Синяя флегмазия — это угрожающий конечности тромбоз глубоких вен.
Симптомы синей флегмазии
При тяжелом и обширном илиофеморальном ТГВ нижняя конечность становится отечной, бледной и болезненной. Такое состояние известно как белый болевой флебит (phlegmasia alba dolens, ББФ). В отличие от ББФ, синяя флегмазия – СБФ (синий болевой флебит) характеризуется отечной цианотичной конечностью с интенсивной длительной разрывающей болью. СБФ возникает при распространении тромбоза на венулы и капилляры с вторично возникающей артериальной ишемией. Полная окклюзия крупных вен ноги является причиной только ББФ. СБФ обычно связан с обширным тромбозом вен с вовлечением дистальной части конечности и распространением его проксимально. В половине случаев синяя флегмазия прогрессирует в венозную гангрену, которая начинается со стопы и распространяется проксимально. СБФ возникает при фактически тотальной микроваскулярной окклюзии венозного оттока от конечности, в результате, увеличивается капиллярное гидростатическое давление и возникает массивный интерстициальный отек. Давление в тканях повышается в 5 раз, и происходит секвестрация 6-10 литров плазмы в пораженную конечность, что объясняет часто наблюдаемую картину шока при данном состоянии.
При низкой или средней степени поражения артериальной циркуляции развивается обратимый синдром СБФ без венозной гангрены. Обычно в течение 1-2 дней после поражения артерий у 50% пациентов возникает венозная гангрена вследствие повышенного гидростатического давления.
Капиллярный ток подвергается воздействию интерстициального (внутримышечного или др. компартмента) давления, которое превышает критическое давление закрытия артериол и мелких периферических артерий, что, возможно, объясняет позднее развитие венозной гангрены при синей флегмазии. Артериальный спазм так же может иметь место, однако существует мало доказательств этого важного патофизиологического механизма.
Гиперкоагуляционные состояния обнаруживаются в 90% случаев синей флегмазии. Основной причиной гипрекоагуляии являются сопутствующие онкологические заболевания, особенно при венозной гангрене. В отсутствие онкологических причин, можно заподозрить тромбофилию, особенно АПС резистентность и/или антифосфолипидный синдром. СБФ может осложнять вторичные гиперкоагуляционные состояния после больших хирургических вмешательств или травм, послеродового периода, радиотерапии, длительной иммобилизации и хронических воспалительных состояний, особенно после рецидивирующиго язвенного колита.
Синяя флегмазия чаще встречается в 5 и 6 декаде жизни с одинаковой частотой среди женщин и мужчин. Левая нога поражается в 3 раза чаще, чем правая, возможно, в результате синдрома сдавления левой подвздошной вены. Заболевание на нижней конечности развивается от симптомов ББФ до цианоза и нестерпимой боли при PCD в течение 1-2 дней (но может быть и быстрее). Пораженная конечность с дистальным цианозом становиться отечной и очень напряженной. На коже появляются пузыри и пупурно-черная сыпь, характерная для венозной гангрены. Боль охватывает целую конечность и обычно имеет сильный, разрывающий характер. Периферический пульс из-за отека пропальпировать очень сложно, однако ток крови можно определить при помощи датчика с Доплером. Артериальная гипотензия возникает вслед за гиповолемией. По литературным данным, частота ампутаций составила 50%, а смертность — 20%. ТЭЛА возникает часто, особенно при венозной гангрене, и составляет 12-40% случаев .
Диагностика синей флегмазии в большинстве случаев опирается на клиническую картину, в настоящее время исследованием выбора является дуплексная венография, которая очень полезна для выявления распространения венозного тромбоза. Основная информация о распространенности илиофеморального тромбоза может быть получена только при нисходящей венографии, проводимой из контрлатерального бедренного или плечевого доступов. Артериография имеет небольшую диагностическую ценность при синей флегмазии и применяется в тяжелых случаях при неясном диагнозе.
Лечение синей флегмазии
СБФ — это неотложное состояние. Первая помощь направлена на лечение гиповолемического шока и улучшение тканевой перфузии, поэтому производят внутривенные вливания растворов. Для оптимизации венозного и лимфатического дренажа, снижения интерстициального давления и уменьшения отека полезен постельный режим с высоко поднятой конечностью. Подъем конечности осуществляется при помощи клина или специальной петли. Использование обычных подушек неэффективно. Немедленное внутривенное введение гепарина до достижения и поддержания АЧТВ в 1,5-2 раза выше нормы, предотвращает дальнейшее распространение тромба. Обычно, консервативное лечение синей флегмазии является достаточной мерой для ведения пациентов, у которых не развилась венозная гангрена; клиническое улучшение при этом наступает в течение 12-24 часов.
Однако, одно лишь консервативное лечение не эффективно при тяжелой синей флегмазии с гангреной, поэтому должен применяться комплексный подход. В дополнение к антикоагулянтной терапии, необходимо использовать тромболизис или тромбэктомию (по отдельности или в комбинации). Недавно прозвучали доклады о доставке тромболитического препарата через внутриартериальный катетер к пораженной конечности с отличными результатами при тяжелой синей флегмазии. Данный подход позволяет лизировать тромбы в капиллярах и венулах. У небольшого количества пациентов, пролеченных таким образом, наблюдалось быстрое уменьшение сиптомов боли, отечности и гипотензии (в течение 6-12 ч). Доставка тромболитических препаратов приспособлена к обоим компонентам синей флегмазии: при окклюзии крупных вен используется внутривенный катетер, при микровенозной окклюзии — внутриартериальный катетер. Дальнейший опыт использования комбинированного подхода требует подтверждения этих изначально хороших результатов и клинических исходов.
Злокачественная илиокавальная обструкция — основная причина рефрактерного ТГВ, при котором улучшение может быть достигнуто постановкой стента после тромбоабляции. Различные эндоваскулярные стенты в настоящее время эффективно используются в лечении постромботичского илиокавального стеноза. Самораскрывающиеся стенты рассматриваются как наиболее подходящие приспособления для данной процедуры.