При врожденной краснухе заражение плода происходит гематогенно-плацентарным путем. Источником инфицирования является мать ребенка, заболевшая краснухой во время беременности в явной, стертой или бессимптомной форме. Последнюю можно предположить при наличии контакта беременной с больными краснухой. Заражение матери в первом триместре беременности может закончиться абортом, мертворождением или развитием синдрома врожденной краснухи. Благоприятный исход при инфицировании краснухой на этих сроках гестации отмечается крайне редко.
В 1941 г. глазной врач Норман Грегг на заседании Офтальмологического общества Австралии сделал сообщение о 44 детях, страдавших врожденными пороками сердца и катарактой, и о 34 детях, у которых наблюдалась только врожденная катаракта. Во время эпидемии краснухи в 1940 г. матери этих детей перенесли данную инфекцию в первые 3 месяца беременности. Н.Грегг пришел к заключению о взаимосвязи заболевания матери краснухой в этот период беременности с поражением плода.
Сообщение Н.Грегга явилось толчком к изучению связи между заболеванием матери краснухой и другими вирусными инфекциями в первые 3 месяца беременности и поражением плода. В 1941 г. А.Франческетти, Ф.Баматтери и Дж.Буркиным был предложен термин «рубеолярная эмбриопатия», а в 1948 г. Дж.Буркиным были уточнены вопросы патогенеза вирусных эмбриопатий в плане возрастной уязвимости органов плода к повреждающему действию вируса.
Вероятность развития эмбриопатии, в том числе краснушной, зависит от срока инфицирования. Наибольшую опасность для плода представляет первичное заражение матери краснухой в первый триместр беременности, особенно в первые 4-8 недель, когда риск поражения плода составляет около 90%. Относительная устойчивость плаценты в отношении трансмиссии вируса краснухи отмечается между 14-й и 26-й неделями, возможность инфицирования в эти сроки составляет около 25%, после чего риск инфицирования плода возрастает до 53% и достигает 100% в последний месяц беременности.
Заражение с последующим поражением плода и развитием врожденной краснухи возможно также от матерей, ранее переболевших краснухой, если:
- заболевание краснухой произошло за 3-4 месяца до настоящей беременности и у матери после клинического выздоровления сохраняется вирусемия;
- заболевание краснухой произошло задолго до настоящей беременности, но в первые 4 месяца от ее начала мать имела тесный контакт с такими больными, который оказался способным вызвать у нее вирусемию или привести к клинической реинфекции.
Эти данные демонстрируют, насколько важная вакцинация женщин и детей против краснухи, причем лучше это делать в детском возрасте согласно графика. Детальнее календарь можно посмотреть на сайте ТЕДДИ-клуб, где кроме самого календаря прививок есть также и рекомендации по их проведению.
Симптомы
Проявления врожденной краснухи отличаются большим разнообразием, так как затрагивают все периоды развития плода от эмбрионального до позднего фетального и включают в себя:
- резидуальные явления раннего периода беременности — рубеолярная эмбриопатия или эмбриофетопатия;
- резидуальные явления фетального периода;
- клинические проявления острого периода болезни или стадию обратного развития.
Как известно, поражение плода на ранних сроках беременности приводит к различным порокам развития, среди которых наблюдаются катаракта, пороки сердца, поражение внутреннего уха, дефекты развития молочных зубов.
Рубеолярная эмбриопатия развивается при поражении плода в первые 8 нед беременности. Классическим ее проявлением при врожденной краснухе считается катаракта, врожденный порок сердца и глухота. Эти симптомы могут сочетаться друг с другом или быть изолированными.
Поражение глаз включает также микрофтальмию, которую Н.Грегг обнаружил у 2/3 детей с односторонней катарактой.
Нарушение слуха при врожденной краснухе в виде сенсороневральной глухоты обусловлено поражением внутреннего уха и встречается у 3/4 больных с этим синдромом. При этом максимальная частота возникновения глухоты связана с поражением плода на 6-й неделе и 2-м месяце беременности.
К другим проявлениям рубеолярной эмбриопатии относится микроцефалия, частота которой составляет 11,2%, а также множественные стигмы дизэмбриогенеза.
