Диафрагмальная грыжа у детей это выпячивание в грудную клетку органов из брюшной полости. Она может возникать в пяти участках диафрагмы.
1. Наиболее часто отмечаются грыжи пищеводного отверстия, при которых в средостение пролабирует желудок.
2. Врожденный дефект в заднелатеральном отделе является результатом нарушения развития диафрагмы.
3. Аномальное прикрепление диафрагмы к грудине и прилежащим ребрам бывает причиной образования в этом участке отверстия, через которое кишечник может проникать в средостение.
4. Сочетание эпигастральной грыжи пупочного канатика с ретростернальным дефектом в диафрагме и перикарде (пентада Кантрелла) приводит к грыжевому выпячиванию органов брюшной полости в перикард.
5. Истончение (вследствие недостаточного развития) сухожильной или мышечной части диафрагмы обусловливает ее эвентрацию.
К грыжевому выпячиванию содержимого брюшной полости в грудную клетку по типу эвенграции может также приводить паралич мышц диафрагмы в результате травмы диафрагмального нерва или при врожденном дефекте клеток переднего рога шейного отдела спинного мозга (С-3,4), как это бывает при болезни Вердинга-Гоффмана.
Эмбриогенез диафрагмальной грыжи
Диафрагмальные грыжи у детей широко варьируют по размерам и по локализации. Это лишний раз подтверждает предположение, что причиной возникновения диафрагмальной грыжи у детей могут быть разные нарушения эмбриогенеза, а также слияние как одной, так и всех диафрагмальных закладок. Отверстие иногда представляет собой маленькую щель с широким реберным ободком диафрагмы, а в других случаях это полное отсутствие диафрагмы, в том числе ножек, т. е. картина агенезии всех четырех компонентов грудобрюшной перегородки. В норме плевроперитонеальное отверстие должно закрываться на 8-й неделе. Кишечник же начинает удлиняться уже на 5-й неделе. Из-за небольшого пока объема живота его содержимое выпячивается в пупочный канатик. Простая первичная кишечная петля с желточным стебельком (дивертикул Меккеля) на верхушке быстро удлиняется и поворачивается против часовой стрелки. К 10-й неделе, через две недели после закрытия плевроперитонеального отверстия, брюшная полость увеличивается, и кишечные петли возвращаются в живот и продолжают там ротацию против часовой стрелки вокруг брыжейки. Если дефект в диафрагме персистирует, кишечник может выпячиваться обратно в грудную клетку.
История исследования диафрагмальных грыж у детей
В 1579 г. Ambmise Раге (1510— 1590) описал два случая травматической диафрагмальной грыжи. По данным работы Theophil Bonei (1620-1689), опубликованной в 1679 г., первое наблюдение врожденной грыжи принадлежало Lazare Riviere (1589—1655) который обнаружил ее у мужчины 24 лет при исследовании после смерти. В 1769 г. Giovanni Batiista Morgagni (1682—1771) суммировал информацию о разных видах диафрагмальных грыж у детей и они сал первый случай субстернальной диафрагмальной грыжи у детей, в этом обзоре он, кроме всего прочего, ссылался на Stehelinus, который при аутопсии плода обнаружил левостороннюю диафрагмальную грыжу, при этом левое легкое имело одну долю и размеры его были в три раза меньше, чем правого легкого.
В 1848 г. Vincent Alexander Bochdalek (1801 — 1883), анатом, сообщил о двух случаях диафрагмальной грыжи у детей, которая, по его словам, была вызвана разрывом диафрагмы в люмбокостальном треугольнике. Однако основанием данного треугольника является 12-е ребро и при самых различных посмертных исследован них нередко отмечается слабое развитие именно этого участка. В иллюстрациях же Богдалека в одном случае был ясно показан сзади от дефекта ободок диафрагмальной мышцы, а не 12-е ребро, что не соответствовало предложенной им трактовке причины возникновения диафрагмальных грыж у детей.
В 1902 г. Broman опубликовал данные об эмбриогенезе диафрагмы. Он установил, что грыжевое выпячивание является результатом недостаточного слияния поперечной перегородки и плевроперитонеальных складок. И хотя врожденная заднелатеральная диафрагмальная грыжа у детей традиционно считается выпячиванием через щель Богдалека, однако ясно, что не Богдалек установил механизм развития данного порока (он считал причиной разрыв мембраны) и не а люмбокостальном треугольнике (как это звучало в его трактовке) локализуется обычно дефект.
В 1888 г. Naumann впервые сообщил об операции при врожденной грыже у взрослого. Больной умер. Первая успешная операция была осуществлена Heidenhain в 1902 году у 9-летнего мальчика. Для закрытия дефекта из трансторакального доступа этот хирург использовал марлю, пропитанную трийодметаиом (йодоформ). Однако возник рецидив, в связи с чем больной был повторно оперирован уже через живот. В 1928 г. Bettman и Hess удачно оперировали 3-месячного ребенка, а в 1940 году Ladd и Cross успешно восстановили диафрагму у ребенка в возрасте 40 часов от рождения. Harrison с соавт. были первыми, кто оперировал врожденную диафрагмальную грыжу внутриутробно. После двух неудач последующие три операции были у них успешными — дети родились жизнеспособными.