Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид это заболевание, ко­торое у детей встречается редко, о нем помнят, проводя диагностику хронических буллезных дерматозов.

Симптомы

Буллезные высы­пания появляются волнами на неизмененной коже или эритематозном либо уртикарном основании. Излюбленная локализация пузырей — сгибатель­ная поверхность конечности, подмышечная и пахо­вая области, центральная часть живота. У грудных детей ладони, подошвы и лицо поражается чаще, чем после года. Пузыри разнообразные по разме­ру, напряженные, с серозным содержимым, которое может становиться мутным или геморрагическим. Поражение слизистой рта встре­чается реже (50% случаев) и бывает менее тяже­лым, чем при обыкновенной пузырчатке. У детей оно наблюдается чаще, чем у взрослых. Высыпания сопровождаются жжением, зудом, отеком подкож­ной клетчатки, но эти симптомы не главные в клинической картине.

Диагноз и дифференциальная диагностика

Для биопсии следует выбирать свежий пузырь на эритематозном основании. Гистологическое иссле­дование при буллезном пемфигоиде обнаруживает субэпидермальную локали­зацию пузыря и воспалительную инфильтрацию Дермы, преимущественно эозинофильную. При прямом иммунофлюоресцентном окрашивании срезов определяются полоски иммуноглобулинов и компонента комплемента СЗ в базальной мембране. Не­прямое иммунофлюоресцентное исследование сы­воротки приблизительно в 70% случаев выявляет антитела к базальной мембране, однако соот­ветствия между их титром и течением заболевания нет.

Дифференциальный диагноз включает поли­морфную экссудативную эритему с буллезными высыпаниями, пузырчатку, линейный А-дерматоз, буллезную лекарственную сыпь, герпетиформный дерматит, герпес кожи, слизистой оболочки, буллезное импетиго и требует гистологического, иммунофлюоресцентного и бактериологического исследований. Крупные напряженные пузыри бул­лезного пемфигоида, как правило, нетрудно отли­чить от мелких дряблых пузырей обыкновенной пузырчатки. Антитела при буллезном пемфигоиде направлены главным образом против белков с мо­лекулярной массой 230 и 180 кДа. Первый входит в состав гемидесмосом, а белок с мо­лекулярной массой 180 кДа — в состав как гемидесмосом, так и верхней прозрачной пластинки. Он представляет собой трансмембранный коллагено­вый белок.

Лечение

Буллезный пемфигоид хорошо под­дается лечению кортикостероидами местно или системно и их сочетанием с азатиоприном, сульфапиридином или дапсоном. Клобетазол местно оказывает благоприятное действие при минималь­ном побочном. В конце концов наступает стойкая ремиссия.