Синдром атипичной коарктации нисходящей части аорты

Синдром атипичной коарктации нисходящей части аорты (синдром Денерэя, стенозирования грудной аорты, коарктации абдо­минальной аорты, псевдокоарктационный синдром) это клинический симптомокомплекс, развивающийся в результате врож­денного или приобретенного окклюзионно-стенотического по­ражения нисходящей части аорты на уровне VI грудного — I поясничных позвонков.

Историческая справка. Впервые гипоплазию брюшной части аорты выявил Морганьи (1733).

Распространенность. Частота атипично расположен­ных коарктаций нисходящей части аорты составляет 0,5 — 4 % всех случаев данной патологии.

Этиология. К окклюзионно-стенотическому поражению нисходящего сегмента аорты приводят неспецифический аортоартериит, атеросклероз и нарушения эмбрионального развития. В последнем случае наблюдается сегментарная гипоплазия нис­ходящей части аорты, для которой характерно уменьшение ее наружного и внутреннего диаметров. Однако нормальное строе­ние аортальной стенки сохранено. Из-за постепенного прогрессирования пролиферативных процессов утолщается внутренняя оболочка. Просвет в аорте располагается центрально.

У больных с неспецифическим аортоартериитом наружный диаметр аорты увеличивается из-за гиперплазии средней и на­ружной оболочек.

Патогенез. В основе окклюзионно-стенотических про­цессов в нисходящей аорте вследствие неспецифического аортоартериита, атеросклероза лежат общие закономерности развития данных заболеваний.

Нарушение прохождения крови по грудной аорте сопровож­дается возникновением артериальной гипертензии проксимальнее места поражения и артериальной гипотензии в дистальном сосудистом русле. В случае выраженного характера поражения нисходящей аорты псевдокоарктациониый синдром дополняется клинической картиной ишемии почек, органов брюшной полости и нижних конечностей. Патогенез гипертензии связан как с чис­то механическим фактором — сужением аорты, так и с умень­шением интенсивности магистрального пачечного кровотока. Однако при инфраренальной локализации процесс а влияние по­следнего фактора исключается. Недостаточность кровоснабжения дистальных сегментов туловища по аорте компенсируется через сеть висцеральных и париетальных ветвей аорты. В боль­шей степени коллатеральное кровообращение развивается при неспецифическом аортоартериите из-за хороших компенсаторно- адаптационных возможностей молодого организма и более дли­тельного течения заболевания.

Классификация. При синдроме атипичной коарктации нисходящей части аорты окклюзионна-стенотический процесс может локализоваться в среднегрудном, диафрагмапьном, интервисцеральном, интер- и инфраренальном отделах. Согласно классификации неспецифического аортоартериита по А. В. Покров­скому (1990), это соответствует второму варианту поражения — поражению торакоабдоминальной аорты и висцеральных арте­рий, по классификации Спиридонова  — вто­рому типу — поражению средней аорты (синдром Денерэя) (см. «неспецифический аортоартериит»).

Клиническая картина. Проявления псевдокоарктационного синдрома складываются из симптомов основного забо­левания (при неспецифическом аортоартериите) и признаков ар­териальной гипертензии, сочетающейся с ишемией нижних ко­нечностей, органов брюшной полости, таза.

Характер жалоб обусловлен степенью и локализацией стенозирующего процесса в нисходящей аорте. Наиболее типичными проявлениями синдрома являются головная боль, тяжесть, ощу­щение пульсации в голове, носовые кровотечения. Вследствие недостаточного поступления крови в сосуды нижних конечно­стей пациентов беспокоят слабость, похолодание и быстрая утомляемость ног, импотенция и т. д. Нарушение кровоснабже­ния органов брюшной полости проявляется симптомами хрони­ческой абдоминальной ишемии (см. «хроническую абдоминаль­ную ишемию»).

Диагностика. При врожденной сегментарной гипопла­зии нисходящей части аорты заметна диспропорция развития мышц верхних и нижних конечностей: гипертрофия мышц пле­чевого пояса и гипотрофия мышц нижних конечностей. Усилена и видима на глаз пульсация сонных, межреберных артерий, ар­терий спины в окружности лопатки. Пульс на артериях верхних конечностей напряженный, а на нижних конечностях ослаблен или не определяется. Систолическое и пульсовое АД на верхних конечностях сильно повышено, диастолическое умеренно увели­чено. Систолическое АД на ногах значительно ниже показателей, полученных при измерении его на верхних конечностях. Диастолическое АД в таких случаях не отличается от нормы. Пульсовое давление минимальное (около 20 мм рт. ст.).

