В Соединенных Штатах Америки систолическая сердечная недостаточность причина 280 000 ежегодных смертей взрослых. У детей сердечная недостаточность встречается гораздо реже, однако при этом крайне опасном состоянии в течение 5 лет после постановки диагноза 46% детей умирает или подвергается трансплантации. Трёхлетняя выживаемость детей после пересадки сердца оценивается в 83%, но нехватка доноров сердца продлевает период ожидания, в результате – высокий уровень смертности ожидающих операции.
Механическая поддержка кровообращения, как переходный этап к трансплантации, очень ограничена для педиатрического контингента. Основой поддержки для маленьких детей является экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО). Срок ее эффективного действия ограничен 10-20 днями, далее наступают такие серьезные осложнения, как кровотечение и полиорганная недостаточность, что препятствует трансплантации. Короткая продолжительность ЭКМО не соответствует времени ожидания органа, в 2008 г. он в среднем составлял 119 дней, в результате до трансплантации доживают только 40-60% детей.
«Берлинское сердце» или ЭКСКОР® — экстракорпоральное, пневматически-управляемое устройство для поддержания кровообращения с широким диапазоном размеров. Данное исследование было проведено для оценки эффективности устройства при использовании в педиатрической практике в качестве «мостика» к трансплантации.
Методы. В этом проспективном, многоцентровом когортном исследовании сравнили две группы детей: одна с имплантированным устройства ЭКСКОР и контрольную группу, получавших поддержку кровообращения с помощью стандартной ЭКМО.
Дети были не старше 16 лет, с массой тела от 3 до 60 кг, имеющие двух желудочковое кровообращение и страдающие тяжелой сердечной недостаточностью, не контролируемой медикаментозной терапией. Все участники подразделялись на две когорты по площади поверхности тела: первая <0,7м2, вторая – от 0,7 м2 до 1,5 м2.
Для поддержания деятельности желудочков участникам первой группы была выполнена хирургическая имплантация устройства ЭКСКОР®, размер которого выбирался в соответствии с возрастом и массой тела, и были установлены модели с ударным объемом 10, 25, 30, 50 и 60 мл. На основании алгоритма, разработанного для оценки работы правого желудочка во время операции, устройство имплантировалось либо в левый желудочек, либо в оба. Была рекомендована стандартизованная антитромботическая терапия – в восстановительный период пациенты получали аспирин, дипиридамол, а также варфарин и эноксапарин.
Период исследования охватывал 48 часов до имплантации, имплантацию, и все время пока ребенок получал поддержку кровообращения с помощью устройства. Контрольными точками были 1, 2, 4 и 6 недель, 3 и 6 месяцев, а затем каждые 3 месяца жизни. После имплантации устройства дети, сочтенные приемлемыми кандидатами для трансплантации сердца, при доступности донорского сердца подверглись трансплантации. При существенном восстановлении деятельности желудочков устройство ЭКСКОР® удалялось хирургически.
Результаты. В исследовании участвовало 48 детей, поровну в каждой когорте. В первой когорте с площадью тела менее 0,7м2 средний возраст составил 1 год, средний вес – 9 кг; во второй когорте с площадью тела 0,7-1,5м2 — 9 лет и 31 кг соответственно. В обеих когортах сердечная недостаточность была вызвана кардиомиопатией или миокардитом, реже врожденным пороком сердца.
У детей первой когорты среднее время поддержки устройством ЭКСКОР® составило 28 дней в сравнении с 5 днями соответствующей ЭКМО-группы. Самые длительные сроки поддержки в когорте 1 были 174 дня с «берлинским сердцем» и 21 день на ЭКМО. В когорте 2: среднее время 43 дня для детей с «берлинским сердцем» против 5 у ЭКМО-группы, самые длительные сроки – 192 и 28 дней соответственно.
В когорте малышей с имплантированным устройством среднее время до смерти или же неблагоприятной неврологической симптоматики после отключения (кома, тяжелые сенсорные, двигательные, когнитивные расстройства) составило 174 дня против 13 дней ЭКМО-группы. Во второй когорте — 144 и 10 дней.
В группе ЭКМО когорты 0,7м2 через 21 день умерли 25% детей, остальные не получали поддержку. В группе ЭКМО когорты 0,7-1,5м2 через 30 дней умерли 33% пациентов, оставшиеся также не получали поддержку. В противоположность этому, в когорте маленьких детей через 174 дня 88% пациентов успешно перенесло имплантацию, оставшиеся 12% либо умерли, либо имели неблагоприятную неврологическую симптоматику после отключения. В когорте 0,7-1,5м2 показатели соответствуют 92% и 8%.
Наиболее распространенными осложнениями были кровотечения: у 42% участников когорты 1 и 50% в когорте 2; инфекции (63% и 50% соответственно); инсульт (29% и 29%) и артериальная гипертензия (50% и 33%).
Более высокая выживаемость детей с подключенным «берлинским сердцем» в сравнении с получающими ЭКМО-поддержку, говорит об эффективности имплантации устройства ЭКСКОР® для поддержания деятельности желудочков как метода переходного этапа к трансплантации сердца, несмотря на то, что после имплантации различные осложнения возникли в большинстве случаев.