Эмбриональная рабдомиосаркома — самая распространенная саркома мягких тканей у детей.
Заболеваемость составляет около 4 на 1 млн детей в год, т.е. примерно 250 новых случаев в год. Эта опухоль происходит из малодифференцированных мезенхимальных клеток и поэтому может развиться в любой части организма. Чаще всего она развивается в области головы и шеи, реже в мочеполовой системе и на конечностях. Эмбриональная рабдомиосаркома — крайне агрессивная опухоль с быстрым инвазивным ростом и метастазированием гемато- и лимфогенным путем.
Симптомы эмбриональной рабдомиосаркомы и диагностика
Симптомы и синдромы эмбриональной рабдомиосаркомы зависят от локализации и размеров новообразования, а также от наличия метастазов. Опухоли головы и шеи подразделяют на орбитальные, параменингеальные и непараменингеальные. Параменингеальные опухоли (носоглотки, пазух и среднего уха) часто сопровождаются эрозией костей черепа, парезом черепных нервов или назофарингеальными симптомами (изменение голоса, выделения из носа или носовое кровотечение). Непараменингеальные опухоли (остальные части головы и шеи) могут проявляться дисфонией, периодическими кровотечениями или опухолевидным образованием. Рабдомиосаркома грудной клетки, брюшной стенки или конечностей обычно дебютирует появлением бессимптомного образования, часто твердого и относительно неподвижного. Новообразования мочеполовых путей обычно проявляются гематурией, обструкцией или новообразованиями в животе. Опухоли в области яичка характеризуются безболезненным увеличением мошонки или паховой области. Может быть ошибочно заподозрена грыжа, гидроцеле или варикоцеле. Диагностика образований с подозрением на рабдомиосаркому включает МРТ образования и прилегающих тканей с последующей биопсией в зависимости от места и размера рака.
Лечение эмбриональной рабдомиосаркомы и прогноз
Эмбриональная рабдосаркома требует комплексного лечебного подхода, включая хирургическое лечение, химио- и радиотерапию. Радикальная операция предпочтительна во всех случаев, кроме угрозы появления неприемлемой деформации. При наличии клинических или радиологических признаков метастазирования в регионарные лимфоузлы необходимо как можно раньше выполнить биопсию. Обнаружение после операции макро или микроскопических признаков остаточной опухоли и неизмененной окружающей ткани требует повторного вмешательства. Сочетание химио- и радиотерапии позволяет не только контролировать рост микроили макроопухоли, но и ликвидировать метастазы в регионарных лимфоузлах. Выживаемость пациентов зависит от времени диагностики, типа, локализации и стадии опухоли. В целом лучше прогноз при наличии опухолей, имеющих ярко выраженные симптомы, чем при скрыто протекающих опухолях, трудных для диагностики. Это наблюдение подчеркивает известный факт, что стадия заболевания в момент установления диагноза является самым важным прогностическим фактором.