Копчиковая тератома — редкий вид опухоли, встречающийся с частотой 1:40000 новорожденных, у девочек намного чаще, чем у мальчиков (3:1). Она обычно исходит из каудального конца позвоночника, распространяясь на промежность и смещая кпереди анус. Общепризнано, что крестцово-копчиковая тератома возникает в результате продолжающегося размножения тотипотентных клеток первичного узелка Гензена, которые теряют способность к обратному развитию в конце эмбриональной жизни.
Копчиковые тератомы являются истинными опухолями. Уиллис (Willis) дал им такое определение: «тератома — это истинная опухоль или неоплазма, состоящая из разнообразных тканей, чужеродных для той области, где она развивается». Тератома состоит из нескольких типов тканей, обычно являющихся дериватами двух или трех зародышевых слоев. Внутри одной опухоли клетки могут варьировать от полностью доброкачественных (даже в виде хорошо сформированных зубов, волос или других органов) до явно злокачественных. Однако многие тератомы содержат «злокачественноподобные» клетки (обычно описываемые как «незрелые»), причем если такая тератома полностью иссечена, то она не рецидивирует. Риск малигнизации зависит от локализации и размеров опухоли, а также от сроков диагностики. Опухоли, диагностированные позже второго месяца жизни, обладают высоким риском малигнизации. Тератомы, имеющие «экзофитный» рост (т.е. опухоль расположена преимущественно снаружи с небольшим внутрибрюшным компонентом), обычно доброкачественные. Однако опухоли с большим интраабдоминальным компонентом обладают высоким риском малигнизации. Если тератома удалена полностью, то риск рецидива низкий.
Симптомы
Обычно копчиковые тератомы диагностируются сразу при рождении в виде большого образования в крестцовой области. Однако в настоящее время чаще всего диагноз устанавливается при антенатальном УЗИ. В ряде публикаций сообщается о том, что если размеры тератомы у плода превышают размеры самого плода, то в большинстве случаев такие дети погибают внутриутробно от сердечной недостаточности, поскольку сердце плода не способно достаточно обеспечивать кровью («качать кровь») как опухоль, так и сам плод. Кроме того, в большинстве работ сообщается, что при тератоме часто отмечается водянка плода (неиммунная) — в этом случае также велик риск гибели плода.
Копчиковая тератома, как правило, представляет собой большую опухоль, покрытую кожей, выбухающую в копчиковой области и смещающую анус и влагалище кпереди. На ее поверхности иногда видны расширенные вены. Большие тератомы могут осложниться разрывом оболочек с профузным кровотечением или изъязвлением поверхности. Новорожденные с тератомой, размеры которой приближаются к размерам самого ребенка, могут рождаться недоношенными и часто имеют признаки неиммунной водянки. Во всех случаях опухоль плотно соединена с копчиком, можно сказать «исходит» из передней его поверхности. Копчик бывает смещен кзади, а крестец практически всегда нормальный.
Диагностика
УЗИ позволяет определить размеры и «консистенцию» как тазовой, так и абдоминальной части тератомы. Иногда необходимо наполнить мочевой пузырь, чтобы улучшить визуализацию тератомы при УЗИ. Магнитно-резонансная томография позволяет четко отдифференцировать тератому от переднего менингоцеле, а также выявить распространение опухоли (редкие случаи) через крестцовое отверстие в спинномозговой канал.
Лечение
Копчиковую тератому лучше удалять в первые сутки после рождения, когда кишечник новорожденного еще не колонизирован, а потому снижается риск инфицирования как во время операции, так и в послеоперационном периоде. Антибиотики вводят периоперационно перед началом операции и в течение 24—48 ч после нее. Если ребенок кормился до операции или ему уже несколько дней, то желательна подготовка кишечника перед операцией. Необходимо также определить группу крови и обеспечить адекватный венозный доступ. Важно определить до операции содержание а-фетопротеина в крови, чтобы после вмешательства можно было, повторяя исследование, убедиться в снижении уровня а-фетопротеина до нормального.
