Врожденная краснуха

При врожденной краснухе заражение плода происходит гематоген­но-плацентарным путем. Источником инфицирования является мать ребенка, заболев­шая краснухой во время беременности в явной, стертой или бес­симптомной форме. Последнюю можно предположить при нали­чии контакта беременной с больными краснухой. Заражение ма­тери в первом триместре беременности может закончиться абортом, мертворождением или развитием синдрома врожденной краснухи. Благоприятный исход при инфицирова­нии краснухой на этих сроках гестации отмечается крайне редко.

В 1941 г. глазной врач Норман Грегг на заседании Офтальмо­логического общества Австралии сделал сообщение о 44 детях, страдавших врожденными пороками сердца и катарактой, и о 34 детях, у которых наблюдалась только врожденная катаракта. Во время эпидемии краснухи в 1940 г. матери этих детей перенесли данную инфекцию в первые 3 месяца беременности. Н.Грегг пришел к заключению о взаимосвязи заболевания матери краснухой в этот период беременности с поражением плода.

Сообщение Н.Грегга явилось толчком к изучению связи меж­ду заболеванием матери краснухой и другими вирусными инфек­циями в первые 3 месяца беременности и поражением плода. В 1941 г. А.Франческетти, Ф.Баматтери и Дж.Буркиным был предложен термин «рубеолярная эмбриопатия», а в 1948 г. Дж.Буркиным были уточнены вопросы патогенеза вирусных эмбриопатий в плане возрастной уязвимости органов плода к повреждающему действию вируса.

Вероятность развития эмбриопатии, в том числе краснушной, зависит от срока инфицирования. Наибольшую опасность для плода представляет первичное заражение матери краснухой в первый триместр беременности, особенно в первые 4-8 недель, ког­да риск поражения плода составляет около 90%. Относительная устойчивость плаценты в отношении трансмиссии вируса крас­нухи отмечается между 14-й и 26-й неделями, возможность ин­фицирования в эти сроки составляет около 25%, после чего риск инфицирования плода возрастает до 53% и достигает 100% в последний месяц беременности.

Заражение с последующим поражением плода и развитием врожденной краснухи возможно так­же от матерей, ранее переболевших краснухой, если:

• заболевание краснухой произошло за 3-4 месяца до настоя­щей беременности и у матери после клинического выздоровле­ния сохраняется вирусемия;
• заболевание краснухой произошло задолго до настоящей беременности, но в первые 4 месяца от ее начала мать имела тесный контакт с такими больными, который оказался способным вы­звать у нее вирусемию или привести к клинической реинфекции.

Эти данные демонстрируют, насколько важная вакцинация женщин и детей против краснухи, причем лучше это делать в детском возрасте согласно графика. Детальнее календарь можно посмотреть на сайте ТЕДДИ-клуб, где кроме самого календаря прививок есть также и рекомендации по их проведению.

Симптомы

Проявления врожденной краснухи отличаются большим разнооб­разием, так как затрагивают все периоды развития плода от эм­брионального до позднего фетального и включают в себя:

• резидуальные явления раннего периода беременнос­ти — рубеолярная эмбриопатия или эмбриофетопатия;
• резидуальные явления фетального периода;
• клинические проявления острого периода болезни или ста­дию обратного развития.

Как известно, поражение плода на ранних сроках беремен­ности приводит к различным порокам развития, среди которых наблюдаются катаракта, пороки сердца, поражение внутреннего уха, дефекты развития молочных зубов.

Рубеолярная эмбриопатия развивается при поражении пло­да в первые 8 нед беременности. Классическим ее проявлением при врожденной краснухе считается катаракта, врожденный порок сердца и глухота. Эти симптомы могут сочетаться друг с другом или быть изолирован­ными.

Поражение глаз включает также микрофтальмию, которую Н.Грегг обнаружил у 2/3 детей с односторонней катарактой.

Нарушение слуха при врожденной краснухе в виде сенсороневральной глухоты об­условлено поражением внутреннего уха и встречается у 3/4 боль­ных с этим синдромом. При этом максимальная частота возник­новения глухоты связана с поражением плода на 6-й неделе и 2-м месяце беременности.

К другим проявлениям рубеолярной эмбриопатии относится микроцефалия, частота которой составляет 11,2%, а также множественные стигмы дизэмбриогенеза.

