуют особенно тщательного послеоперационного наблюдения, так как имеют тенденцию трансформироваться в злокачественные опухоли при неполном удалении. Злокачественные опухоли лечат химиотерапией, добиваясь 90% четырехлетней выживаемости.
Тератомы яичника (как солидные, так и кистозные) имеют одинаковый риск злокачественной трансформации (10-24%). Поскольку доброкачественные и злокачественные тератомы невозможно различить клинически, то в педиатрии опухоли яичника или образования больших кист следует всегда считать потенциально злокачественными и проводить оперативное лечение. При наличии асцита необходимо выполнить цитологическое исследование, при отсутствии асцита необходимо получить смыв с брюшины. Если опухоль имеет четкие границы и окружена плотной здоровой тканью яичника, то возможно произвести энуклеацию опухоли. Макпрепарат необходимо отправить на гистологическое исследование. При обнаружении злокачественных клеток следует удалить весь пораженный яичник. Если во время операции не удается выделить границу опухоли, то выполняют полное удаление яичника с или без сальпингэктомии (в зависимости от контакта опухоли с маточной трубой). После этого важно осмотреть брюшину и сальник и удалить последний в случае обнаружения аномалий или спаек с любыми внутренними органами. В заключение тщательно осматривают парааортальные и паракавальные лимфатические узлы, контрлатеральный яичник. При появлении малейших подозрений берут биопсию сомнительной ткани.
Опухоли и тератомы яичка лечат, придерживаясь тех же правил. Доступ осуществляют через паховый канал, поскольку он позволяет выделить семенной канатик и временно пережать его с помощью сосудистого зажима. Открывают наружное паховое кольцо, пораженное яичко извлекают и обследуют. Операционное поле обкладывают простынями, выполняют биопсию образования и образец отсылают на исследование. При выявлении злокачественного роста удаляют яичко, перевязывают и пересекают семенной канатик на уровне внутреннего пахового кольца. Также обследуют паховые лимфатические узлы и берут биопсию подозрительных узлов.
Сколько живут с тератомой?
Выживаемость с тератомой и другими герминогенными опухолями значительно улучшилась за последние два десятилетия. Злокачественные опухоли первой стадии, а также все незрелые тератомы лечат оперативно с последующим тщательным наблюдением. При более поздних стадиях опухоли применяют химиотерапию препаратами платины. За последние годы подходы к лечению были значительно усовершенствованы на основании данных исследований, проведенных Группой злокачественных заболеваний у детей (Children’s Cancer Group) и Группой детской онкологии (Pediatric Oncology Group). В настоящее время выживаемость при опухолях половых желез I-II ст. и III-IV ст. составляет 100% и 95%, соответственно. Для сравнения, выживаемость при внегонадных злокачественных герминогенных опухолях составляет порядка 90% (при I-II ст.) и 75% (при III-IV ст.).
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.