Операция
После введения в наркоз пациента укладывают лицом вниз с валиком под бедрами. Валик располагают таким образом, чтобы вес ребенка «приходился» в основном на передние верхние подвздошные ости. Важно, чтобы живот «висел» свободно во избежание нарушений дыхания, связанных со сдавлением живота. В связи с этим плечи ребенка должны поддерживаться небольшим валиком, который подкладывают под верхнюю часть грудной клетки, либо двумя валиками, расположенными параллельно позвоночнику под плечелопаточными суставами. В мочевой пузырь вводят катетер для измерения диуреза во время операции. Многие хирурги считают, что операционное поле должно быть отграничено от ануса. Однако, по мнению автора, такой подход неудобен и непрактичен, поскольку во время операции нередко необходим доступ к анусу. Важно обеспечить согревание ребенка на операционном столе (пластиковое покрытие), чтобы предотвратить гипотермию.
Углообразный разрез производят над дорсальной поверхностью опухоли, продолжая его вглубь до фасциальных слоев. На этой стадии выделения нежелательно проникать глубже уровня глубокой фасции. Часто по обеим сторонам от средней линии в подкожных тканях встречается несколько больших вен. Они должны быть рассечены после перевязки. Разрез следует проводить таким образом, чтобы сохранить нормальную кожу, насколько это возможно. Избыточная кожа может быть удалена позже, если это окажется необходимым. Вершина разреза должна располагаться над нижней частью крестца.
Выделение копчиковой тератомы продолжают прямо вниз к крестцово-копчиковому сочленению, или даже ниже 4 или 5 крестцового позвонка. Выделяют края крестца и на этом уровне проводят зажим между крестцом и подлежащими (довольно крупными) средними крестцовыми сосудами, снабжающими основную массу опухоли. Теперь крестец (обычно полностью или в основном хрящевидный) может быть рассечен скальпелем и опухоль смешена слегка книзу, что позволяет подойти к средним крестцовым сосудам. Рассечение крестца следует производить с большой осторожностью, поскольку иногда основной отток венозной крови из опухоли осуществляется через крестцовую щель (выходное отверстие крестцового канала) в эпидуральное сплетение. Если подобная анатомическая ситуация не распознана, то может возникнуть быстрая и значительная потеря крови. Кровотечение останавливают обычным прижатием сосудов до тех пор, пока артериальные сосуды не будут перевязаны и рассечены. Однако даже после этого может продолжаться кровопотеря из эпидурального сплетения, требующая использования воска для остановки кровотечения из кости. Иногда, чтобы сделать возможным смещение каудально дистальной части крестца и копчика, необходимо отделить (отсечь) остатки леваторов, прикрепленные к краям нижней части крестца и копчика. Средние крестцовые сосуды затем лигируют на протяжении и пересекают. Раннее пересечение средних крестцовых сосудов [как предлагал Смит (Smith) с коллегами] позволяет войти в слой вне капсулы опухоли, но глубже по отношению к остаткам леваторов и большой ягодичной мышцы. Леваторы могут быть столь тонкими, что почти невидимы, но они сокращаются в ответ на стимуляцию как мышечным стимулятором, так и электрокаутером. Выделение следует продолжить латерально с любой из сторон от средней линии до тех пор, пока мышцы не уходят в фасцию опухоли. В этом месте они могут быть рассечены вдоль линии, параллельной кожному разрезу. Это позволит в дальнейшем сместить опухоль в каудальном направлении.
Теперь все внимание должно быть обращено на тазовый компонент копчиковой тератомы. Используя маленькие тупфера, опухоль выделяют спереди по направлению к передним крестцовым сосудам, при этом смещая ее вперед до тех пор, пока не достигнута верхняя граница опухоли. Обычно кпереди от крестца имеется аваскулярная зона, хотя латерально можно встретить несколько ветвей, идущих к опухоли от внутренних подвздошных сосудов. Эти ветви обычно коагулируют. В большинстве случаев опухоль теперь может быть «вывихнута» из таза и отведена книзу.
После отведения копчиковой тератомы открывается верхняя часть прямой кишки, которую легко обнаружить, введя в прямую кишку через анус тампон с вазелином или палец. Тератому отделяют от прямой кишки, сочетая тупое и острое выделение и все больше отводя ее книзу, пока она полностью не будет отделена от прямой кишки и анального канала. В процессе выделения постоянно следует держаться как можно ближе к капсуле опухоли, стараясь сохранить все нормальные анатомические структуры, как бы они ни были изменены, смешены и истончены. По мере отведения опухоли книзу достигается подкожная ткань вдоль ее нижней поверхности, позади от ануса. На этом выделение может быть закончено, если нижний кожный лоскут имеет достаточные размеры, чтобы легко закрыть рану. Нижний кожный лоскут отделяют от копчиковой тератомы и опухоль удаляют. Ложе тератомы тщательно осматривают, чтобы убедиться в надежном гемостазе.
