Заболевание мальформация Киари

Мальформация Киари (мальформация Арнольда-Киари) – врожденный порок нервной трубки, возникающий в раннем эмбриогенезе и обусловленный ​​неправильным формированием задней черепной ямки в результате асинхронного роста ствола и спинного мозга.

Чаще всего возникает смещение одного или обоих миндалин мозжечка в затылочное отверстие, что сопровождается гемодинамическими и ликвородинамическими нарушениями. Недостаток часто сочетается с гидроцефалией, стенозом водопровода мозга, черепно- и спинномозговыми грыжами, сирингомиелией, агенезией мозолистого тела, рахишизисом, позвоночными грыжами.

Лечение грыжи позвоночника http://www.neuros.ru/treatment/backbone/hernia.php в сочетании с мальформацией Киари сложнее, чем обычной грыжи, поэтому врач-нейрохирург в таком случае должен быть более квалифицирован.

Симптомы мальформации Киари

Клиническая картина разнообразна и зависит от варианта мальформации, степени гемодинамических изменений в сосудах вертебробазилярного бассейна, нарушений микро- циркуляции в стволе головного мозга, миндалинах мозжечка, компрессии черепных нервов, наличия или отсутствия сопутствующих пороков нервной системы. Наибольшее клиническое значение имеют тип I и тип II.

Частота мальформации Киари 2 типа составляет 3-8 случаев на 1000 населения, чаще возникает у женщин. Клинические проявления появляются преимущественно во взрослом возрасте, в конце второй декады жизни и позже. Низкое расположение миндалин мозжечка у детей младшего школьного возраста и подростков является вариантом нормы. Сочетание с гидроцефалией, сирингомиелией на шейно-грудном уровне и другими врожденными пороками ЦНС встречается в 20% случаев.

Многообразие клинических симптомов является результатом компрессии ствола мозга, миндалин мозжечка, оболочек мозга в затылочном отверстии, а также поражение спинного мозга вследствие формирования гидромиелии. Типичными для данной формы мальформации с выраженная головная боль, нередко с иррадиацией в шею, руку (встречается у 70% пациентов, как моносимптом — в 10%); мозжечковая симптоматика (атаксия, нарушение статики, походки, дизартрия); двигательные и чувствительные распады, спастичность, нарушения функции каудальной группы черепных нервов, ночные остановки дыхания. Выявление данной симптоматики у лиц старше 30 лет в первую очередь следует дифференцировать с остеохондрозом шейного отдела позвоночника. В детском возрасте изолированная мальформация Киари может проявляться гипертензивно-гидроцефальным синдромом и нерезко выраженной пирамидной симптоматикой.

Диагностика

Диагностический алгоритм при подозрении на мальформацию Киари должен обязательно включать в себя МРТ головного, спинного мозга.

Лечение

При тяжелом течении рекомендуется диспансерное наблюдение. При клинически манифестных формах показано хирургическое лечение, целью какого есть декомпрессия задней черепной ямки и создание дополнительного пространства для ствола головного мозга и мозжечка.

Прогноз при мальформации Киари

Прогноз зависит от исходного статуса пациента. У новорожденных с грубой стволовой симптоматикой прогноз неблагоприятный, вследствие высокой частоты развития сердечно- легочных осложнений. У старших детей и взрослых полный или частичный регресс симптомов в послеоперационном периоде наблюдается в 70% случаев. Результаты оперативных вмешательств при изолированных мальформациях I и II лучше, чем результаты лечения мальформаций, комбинированных со спинальными дизрафиями, при этом гипертензивно-гидроцефальный синдром, как правило, быстро регрессирует, тогда как очаговая симптоматика существенно не меняется.