Миастения (myasthenia gravis) — болезнь нервной и мышечной систем, характеризующаяся прогрессирующей слабостью и патологической утомляемостью различных групп мышц. Около 10% пациентов с миастенией — дети. Миастения у детей встречается в виде трех вариантов.
Виды миастении у детей
Во-первых, транзиторная миастения новорожденных, которая возникает у детей, родившихся от матерей с миастенией. У этих новорожденных отмечается транзиторная мышечная слабость. Собственно же болезнь возникает только у 15% детей, родившихся от матерей с миастенией, и, по-видимому, связана с трансплацентарной передачей антител IgG против рецепторов ацетилхолина. Клинические проявления редко бывают при рождении, а развиваются в течение первых нескольких дней и держатся несколько недель. Затем ребенок полностью выздоравливает.
Второй вариант — врожденная миастения — возникает у детей, родившихся от матерей, не страдающих данным заболеванием. При этой форме у новорожденных отмечается общая слабость, а в более позднем периоде — глазодвигательные нарушения. Симптомы обычно легкие. Лечение проводится антихолинергическими препаратами Тимэктомия не показана ни при какой форме миастении у маленьких детей.
Третья, форма миастении у детей — ювенильная (юношеская) обычно начинает проявляться после 10 лет. Так, по данным литературы, у 74% больных (из 35) клинические симптомы возникали после 10 лет и только у двух пациентов — в возрасте до 6 лет. Ювенильная миастения поражает девочек намного чаще, чем мальчиков. Выделение степеней тяжести миастении основано на характере и выраженности симптомов.
Миастения у детей вызывается нарушением передачи нервно-мышечного импульса в результате блокады рецепторов ацетилхолина специфическими антителами, которые определяются в сыворотке у большинства (85%) пациентов с миастенией. Иммунный ответ на рецепторы ацетилхолина опосредуется лимфоцитами. Считается, что тимус сенсибилизирует специфические лимфоциты к продукции антител к рецепторам ацетилхолина. К сожалению, уровень этих антител как до, так и после лечения, не всегда отражает тяжесть симптомов или реакцию на лечение.
Лечение миастении у детей
В настоящее время существуют 4 метода, позволяющие успешно лечить миастению у детей:
(1) антихолинэстеразные препараты — пиридостигмина бромид (местинон) и неостигмин (простигмин), которые ускоряют передачу нейромышечного импульса;
(2) иммунносупрессия (стероиды), подавляющая иммунную реакцию;
(3) плазмоферез (удаление циркулирующих антител);
(4) тимэктомия, устраняющая главный источник продукции антител.
По данным сводной статистики, у 80 — 90% взрослых больных с миастенией после тимэктомии мышечная сила возрастает. Что касается миастении у детей, то если продолжительность заболевания небольшая (меньше года), тогда после тимэктомии легче достигается улучшение или даже полная ремиссия. Однако и при отсутствии ремиссии все-таки после тимэктомии отмечается более выраженная положительная реакция на применение ингибиторов холинэстеразы.
Обзор результатов лечения миастении у детей подтверждает важную роль тимэктомии. Однако механизм воздействия тимэктомии на иммунную систему в раннем возрасте остается до сих пор неясным. По этой причине оперативное лечение у детей рационально ограничить теми случаями, когда заболевание прогрессирует, несмотря на применение ингибиторов холинэстеразы.
Хотя трансстернальный доступ всеми принят, как лучший при лечении тимом, однако некоторые хирурги не считают его рациональным у больных с миастенией. Поскольку не только тимэктомия, но и многие другие факторы влияют на течение заболевания после операции, трудно сравнивать результаты при разных доступах — шейном и чрезгрудинном. Факторы, определяющие исход операции при миастении у детей, включают тяжесть и длительность заболевания, характер симптомов (генерализованные или окулярные), сроки наблюдения отдаленных результатов. У пациентов с тяжелыми проявлениями тимэктомия менее эффективна. С другой стороны, у больных с окулярными симптомами результаты хирургического вмешательства не столь отчетливы по сравнению с теми пациентами, которые имели до операции генерализованные проявления. Чем больше период наблюдения после тимэктомии, тем чаще выявляется ремиссия миастении у детей. В настоящее время, учитывая все множество факторов, влияющих на результаты лечения, трудно в отдаленные сроки говорить о преимуществах того или иного хирургического доступа.
Сторонники шейной тимэктомии при лечении миастении у детей говорят о более легком течении послеоперационного периода, хотя результаты не отличаются от тех, что наблюдаются при трансстернальной тимэктомии. Сторонники же медиастинотомии утверждают, что именно этот доступ обеспечивает наилучший обзор переднего средостения, позволяя четко удостовериться в полном удалении тимуса. По их мнению, рецидив миастении у детей после тнмэктомии обычно связан с недостаточно полным удалением тимуса во время первой операции из шейного доступа.