У пациентов с подавленным иммунитетом, иммунодефицитом или просто ослабленных условно-патогенные микроорганизмы, например Pneumocystis carinii, иногда вызывают диффузную интерстициальную пневмонию — пневмоцистоз. Экстренная диагностика в подобной ситуации позволяет осуществлять соответствующую целенаправленную терапию.
Открытая биопсия порой нужна также для установления диагноза интерстициальной пневмонии (десквамативной, лимфоидной, гигантоклеточной) и идиопатического легочного гемосидероза. Иногда она может потребоваться при любом грибковом заболевании, злокачественных поражениях, таких как гистиоцитоз X, и других видах патологии легких, которые обычно диагностируются с помощью посевов мокроты.
Диагностика пневмоцистоза
Рутинные посевы мокроты редко выявляют P. carinii, цитомегаловирус или Legionelia. Более диагностически значимы при пневмоцистозе посевы содержимого плевральной полости. Но особенно велика роль фибробронхоскопии с диагностическим бронхоальвеолярным лаважем. При ее проведении у 72 пациентов с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД) и легочным заболеванием Р. carinii (пневмоцисты) обнаружена в 94% случаев, ЦМВ — в 67% и Mycobacterium avium в 62%. Достаточно широко применяемая у взрослых трансбронхоскопическая легочная биопсия у детей обычно не используется.
Среди тяжелых больных смертность, связанная с открытой легочной биопсией, по данным литературы, обычно низкая. Однако описаны редкие случаи гибели пациентов непосредственно во время процедуры. Тем не менее нельзя переоценить значение этого метода диагностики пневмоцистоза у детей со СПИДом, когда образовавшийся в легком инфильтрат обусловлен лимфоцитарной интерстициальной пневмонией. Дело в том, что лимфоцитарная интерстициальная пневмония очень хорошо поддастся стероидной терапии, а потому открытая легочная биопсия играет здесь ключевую роль, позволяя проводить целенаправленное лечение пневмоцистоза.
В различных группах людей с искусственно подавленным иммунитетом, например у пациентов, перенесших трансплантацию костного мозга, открытая легочная биопсия имеет ограниченное применение, поскольку Р. carinii у таких больных встречается редко, что объясняется профилактическим применением у них триметоприм-сульфаметоксазола. Наличие лимфоцитарной интерстициальной пневмонии в сочетании с выявлением ВИЧ (вирус человеческого иммунодефицита) является основанием для установления диагноза СПИД.
При обследовании 21 пациента с ВИЧ-инфекцией, потребовавших хирургического вмешательства, 11 больным была сделана открытая биопсия.
В трех случаях из пяти, где подозревалось наличие пневмоцистоза, диагноз был подтвержден данными открытой биопсии. У 6 пациентов с лимфоцитарной интерстициальной пневмонией также потребовалось диагностическое подтверждение пневмоцистоза с помощью легочной биопсии прежде, чем была начата стероидная терапия.
Раньше применялась пункционная легочная биопсия, однако она связана с опасностью развития пневмоторакса и кровотечения и не позволяет получить необходимое количество ткани. Кроме того, при слепой биопсии есть риск взятия материала не из патологического очага. По этим причинам предпочтительнее производить открытую легочную биопсию.
Для выявления толстостенных цист Р. carinii биоптат окрашивают толуидиновым синим и серебром. Результаты получают через несколько часов.
Лечение пневмоцистоза
Применение нентакарината (peniamidine isethionate) в лечении эндемического типа пневмоцистоза оказалось чрезвычайно успешным и позволило снизить летальность с 50% до 3% и меньше. А при том же варианте пневмоцистоза на фоне подавленного иммунитета и у взрослых пациентов 100%-ная в прошлом летальность уменьшилась до 25%-ной. У пациентов с лейкемией летальность при пневмонии, вызванной Pneumocystis, составляет 5%. Наиболее эффективным препаратом, обладающим минимальным побочным действием, является, безусловно, триметоприм-сульфаметоксазол, в то время как при лечении пентамидином частота побочных эффектов высокая. Поэтому у пациентов, которые не могут принимать лекарства орально, триметоприм-сульфаметоксазол должен быть препаратом выбора для начальной терапии пневмоцистоза. Не менее важно параллельно проводить коррекцию глубокой гипоксии. Напряжение кислорода в артериальной крови необходимо поддерживать на нормальном уровне, при этом FI02 не должно превышать 50%, что позволяет предотвратить токсичное воздействие кислорода.
Прогноз при пневмоцистозе
Наихудший прогноз при пневмоцистозе отмечается у пациентов со СПИДом. Показатель летальности после первичной атаки Р. carinii составляет в этой группе 39%. И даже те, кто выживают в раннем периоде, почти в 100% случаев погибают в течение 2 лет (или в начале 3-го года) после первой атаки болезни, несмотря на активно проводимое медикаментозное лечение.