Кожная форма красной волчанки

Кожная форма красной волчанки встречается наиболее часто, по данным различных авторов, частота вовлечения кожи выявляется у 85% больных в течение их забо­левания.

Во многих случаях кожные проявления имеют особое значение в связи с тем, что они часто бывают одним из первых симптомов болезни, и эти изменения могут служить показателем активности системного процесса. Сверх того, кож­ные проявления СКВ связываются с высокой степенью заболеваемости и выра­женным влиянием на качество жизни. Кожные изменения при СКВ могут быть разделены на две группы: те, которые имеют специфические гистологические изменения (СКВ-специфическое поражение кожи), и поражения, которые не име­ют специфических признаков. Классификация специфической кожной красной волчанки (ККВ) является комплексной, так как кожные изменения могут выяв­ляться как при СКВ, так и без системных проявлений только при ККВ. Принято разделять специфические кожные проявления на три большие группы: острая кожная красная волчанка, подострая кожная красная волчанка и хроническая кожная красная волчанка (таблица).

Классификация специфических кожных поражений системной красной волчанки (Дюссельдорфская классификация)

Острая кожная волчанка (ОККВ)

• Локализованная ОККВ
• Генерализованная ОККВ
• Токсико-эпидермальная некролизоподобная ОККВ

Подострая кожная волчанка (ПККВ)

• • Кольцевидная (аннулярная)
  • Папулосквамозная / псориазоподобная

Хроническая кожная волчанка (ХККВ)

• Дискоидная красная волчанка (ДКВ)
• Волчаночный панникулит/глубокая кожная волчанка (Капоши-Ирганга)
• Болезненное припухание (chilblain)

Перемежающая красная кожная волчанка

• Припухание (tumidus) (волдыреподобное изменение кожи без эпидермальных изменений)

Важно отметить, что при СКВ различные формы специфических поражений кожи могут иметь место у одного больного, так же как специфические и неспе­цифические изменения могут сосуществовать одновременно.

Острая кожная красная волчанка

Типичным кожным проявлением ОККВ является сливающаяся симметрич­ная эритема с отеком и характерным расположением в центре лица, часто назы­ваемая скуловым дерматитом или эритемой в форме «бабочки» .

Высыпания могут быть локализованными, изредка преходящими или гене­рализованными с более широким распространением. Генерализованная эрите­ма — макулопапулярная сыпь, или волчаночный фоточувствительный дерма­тит, который часто появляется после инсоляции. Обострение или ухудшение ОККВ может спровоцировать инфекция (чаще вирусная) или прием некоторых лекарств (гидралазин, прокаинамид). Редкая острая форма генерализован­ной ОККВ характеризуется токсическим эпидермальным некролизом.

Причиной этого буллезного варианта острой волчанки является разрыв поврежден­ного эпидермиса от дермы в результате увеличенного апоптоза кератиноцитов и выраженной границей дерматита. Повреждения ОККВ обычно излечиваются, не оставляя рубцов на коже, но иногда могут оставаться чрезмерное ороговение и пойкилодермия в результате диспигментации.

Кожно-слизистые проявления у больных СКВ, вовлекающие ротовую или но­совую полость, выявляются довольно часто. Типично выявление болезненных язвочек, особенно на губах, слизистой щек, неба, а так­же они могут быть на любом участке слизистой ротовой полости. Гистопатологические изменения ОККВ в ранней стадии имеют менее характерные признаки по сравнению с признаками при подострой ККВ или ДКВ. Дифференциальный диагноз при ОККВ включает фотодерматоз, фототоксические реакции на фоне лекарств, дерматомиозит, атопический дерматит, себорей­ный дерматит, контактный дерматит и розацию.

Клиническая характеристика острой кожной красной волчанки

Локализованные формы

• Эритема в форме «бабочки» (скуловой дерматит)
• В 20-60% ассоциированы с СКВ
• В 15% с подострой кожной красной волчанкой

Генерализованные формы

• Сливающиеся высыпания от ярко-красных до фиолетовых на всей поверхности тела
• Редко подобный токсическому эпидермальному некролизу
• Ротовая полость: эритема, эрозии, поверхностные язвы; в 7-45% ассоциируется с обострением СКВ Локализация: слизистая твердого неба, десны, слизистая щек

Гистология: специфические (граница слизистой) для красной волчанки и неспецифические, эрозивный хейлит.

Характеристика

• Фоточувствительность
• Нерубцующаяся
• Связь С активностью СКВ; в 40-90% позитивность к антителам к нативной ДНК; в 10—30%
• позитивный Sm-антиген

Подострая кожная красная волчанка

ПККВ ассоциируется со специфическими клиническими, серологически­ми, генетическими параметрами, она была выделена как отдельный субтип в 1977 г. J.M. Gilliam. Часто сопровождается системными проявлениями СКВ, такими как артриты, с выраженным фотодерматозом, но обычно прогноз благоприят­ный. Больные ПККВ часто имеют в крови анти-Ro/SSAH анти-Ьа/SSB антитела, чаще выявляется гаплотип HLA В8 и DR3 и полиморфизм 308А в гене ФНО-а. Данные большинства исследований отмечают наличие у пациентов с ПККВ четы­рех и более диагностических критериев АКР.

Вначале ПККВ развивается как эритематозная папула или пятнышко, кото­рое затем распространяется и погружается в гиперкератические, папулосквамозные или аннулярные, иногда полициклические бляшки. Таким образом, различают два типа кожных поражений: включающий папулосквамозный вариант, включающий псориазоподобные или экземоподобные повреждения кожи и кольцевидные, состоящие из чуть возвышающихся эритематозных высыпаний с участками просветления в центре.

Характеристика подострой красной волчанки

Кольцевидные формы волчанки: кольцевидные эритематозные бляшки со слабым шелушением и светлыми центрами в центре

Красная волчанка с болезненным припуханием (или по типу обморожения) (chilblain) — редкий вариант ХККВ, может быть результа­том повреждения микроциркуляторного русла после пребывания на холоде. Очаги кожной красной волчанки, подобные озноблению, обычно выявляются на коже пальцев и подошвы стоп, а так­же на носу, локтях, коленях. Они характеризуются ограниченными, пурпурны­ми, пруригинозными или болезненными бляшками, которые могут изъязвлять­ся или на их месте развивается гиперкератоз. Пациенты с подобными кожными повреждениями имеют высокий риск развития СКВ (более чем в 24% случаев).

Кроме приведенных выше специфических волчаночных кожных проявлений есть неспецифические поражения кожи, встречающиеся при кожных вариантах красной волчанки и СКВ.

Неспецифические проявления кожной красной волчанки

• Лейкоцитокластический васкулит
• Уртикарный васкулит
• Пальпируемая пурпура
• Васкулопатия
• Бледная атрофия
• Повреждения, напоминающие болезнь Дего
• Сетчатое ливедо
• Феномен Рейно
• Околоногтевые телеангиоэктазии
• Кальциноз кожи
• Папулоузелковый муциноз кожи
• Ревматоидные узелки
• Склеродермоподобные изменения
• Склеродактилия
• Повреждения, напоминающие многоформную эритему
• Буллезное поражение кожи
• Нерубцующаяся алопеция

Эквивалентом эритематозных высыпаний на коже скуловой области при кожной форме красной волчанки являются ладонные и подошвенные капилляриты.

Другие проявления кожной формы красной волчанки — алопеция различной степени выра­женности, инфаркты ногтевого ложа, феномен Рейно.