Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) — дефект, обусловленный тяжелым пороком развития диафрагмы. Вместе с, нередко сопутствующей, легочной гипоплазией является частой причиной смерти младенцев.
Исследование показало, что эмбриональная эндоскопическая трахеальная окклюзия (FETO — fetal endoscopic tracheal occlusion) улучшает младенческую выживаемость в тяжелых случаях врожденной диафрагмальной грыжи.
В норме рост и развитие легкого происходит при циклическом изменении давления в дыхательных путях. В период внутриутробной жизни легкие плода секретируют жидкость, которая при дыхательных движениях удаляется в околоплодную жидкость через приоткрывающуюся гортань, благодаря этому происходит изменение градиента давления в легких. При врожденной диафрагмальной грыже эти процессы нарушаются за счет прободения органов брюшной полости в грудную. Нарушение этих процессов приводит к недостаточному давлению в легких и, как следствие этого, их недоразвитию.
Выполнение эмбриональной эндоскопической трахеальной окклюзии трахеи плода приводит к нарушению оттока жидкости из легких, что способствует растяжению легких, усиленному росту дыхательных путей и сосудов.
Исследователи под руководством доктора философии и медицины Родриго Руано (Rodrigo Ruano) с медицинского факультета университета Сан-Паулу (Бразилия), с мая 2008 по июль 2010гг. провели рандомизированное исследование, сравнивая безопасность и эффективность выполняемой плоду эндоскопической трахеальной окклюзии на течение тяжелой ВДГ у новорожденных.
Материалы и методы: В исследование включили 41 беременную, с диагностированной у плода изолированной врожденной диафрагмальной грыжей тяжелого течения. У плода, в обязательном порядке, отмечались легочно-головной индекс ?1,0, грыжевое прободение печени в грудную полость и отсутствие других определяемых пороков.
Все женщины были рандомизированы в 2 группы: группа FETO из 20 женщин, плодам которых было выполнено FETO, и 21-ой пациентке не проводилось каких-либо внутриутробных вмешательств — группа контроля.
Беременным FETO выполнялась на сроке 26-30 недель, с соблюдением утвержденных протоколов и под эпидуральной анестезией. Под контролем ультразвука и фетоскопии в зоне бифуркации трахеи плода размещался шарик, позже заполняемый физиологическим раствором.
Лечение в неонатальном периоде было одинаковым в обеих группах.
Результаты: Роды наступали в среднем на 35.6+2.4 недели в группе FETO и на 37.4+1.9 недели в контрольной группе.
Основным показателем эффективности являлась выживаемость новорожденных. По результатам исследования выжило 10 из 20 младенцев (50.0 %) в группе FETO и только один младенец из 21 (4.8 %) в контрольной группе. Тяжелая легочная гипертензия развилась у 10 младенцев (50%) в группе FETO и у 18 младенцев (85,7%) в контрольной группе. Сторона развития грыжи не влияла на исход.
Выводы и дискуссия: Врожденная диафрагмальная грыжа может быть диагностирована уже во втором триместре беременности с помощью ультразвука. Частота смертельных случаев, несмотря на раннюю диагностику и, следовательно, готовность оказания медицинской помощи новорожденному в неонатальный период, очень высока и преимущественно связана с тяжелой легочной гипоплазией и легочной гипертензией. Результаты многих исследований показали, что прогноз таких пациентов напрямую зависит от размера легких, определенных при ультразвуковом или магнитно-резонансном исследовании. В исследованиях, как на животных моделях, так и у людей, было показано стимулирующее влияние FETO на развитие легких плода.
Результаты этого исследования демонстрируют, что FETO увеличивает шанс выживания после рождения с 5% до 50%. При этом надо учитывать, что FETO является серьезным вмешательством и может явиться причиной невынашивания плода. По результатам ранее проведенных исследований при FETO 50% беременностей заканчивались раньше срока, причем в 15% случаев недонашивание было значительным.
Предполагают, что данное исследование показывает необходимость утверждения этого метода лечения в качестве стандарта медицинской помощи новорожденным с тяжелой формой врожденной диафрагмальной грыжи.