Болезнь Педжета костей — это распространенное заболевание, характеризующееся очагами повышенного или дезорганизованного костною ремоделирования. В большинстве случае поражающее осевой скелет и такие его отделы, как таз, бедренная кисть, большеберцовая кость, поясничный отдел позвоночника, лопатку и кости черепа. Эта патология редко диагностируется в возрасте до 40 лег, но затем частота заболевания постепенно увеличивается и к возрасту 85 лет достигает в Великобритании 10% населения. Заболевание распространено среди представителей европеоидной расы из северо-западных и южных регионов Европы, но редко встречается у населения Скандинавских стран. Азии, у японцев и китайцев. Эти этнические различия в предрасположенности к заболеванию сохраняются и после миграции, демонстрируя значение генетических факторов в этиологии, но частота заболевания, как обнаружено, в течение последних. 25 лет в некоторых странах снижается, также позволяя предполагать этиологическую роль средовых факторов.
Патогенез
Первичным нарушением является повышенная костная резорбция остеокластами, которая сопровождается фиброзом костного мозга, повышенной васкуляризацией кости и активностью остеобластов. Архитектоника кости нарушена и характеризуется пониженной механической прочностью. Количество остеокластов при костной болезни Педжета увеличено, они необычайно крупные и содержат характерные вирусные включения. Вирусные включения в ядрах остеокластов позволили предположить, что болезнь Педжета костей вызывается медленными вирусными инфекциями кори или собачьей чумы, но доказательства в пользу этого противоречивы. В установлении характера вовлеченности могут иметь значение биомеханические факторы, так как имеется тенденция к манифестации в местах крепления мышц к костям и в некоторых случаях к локализации в костях или конечностях, которые подвергались повторным травмам или перегрузкам.
В развитии заболевания важны генетические факторы У 15—40% пациентов выявляется отягощенный семейный анамнез, аутосомно-доминантное наследование и высокой степенью пенетрантности к возрасту 65 лет. Сообщалось также о несколько редких врожденных синдромах, сходных с этой болезнью, но с более ранним возрастом манифестации. В эту группу входят доминантно-наследуемые состояния: семейный деформирующий остеолиз, деформирующая скелетная гиперфосфатазия, костная болезнь Педжета с ранним началом и наследуемая по рецессивному типу идиопатическая гиперфосфатазия.
Симптомы болезни Педжета костей
Типичные проявления — костные боли, деформация, глухота и патологические переломы, но у многих пациентов обнаруживается бессимптомное течение заболевания, как неожиданная находка в ходе биохимических тестов или рентгенографии. Клинические признаки болезни Педжета костей включают деформации и увеличение костей повышение температуры над пораженными костями и патологический перелом. Костные деформации наиболее заметны в таких костях, испытывающие нагрузки массой тела, как бедренная и большеберцовая, но при поражении черепа пациент может предъявлять жалобы на то, что его головной убор больше не подходит по размеру из-за увеличения костей черепа. Такие неврологические проявления, как глухота, черепно-мозговая симптоматика, боль по коду нервов, сдавление спинного мозга и спинальный стеноз позвоночника, являются установленными осложнениями со стороны пораженных костей вследствие увеличения пораженных костей и трения спинного мозга о спинномозговой канал.
Глухота при болезни Педжета костей редко вызывается сдавлением слухового нерва, а скорее является кондуктивной по природе, вследствие остеосклероза височной кости. Усиленная васкуляризация костей затрудняет проведение оперативных вмешательств и в исключительных случаях повышенный кровоток в кости может усугублять сердечную недостаточность у пожилых пациентов с ограниченными возможностями сердечной деятельности. Остеосаркома является редким, но тяжелым осложнением, поскольку прогноз неблагоприятный. Ее следует заподозрить у пациента, если его беспокоят внезапные приступы усиления болей или припухлость пораженных костей.
Исследования и диагностика
Стандартное биохимическое исследование обладает диагностической ценностью, так как более чем в 90% случаев позволяет выявить «изолированное» повышение щелочной фосфатазы. Однако при болезни Педжета костей щелочная фосфатаза может быть в норме, особенно при поражении одной кости. Радионуклидное сканирование костей является ценным способом диагностики болезни Педжета кости и документирования ее распространенности. Если в ходе сканирования костей получены положительные результаты, то следует выполнять рентгенографию только пораженной кости, чтобы подтвердить диагноз. Типичными рентгенологическими признаками являются остеосклероз, чередующийся с участками остеолиза, увеличение кости и деформация. Для диагностики не всегда проводится костная биопсия, но она целесообразна в ходе дифференциальной диагностики остеосклеротических метастазов (например, при аденокарциноме молочной или предстательной желез).
Лечение болезни Педжета костей
Лечение костной болезни Педжета в первую очередь направляется на купирование болей в костях. Во многих случаях боль может адекватно контролироваться путем назначения обезболивающих средств, таких как парацетамол или НПВП, но если эти мероприятия неэффективны, то следует применять бисфосфонаты. Аминобисфосфонаты, такие как памидроновая кислота, ризедроновая кислота и золендроновая кислота, являются более эффективными, чем такие бисфосфонаты первого поколения, как этидроновая кислота или тилудроновая кислота, для подавления маркёров костного метаболизма при болезни Педжета костей, однако они не обладают, как было установлено, значительными преимуществами в отношении контроля болевого синдрома. Кальцитонин может применяться как альтернатива бисфосфонатам при болезни Педжета костей, но он менее удобен в применении и значительно дороже. Повторные курсы лечения бисфосфонатами и кальцитонином могут назначаться пациентам с рецидивирующим течением заболевания.
Отдаленные эффекты антирезорбтивной терапии бисфосфонатами и кальцитонином на такие осложнения, как глухота, деформация кости и перелом, неизвестны. В настоящее время отсутствуют доказательства, что профилактическая терапия бисфосфонатами у пациентов с бессимптомным течением заболевания эффективна в предупреждении осложнений.
Болезнь Педжета костей у пожилых
Частота: больны около 3% людей в возрасте старше 55 лет.
Симптомы: как правило, бессимптомное течение и часто диагностируется при определении повышенной щелочной фосфатазы у пациентов, другие биохимические показатели которых находятся в пределах нормы.
Исследования: диагноз, как правило, очевиден при проведении рентгенографии, но может быть подтвержден в ходе радионуклидного сканирования костей, которое также информативно в отношении степени распространенности заболевания.
Лечение: не требуется пациентам с бессимптомным течением заболевания. Лечение бисфосфонатами является методом выбора у пациентов, у которых не удается купировать болевой синдром назначением анальгетиков.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.