По мере течения краснухи и нарастания в крови матери спе­цифических антител процесс поражения плода приостанавлива­ется и может полностью прекратиться на стадии эмбриопатии или продолжаться дальше с образованием эмбриофетопатии.

Для фетального периода врожденной краснухи характерно поражение головного мозга и ряда внутренних органов с развитием в них воспалитель­ного процесса. Эти нарушения могут закончиться поздним выки­дышем или сохраняться в виде резидуальных явлений. При ин­фицировании плода в позднем фетальном периоде, на сроках гес­тации 26 нед и больше ребенок может родиться с проявлениями острого периода болезни или в стадии обратного развития.

Резидуальные явления фетального периода отражают в основном поражения головного мозга: гидроцефалия, вентрикуломегалия, кисты или кальцификаты в различных отделах голов­ного мозга и выявляются при нейросонографическом исследова­нии.

Кроме того, для врожденной краснухи характерна внутриутробная гипотрофия. Манифестная форма фетального и постанатального пери­ода может быть выражена при рождении ребенка или появляться позднее, в пределах 14-23 дней — длительность инкубационного периода — с учетом инфицирования непосредственно перед ро­дами. Кроме того, появление отдельных симптомов в динамике обусловлено персистированием инфекции.

По клинической картине можно выделить несколько синдро­мов или симптомов, характерных отражаю­щих особенности врожденной краснухи. К ним относятся пораже­ние кожи, головного мозга, внутренних органов, а также тромбоцитопения, гемолитическая анемия и другие признаки, указан­ные ниже. Эти проявления могут встречаться изолированно, сочетано или вообще отсутствовать.

Основные признаки врожденной краснухи

Синдром внутриутробной генерализованной инфекции.

Поражение кожи, проявляется:

• пятнистой или пятнисто-папулезной сыпью красновато-розового цвета;
• геморрагической сыпью;
• пятнами голубого цвета в области головы, шеи или туловища — «пирог с черникой», по выражению американских неонатологов — представляющие собой очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Поражение головного мозга в виде серозного менингита, менингоэнцефалита, очагового энцефалита, субэпендимальных и внутрижелудочковых крово­излияний и перивентрикулярных кист.

Поражение печени в виде гепатита, гепатомегалии или пролонгированной желтухи новорожденных.

Спленомегалия — изолированная или в сочетании с гепатомегалией. Интерстициальная пневмония.

Пигментный хориоретинит в виде симптома «соль с перцем», под которым подразумевают мелкие пигментные включения, напоминающие молотый черный перец, а под «солью» — очаги депигментации.

Одной из характерных локализаций очагового энцефалита яв­ляется область таламусов, изменения в которых при нейросонографическом исследовании выявляются в виде гиперэхогенных участков разной величины, расположенных по ходу сосудов.

Геморрагические проявления на коже и в области головного мозга обусловлены некрозом эндотелия сосудов и в меньшей степени наличием тромбоцитопении.

У некоторых детей проявления фетального периода врожденной краснухи могут сочетаться с отдельными симптомами рубеолярной эмбриопа­тии.

Одной из особенностей течения врожденной краснухи при клинически выра­женных проявлениях болезни с выделением вируса краснухи из СМЖ или других сред являются:

• наличие иммунологической толерантности, которая у час­ти детей может проявляться отсутствием в их сыворотке крови специфических при высоком их содержании в сыворотке крови матери; эти данные расширяют наши возможности в диагностике врожденной краснухи у детей, рожденных от «здоровых» матерей, находящихся в контакте во время беременности с больными краснухой;
• сохранение выделения вируса краснухи при высоком титре противокраснушных антител в сыворотке крови ребенка.

Бессимптомная форма врожденной краснухи относится к периоду новорож­денности и к первым месяцам жизни и характеризуется отсу­тствием в этот период типичных проявлений болезни. Впосле­дствии у этих больных могут выявляться различные отклонения в психическом развитии.

Эпидемиологические особенности врожденной краснухи

Внутриутробная краснуха относится к персистирующим заболеваниям, для кото­рых характерно длительное сохранение вируса в крови, спинномозговой жидкости, пораженном глазе и других тканях организма, от несколько ме­сяцев до года и больше, и выделение его наружу с носоглоточ­ным секретом, мочой и калом, что представляет опасность для окружающих новорожденных, матери которых не болели краснухой, не вакцинировались против нее в детстве.

Соответственно дети с врожденной краснухой, находящиеся в детских стациона­рах, должны быть изолированы и находиться в отдельных боксах.