У больных с псевдокоарктационным синдромом вследствие неспецифического аортоартериита и атеросклероза отсутствуют гипертрофия мышц плечевого пояса и гипотрофия мышц ниж­них конечностей. Нет видимой пульсации межреберных артерий. Значительно повышается диастолическое давление.

Во всех случаях атипичной коарктации нисходящей части аорты выявляется ак­цент II тона над аортой, систолический шум малой интенсивно­сти над областью сердца. Он проводится на сосуды шеи и хоро­шо определяется в межлопаточном пространстве слева на уровне II — V грудных позвонков. Спереди систолический шум распространяется до области эпигастрия.

На ЭКГ находят отклонение ЭОС влево, гипертрофию мио­карда левого желудочка.

При зондировании аорты выявляется разница в уровне систо­лического давления проксимальнее и дистальнее зоны стеноза. .

Ангиографическая картина врожденной гипоплазии характе­ризуется изолированным поражением аорты, плавным перехо­дом нормального сегмента аорты в суженный. Стенки ее ровные. В зависимости от протяженности сужения различают фокальный (сегментарный — менее 3 см) и тубулярный (пролонгированный — более 3 см) варианты поражения. Последний тип встречается наиболее часто.

При неспецифическом аортоартериите рентгенологически наблюдается распространенный характер сужения торакоабдоминального сегмента нисходящей части аорты вместе с ее вет­вями, у 1/3 больных возможна окклюзия инфраренального сегмента аорты. Контуры аорты неровные с дефектами наполнения, Сердце имеет аортальную конфигурацию. Расширены восходя­щая часть, дуга и начальный отдел нисходящей части аорты. Усилена их пульсация. По левому контуру сохранена привычная тень — «клюв» аорты. Во II косой проекции пищевод имеет прямолинейный ход. Крайне редко определяется узурация VIII — X ребер.

Информация о характере имеющейся патологии может быть получена также при использовании ультразвуковой флоуметрии, осциллографии, реовазографии, плетизмографии, объемной сфигмографии и т. д.

Дифференциальная диагностика. Псевдокоарктационный синдром чаще всего необходимо дифференцировать с типичной коарктацией аорты, гипертонической болезнью, аор­тальным пороком, дефектом перегородок сердца.

Лечение. Наличие синдрома атипичной коарктации аорты является показанием к операции, что объясняется неуклон­ным прогрессированием морфофункциональных измене­ний в организме, возникших вследствие неспецифического аортоартериита и врожденной гипоплазии. Исходом этих процессов является смерть больных от кровоизлияния в мозг, инфаркта миокарда, тромбозов брыжеечных сосудов и т. д.

При стенозировании верхнего сегмента брюшной аорты и интерренальном поражении показана левосторонняя торакофренолюмботомия в IX межреберье. У больных с изолированными окклюзией или стенозом среднегрудного отдела аорта использу­ется левосторонняя боковая торакотомия в V — VI межреберьях. В случае диафрагмальной локализации процесса применяется заднебоковая торакотомия в VIII межреберье. Для обнажения инфраренального отдела аорты используется торакофренолюмботомический доступ (торакотомия в V — VIII межреберьях с пе­ресечением реберной дуги и параректальным разрезом, оканчи­вающимся в надлобковой области).

Полноценный кровоток по суженному сегменту аорты при псевдокоарктационном синдроме вследствие неспецифического аортоартериита восстанавливается при выполнении одного из ниже перечисленных вариантов операции: резекции стенозированного участка аорты с протезированием его эксплантатом; шунтирования аорты; трансаортальной эндартерэктомии.

Во время операции показана полная реваскуляризация орга­нов. В случае сочетанного поражения висцеральных ветвей вы­полняется резекция с протезированием аорты и поочередной их имплантацией в протез: вначале правой почечной артерии, затем чревного ствола, верхней брыжеечной и левой почечной арте­рий. Для профилактики ишемии спинного мозга максимально сохраняют кровоток по функционирующим нижнегрудным и верхние поясничным артериям. Их перевязка допустима при от­сутствии ретроградного кровотока. С этой целью эффективно применение умеренной гипотермии: снижение температуры в просвете пищевода до 31 — 34 °С. При наличии синдрома острого сдавления проводят противовоспалительное до- и послеопера­ционное лечение. У больных с врожденной гипоплазией аорты без поражения висцеральных ветвей помимо резекции с проте­жированием и шунтирования может применяться боковая пла­стика аорты заплатой.

В отдаленном периоде стойкое снижение АД отмечено у 88 — 90 % оперированных в связи с гипоплазией аорты, и у 70 — 73 % — с неспецифическим аортоартериитом.