Миастения у детей

Миастения (myasthenia gravis) — бо­лезнь нервной и мышечной систем, характеризую­щаяся прогрессирующей слабостью и патологической утомляемостью различных групп мышц. Око­ло 10% пациентов с миастенией — дети. Миастения у детей встречается в виде трех вариантов.

Виды миастении у детей

Во-первых, транзиторная миастения новорожденных, ко­торая возникает у детей, родившихся от матерей с миастенией. У этих новорожденных отмечается транзи­торная мышечная слабость. Собственно же болезнь возникает только у 15% детей, родившихся от ма­терей с миастенией, и, по-видимому, связана с трансплацентарной передачей антител IgG против рецепто­ров ацетилхолина. Клинические проявления редко бывают при рождении, а развиваются в течение первых нескольких дней и держатся несколько не­дель. Затем ребенок полностью выздоравливает.

Второй вариант — врожденная миастения — воз­никает у детей, родившихся от матерей, не страда­ющих данным заболеванием. При этой форме у новорожденных отмечается общая слабость, а в более позднем периоде — глазодвигательные нарушения. Симптомы обычно легкие. Лечение проводится антихолинергическими препаратами Тимэктомия не показана ни при какой форме миастении у маленьких детей.

Третья, форма миастении у детей — ювенильная (юношеская) обычно начинает проявляться после 10 лет. Так, по данным литературы, у 74% больных (из 35) клинические симптомы возникали после 10 лет и только у двух пациентов — в возрасте до 6 лет. Ювенильная миастения поражает девочек намно­го чаще, чем мальчиков. Выделение степеней тяже­сти миастении основано на характере и выраженности симптомов.

Миастения у детей вызывается нарушением передачи нервно-мышечного импульса в результате блокады рецеп­торов ацетилхолина специфическими антителами, которые определяются в сыворотке у большинства (85%) пациентов с миастенией. Иммунный ответ на рецепторы ацетилхолина опосредуется лимфо­цитами. Считается, что тимус сенсибилизирует специфические лимфоциты к продукции антител к рецепторам ацетилхолина. К сожалению, уровень этих антител как до, так и после лечения, не все­гда отражает тяжесть симптомов или реакцию на лечение.

Лечение миастении у детей

В настоящее время существуют 4 метода, позво­ляющие успешно лечить миастению у детей:

(1) антихолинэстеразные препараты — пиридостигмина бромид (местинон) и неостигмин (простигмин), которые ускоряют передачу нейромышечного импульса;

(2) иммунносупрессия (стероиды), подавляющая иммунную реакцию;

(3) плазмоферез (удаление циркулирующих антител);

(4) тимэктомия, устраняющая главный источник про­дукции антител.

По данным сводной статистики, у 80 — 90% взрослых больных с миастенией после тимэктомии мышеч­ная сила возрастает. Что касается миастении у детей, то если продолжительность за­болевания небольшая (меньше года), тогда после тимэктомии легче достигается улучшение или да­же полная ремиссия. Однако и при отсутствии ре­миссии все-таки после тимэктомии отмечается бо­лее выраженная положительная реакция на приме­нение ингибиторов холинэстеразы.

Обзор результатов лечения миастении у детей подтверждает важную роль тимэктомии. Однако механизм воздействия тимэктомии на иммунную систему в раннем возрасте остается до сих пор неясным. По этой причине оперативное лечение у детей рационально ограничить теми случаями, когда заболевание прогрессирует, несмотря на применение ингибиторов холинэстеразы.

Хотя трансстернальный доступ всеми принят, как лучший при лечении тимом, однако некоторые хирурги не считают его рациональным у больных с миастенией. Поскольку не только тимэктомия, но и многие другие факторы влияют на течение заболевания после операции, трудно сравнивать результаты при разных досту­пах — шейном и чрезгрудинном. Факторы, опреде­ляющие исход операции при миастении у детей, включают тяжесть и длительность заболевания, характер симптомов (генерализован­ные или окулярные), сроки наблюдения отдален­ных результатов. У пациентов с тяжелыми про­явлениями тимэктомия менее эффективна. С дру­гой стороны, у больных с окулярными симптомами результаты хирургического вмешательства не столь отчетливы по сравнению с теми пациентами, которые имели до операции генерализованные проявления. Чем больше период наблюдения после тимэктомии, тем чаще выявляется ремиссия миастении у детей. В на­стоящее время, учитывая все множество факторов, влияющих на результаты лечения, трудно в от­даленные сроки говорить о преимуществах того или иного хирургического доступа.

Сторонники шейной тимэктомии при лечении миастении у детей говорят о более легком течении послеоперационного периода, хотя результаты не отличаются от тех, что наблюдаются при трансстернальной тимэктомии. Сто­ронники же медиастинотомии утверждают, что именно этот доступ обеспечивает наилучший обзор переднего средостения, позволяя четко удостове­риться в полном удалении тимуса. По их мнению, рецидив миастении у детей после тнмэктомии обычно связан с не­достаточно полным удалением тимуса во время первой операции из шейного доступа.