Медуллярный рак щитовидной железы это чаще уницентрический рак, наследственный вариант чаще мультицентрический в обеих долях щитовидной железы.
Медуллярный рак щитовидной железы это опухоль, происходящая из парафолликулярных клеток, образующих кальцитонин. Продукция кальцитонина (дифференцированный рак), не участвует в йодном обмене. Для этой опухоли характерно относительно раннее метастазирование в региональные лимфоузлы, лимфатические узлы шеи (к моменту диагностирования около 50% больных имеют метастазы в лимфоузлах). Последующее (гематогенное) метастазирование: печень, кости, легкие, надпочечники. Эта разновидность составляет около 5-10% всех раков щитовидной железы. Возрастной пик 40-50 год жизни.
Симптомы
- увеличение щитовидной железы, единичный узел
- безболезненные, увеличенные лимфоузлы шеи
- диарея (при секреции вазоактивных веществ APUD-клеточной системы)
Диагностика
УЗИ: солидный, эхообедненный узел.
Сцинтиграфия: с 99Тс-пертехнеат, маркированной димеркаптоянтарной кислотой способствует радиоактивному накоплению в области опухоли и метастазов.
Лабораторное обследование: кальцитонин повышен, патологический пентагастриновый тест показывает патологический подьем кальцитонина.
Семейное обследование: кальций и пентагастриновый тест, как правило, патологически повышены при еще скрытых опухолях, это есть показанием к операции. Диагностика мутации в RET-протоонкогене — носители генов имеют почти 100% вероятность развития С-клеточного рака, это тоже показание к операции.
Опухолевые маркеры медуллярного рака щитовидной железы (для контроля за течением): кальцитонин, катакальцин, РЭА, АКТГ, серотонин, соматостатин, простагландин (так как опухоль происходит из APUD клеточной системы).
Пункционная цитология (часто не удается).
Стадирование: КТ шеи и средостения, рентген грудной клетки, УЗИ абдоминальной области и сцинтиграфия скелета.
Гистология: иммуно-гистохимическая диагностика кальцитонина.
Лечение
Оперативное лечение медуллярного рака щитовидной железы это метод выбора. Проводится тотальная тиреоидэктомия (с капсулой) и одностороннее удаление лимфатических узлов шеи при спорадической (унилатеральной) форме или двухстороннее при семейной форме (пре- и паратрахеальные, ларингеальные лимфоузлы и лимфоузлы переднего средостения).
В послеоперационном периоде определение кальцитонина для контроля за метастазированием. При метастазах нужна повторная операция с расширенной диссекцией лимфоузлов. Внешняя лучевая терапия метастазов в лимфатических узлах проводится у пожилых пациентов. Химиотерапия только при абсолютно неоперабельных метастазах.
Прогноз: 5-летняя выживаемость 50-85% в зависимости от распространенности опухоли и метастазирования в лимфоузлы к моменту диагностики.
Профилактика
При любом диагностированном С-клеточном раке необходимо проводить семейную диагностику (генная диагностика, определение кальцитонина) для того, чтобы в случае необходимости (при скрытых опухолях или С-клеточной гиперплазии) провести своевременное оперативное печение.