Затем производят реконструкцию тазового дна и ушивание раны. Определяют остатки леваторной петли и центральную часть подшивают к надхрящнице передней поверхности крестца, используя рассасывающуюся мононить 5/0. Такими же швами ушивают все мышцы и фасцию. Именно эти начальные фасциальные швы в большей степени, чем кожные, будут определять положение ануса. В связи с этим данный этап реконструкции должен выполняться с особой осторожностью и тщательностью, чтобы обеспечить хороший функциональный и косметический результат.
Если используется дренаж, то его ставят на этом этапе в пресакральное пространство, выводя наружу через щель в леваторах и через туннель в подкожных тканях ягодиц.
Если по бокам от средней линии определяются остатки леваторов, то их сшивают отдельными рассасывающимися швами мононитью 5/0. Средние края большой ягодичной мышцы ушивают по средней линии над крестцом и нижней частью леваторного кольца. Кожные лоскуты затем выравнивают по длине. Если только возможно, то подкожные ткани ушивают непрерывным швом PGA5/0, а кожу — таким же непрерывным субэпителиальным швом. Кожные края укрепляют пластырем и повязкой с коллодием. Если подкожные ткани невозможно ушить, тогда субэпителиальный шов нецелесообразно накладывать. В этом случае кожу ушивают нейлоном 5/0. По окончании операции в прямую кишку вводят вазелиновый тампон, чтобы облитерировать «мертвое пространство». Целесообразно прошить конец тампона шелковой нитью 2/0, чтобы облегчить его извлечение, если тампон «уйдет» внутрь (выше) в прямую кишку в раннем послеоперационном периоде.
После операции
Положение ребенка лицом вниз в течение нескольких дней после операции по поводу копчиковой тератомы. По мере стабилизации состояния и восстановления дыхательных функций ребенка дезинтубируют и удаляют мочевой катетер. После дезинтубации начинают кормление. Вазелиновый тампон удаляют в течение первого послеоперационного дня. Если оставлялся какой-либо дренаж, то его удаляют в первые несколько дней после операции. Необходимо определить уровень а-фетопротеина сразу после операции и перед выпиской. Ребенка осматривают ежемесячно в течение первых трех месяцев после операции и затем 1 раз в 3 мес. в течение года.
Ребенка следует наблюдать в течение 5 лет. При каждом осмотре необходимо проводить ректальное исследование (с целью не пропустить рецидив) и определять уровень а-фетопротеина, чтобы выявить отдаленные метастазы (в случае их возникновения). Уровень а-фетопротеина часто очень высокий (порядка 100000 и более) и даже у здоровых детей может быть выше 10000.Такие показатели обычно держатся в течение года, пока не придут к норме. Считается, что если уровень а-фетопротеина стойко постоянно снижается, то рецидив маловероятен. Однако опыт автора свидетельствует о том, что постоянное падение уровня а-фетопротеина отнюдь не исключает возможности как локального рецидива копчиковой тератомы, так и рецидива даже с озлокачествлением. Все локальные рецидивы и рецидивы с малигнизацией развивались на фоне стойкого снижения уровня а-фетопротеина. По этой причине согласно протоколу, разработанному автором, в течение первых 3 лет жизни регулярно проводятся ректальное исследование и ультрасонография.
Если операция при копчиковой тератоме была проведена радикально и ко времени вмешательства не было отдаленных метастазов, дети развиваются нормально, хотя внешний вид ягодиц «оставляет желать лучшего». Как ни удивительно, дети обычно удерживают кал. Однако относительно позднее развитие (в возрасте 3 лет) у одного из наших пациентов нейрогенного мочевого пузыря свидетельствует о том, что с уверенностью говорить о нормальной функции мочевого пузыря у таких пациентов нужно с осторожностью до школьного возраста. Если к школьному возрасту функция мочевого пузыря нормальная, можно утверждать, что со стороны мочевой системы нет последствий вмешательства.
Прогноз
О прогнозе у детей со злокачественной копчиковой тератомой надо говорить с очень большой осторожностью. Современная химиотерапия способствовала некоторому повышению выживаемости, однако используемые препараты чрезвычайно токсичны, а опухоль довольно резистентна к химиотерапии. Однако, к счастью, злокачественная копчиковая тератома встречается редко.
Здравствуйте. Можно ли получить консультацию по поводу тератомы
Задавайте вопрос.