Мальформации мозга выявляют относительно редко, но число обнаруживаемых врожденных аномалий, способных вызвать серьезные неврологические симптомы, растет.
Артерио-венозные мальформации мозга
Среди четырех различных типов мальформаций мозга АВМ (артериовенозные мальформации)- наиболее частые. Морфологически они представляют собой расширенные артерии и вены без капиллярного русла. Артериовенозные мальформации встречаются несколько реже внутричерепных аневризм, но с первыми из них ассоциировано от 7% до 18% случаев. Пациенты, у которых впервые наблюдаются кровоизлияния и судорожные припадки, вызванные АВМ, в целом младше больных с аневризмами. На ангиографии мозга артериовенозные мальформации выглядят как «клубки» сосудов. Частота осложнений и смертность от разрывов АВМ составляет 30-35% и 10% соответственно. Риск лечения необходимо сравнить с риском кровоизлияния, составляющим приблизительно от 2% до 4% в год.
В случае мальформации мозга при отсутствии симптоматики и размерах расширения более 10 мм следует рассматривать вопрос о лечении. Мальформации мозга менее 10 мм характеризуются меньшим риском кровоизлияния, и решение о дальнейшей тактике принимают с учетом прочих факторов, таких как возраст пациента, настоящий соматический и неврологический статус и относительный риск хирургического восстановления. При помощи ангиографии мозга, МРТ или КТ ангиографии периодически следует проводить повторную оценку аневризм.
Хотя АВМ обычно впервые обнаруживают в связи с кровоизлиянием или судорожным припадком, с момента внедрения современных изобразительных методов исследования мозга все более увеличивается число мозговых мальформаций, выявляемых до разрыва. За последнее десятилетие в тактике лечения внутричерепных АВМ произошел существенный прогресс благодаря развитию микрохирургических, а также эндоваскулярных и рентгенхирургических метод лечения данных патологических изменений.
Диагностика. КТ без контрастирования обладает низкой чувствительностью, однако позволяет выявить кальцификацию и снижение интенсивности сигнала; после введения контраста наблюдается его усиление. КТ-ангиография иногда может послужить альтернативой церебральной ангиографии четырех сосудов. МРТ — очень чувствительный метод, на Т1- и Т2-изображениях получают негомогенный сигнал, указывающий на кровоизлияние в прошлом. МРТ также обеспечивает ценной информацией для подробного определения локализации и топографии АВМ. Артериография — это «золотой стандарт» определения анатомии артерий и вен. Кроме того, сверхселективная ангиография позволяет получить функциональные и физиологические данные, важные для анализа и выбора клинического решения. Состояние пациентов после кровоизлияния из АВМ необходимо контролировать в ОИТ.
Варианты лечения мальформации мозга. В настоящее время для пациентов с АВМ доступны четыре основных вида лечения. В отношении патологических изменений можно придерживаться выжидательной тактики, но необходимо учитывать риск кровоизлияния или других неврологических нарушений. В качестве альтернативы можно предпринять вмешательство с целью полной облитерации мальформации, поскольку нерадикальное лечение не защитит от кровоизлияния. Стратегии ведения включают один метод или комбинацию микрохирургии, эндоваскулярных методов или радиохирургии (сфокусированное излучение).
Каждый вариант лечения сопровождается определенным риском и обладает достоинствами. Открытая операция все еще остается методом выбора при АВМ. Риск вмешательства определяется локализацией АВМ, размером и особенностями венозного оттока. Основное преимущество хирургического метода — элиминация риска кровотечения. Стереотаксическая рентгенхирургия применяется для лечения небольших артериовенозных мальформаций мозга (объемом менее 10 см3), но для облитерации может потребоваться до трех лет. Эндоваскулярная техника используется как приложение к хирургическому методу или как основной вид лечения. Во время эндоваскулярного вмешательства в АВМ вводят специальный клей под рентгентелевизионным контролем. Если мальформации сопровождаются аневризмой, сначала проводят вмешательство на аневризме, поскольку риск кровоизлияния из нее выше. Во многих медицинских центрах лечение больных с АВМ совместно проводят интервенционные нейрорадиологи и нейрохирурги.
Спинномозговые артериовенозные мальформации
Спинномозговые сосудистые мальформации встречаются редко и наблюдаются вместе с прогрессирующей миелопатией. Методы лечения включают эмболизацию, резекцию и сочетание хирургических и эндоваскулярных методов.
Кавернозные мальформации мозга
Кавернозные мальформации составляют от 5% до 13% всех сосудистых мальформаций головного и спинного мозга. Частота их выявления возрастает благодаря более совершенным методам диагностики, таким как МРТ, имеющей наибольшее значение при отрицательных результатах КТ и ангиографии. По данным аутопсии, это состояние обнаруживают у 0,5% населения.
Патофизиология. Кавернозные мальформации мозга — это четко очерченные образования дольчатого строения, произошедшие из паренхимы головного или спинного мозга и постепенно увеличивающиеся в размерах вследствие рецидивирующих кровоизлияний. У пациентов часто имеются многочисленные патологические изменения, их проявления зависят от анатомического расположения. Супратенториальные мальформации локализуются внутри коры и вокруг нее и проявляются судорожными припадками, кровоизлияниями и прогрессирующими неврологическими нарушениями. Патологические изменения ствола мозга обычно наблюдаются в виде параличей черепно-мозговых нервов. Зависимо от локализации, годовая частота кровотечения варьирует в пределах 0,25-2,7%.
Диагностика. Пациенту с подозрением на кавернозную мальформацию мозга выполняют МРТ, которая позволяет с высокой достоверностью обнаружить образование с четкими контурами и смешанной интенсивностью сигнала. Характерно, что кавернозные мальформации не проявляются на компьютерных томограммах или ангиограммах головного мозга.
Варианты лечения. Бессимптомные или малосимптомные кавернозные мальформации мозга сначала наблюдают, поскольку они могут оставаться не опасными, а рецидивирующие кровоизлияния не оказываются катастрофическими. Выжидательную тактику выбирают в отношении больных с многочисленными изменениями или мальформациями в «критических» областях мозга, если образования не подлежат хирургическому иссечению. Для лечения кавернозных мальформаций мозга в «критических» областях мозга применяют стереотаксическую рентгенхирургию, однако отдаленные результаты арка не известны. Показания к хирургическому вмешательству включают рецидивирующие кровоизлияния, прогрессирующие неврологические нарушения и стойкую эпилепсию с приемлемым соотношением риска/преимущества. Применение микрохирургической техники позволяет успешно выполнить резекцию даже отдельных кавернозных мальформаций ствола мозга.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.