Синдром врожденной ветряной оспы возникает, если беременная заражается и инфекция передается плоду примерно в 25 % случаев, хотя и не у каждого инфицированного плода заболевание проявляется клинически.
Но эмбриопатия, вызванная вирусом ветрянки, поражает до 2 % плодов, матери которых перенесли ветряную оспу в течение первых 20 недедель беременности. Период наивысшего риска для плода соответствует гестационному периоду, во время которого происходит основное развитие и иннервация зачатков конечностей и созревание глаз. У плодов, инфицированные на 6-12-й неделе беременности в наибольшей степени страдает развитие конечностей; у плодов, инфицированных на 16-20-й неделе, могут поражаться глаза и головной мозг. Кроме того, вирусное поражение симпатических волокон в шейном и пояснично-крестцовом отделах спинного мозга может привести к различным проявлениям, таким как синдром Горнера и дисфункция сфинктеров мочеиспускательного канала и заднего прохода. Большинство характерных проявлений может быть отнесено на счет вирусного повреждения нервной системы, хотя нет очевидных объяснений тому, что при синдроме врожденной ветрянки преимущественно поражаются определенные участки тела. Характерные изменения главным образом вовлекают кожу, конечности, глаза и головной мозг. Характерные кожные изменения представляют собой зигзагообразные рубцы и часто распределяются по дерматомам. Рубцы могут представлять собой остаточные кожные явления инфекции чувствительных нервов, вызванной вирусом ветрянки, аналогичной опоясывающему лишаю. Вирус может выбирать ткани, находящиеся на стадии быстрого развития, такие как зачатки конечностей. Это может привести к укорочению и деформации одной и более конечностей. Часто атрофическую конечность покрывают рубцы. Остальная часть торса может выглядеть совершенно нормальной. С другой стороны, аномалии кожи и конечностей могут полностью отсутствовать, при этом у ребенка имеется катаракта или аплазия головного мозга. Изредка внутри микроцефалического черепа выявляются кальцификаты. При гистологическом исследовании головного мозга обнаруживают очаги некроза в коре и прилежащем белом веществе мозга, переходящие на мягкие мозговые оболочки.
У многих детей с тяжелыми проявлениями синдрома врожденной ветряной оспы имеются выраженные неврологические расстройства, в то же время развитие детей с изолированными стигмами, которые поддаются лечению, проходит нормально. Если при ветряной оспе новорожденных противовирусное лечение начато своевременно, прогноз хороший.
Диагностика синдрома врожденной ветрянки основана, главным образом, на сведениях о ветряной оспе во время беременности и на характерных признаках синдрома. Выделить культуру вируса от новорожденных не удается, однако в биоптатах можно обнаружить вирусную ДНК методом ПЦР. У некоторых детей в крови, взятой из спинного мозга, обнаруживаются антитела к вирусу ветрянки класса М, однако после рождения их титры быстро падают. Для диагностики инфекции плода и эмбриопатии пытались исследовать ворсины хориона и кровь плода на вирусную ДНК, вирус или антитела к нему, однако значение этих исследований для лечения больного и консультирования родителей не определено. Поскольку данные исследования не позволяют отличить инфекцию от заболевания, основное значение имеют их отрицательные результаты, так как они помогают успокоить родителей.
Восприимчивым беременным, которые контактировали с вирусом ветрянки, вводят иммуноглобулин против данного вируса, однако неясно, может ли он повлиять на инфекцию плода. Аналогичным образом беременной с тяжелой ветряной оспой можно назначить ацикловир, однако ни его безопасность, ни его эффективность для эмбриона неизвестны. Проявления синдрома врожденной ветряной оспы после рождения не прогрессируют, что указывает на отсутствие постоянной репликации вируса. Следовательно, противовирусное лечение при синдроме врожденной ветряной оспы не показано.