По мере течения краснухи и нарастания в крови матери специфических антител процесс поражения плода приостанавливается и может полностью прекратиться на стадии эмбриопатии или продолжаться дальше с образованием эмбриофетопатии.
Для фетального периода врожденной краснухи характерно поражение головного мозга и ряда внутренних органов с развитием в них воспалительного процесса. Эти нарушения могут закончиться поздним выкидышем или сохраняться в виде резидуальных явлений. При инфицировании плода в позднем фетальном периоде, на сроках гестации 26 нед и больше ребенок может родиться с проявлениями острого периода болезни или в стадии обратного развития.
Резидуальные явления фетального периода отражают в основном поражения головного мозга: гидроцефалия, вентрикуломегалия, кисты или кальцификаты в различных отделах головного мозга и выявляются при нейросонографическом исследовании.
Кроме того, для врожденной краснухи характерна внутриутробная гипотрофия. Манифестная форма фетального и постанатального периода может быть выражена при рождении ребенка или появляться позднее, в пределах 14-23 дней — длительность инкубационного периода — с учетом инфицирования непосредственно перед родами. Кроме того, появление отдельных симптомов в динамике обусловлено персистированием инфекции.
По клинической картине можно выделить несколько синдромов или симптомов, характерных отражающих особенности врожденной краснухи. К ним относятся поражение кожи, головного мозга, внутренних органов, а также тромбоцитопения, гемолитическая анемия и другие признаки, указанные ниже. Эти проявления могут встречаться изолированно, сочетано или вообще отсутствовать.
Основные признаки врожденной краснухи
Синдром внутриутробной генерализованной инфекции.
Поражение кожи, проявляется:
- пятнистой или пятнисто-папулезной сыпью красновато-розового цвета;
- геморрагической сыпью;
- пятнами голубого цвета в области головы, шеи или туловища — «пирог с черникой», по выражению американских неонатологов — представляющие собой очаги экстрамедуллярного кроветворения.
Поражение головного мозга в виде серозного менингита, менингоэнцефалита, очагового энцефалита, субэпендимальных и внутрижелудочковых кровоизлияний и перивентрикулярных кист.
Поражение печени в виде гепатита, гепатомегалии или пролонгированной желтухи новорожденных.
Спленомегалия — изолированная или в сочетании с гепатомегалией. Интерстициальная пневмония.
Пигментный хориоретинит в виде симптома «соль с перцем», под которым подразумевают мелкие пигментные включения, напоминающие молотый черный перец, а под «солью» — очаги депигментации.
Одной из характерных локализаций очагового энцефалита является область таламусов, изменения в которых при нейросонографическом исследовании выявляются в виде гиперэхогенных участков разной величины, расположенных по ходу сосудов.
Геморрагические проявления на коже и в области головного мозга обусловлены некрозом эндотелия сосудов и в меньшей степени наличием тромбоцитопении.
У некоторых детей проявления фетального периода врожденной краснухи могут сочетаться с отдельными симптомами рубеолярной эмбриопатии.
Одной из особенностей течения врожденной краснухи при клинически выраженных проявлениях болезни с выделением вируса краснухи из СМЖ или других сред являются:
- наличие иммунологической толерантности, которая у части детей может проявляться отсутствием в их сыворотке крови специфических при высоком их содержании в сыворотке крови матери; эти данные расширяют наши возможности в диагностике врожденной краснухи у детей, рожденных от «здоровых» матерей, находящихся в контакте во время беременности с больными краснухой;
- сохранение выделения вируса краснухи при высоком титре противокраснушных антител в сыворотке крови ребенка.
Бессимптомная форма врожденной краснухи относится к периоду новорожденности и к первым месяцам жизни и характеризуется отсутствием в этот период типичных проявлений болезни. Впоследствии у этих больных могут выявляться различные отклонения в психическом развитии.
Эпидемиологические особенности врожденной краснухи
Внутриутробная краснуха относится к персистирующим заболеваниям, для которых характерно длительное сохранение вируса в крови, спинномозговой жидкости, пораженном глазе и других тканях организма, от несколько месяцев до года и больше, и выделение его наружу с носоглоточным секретом, мочой и калом, что представляет опасность для окружающих новорожденных, матери которых не болели краснухой, не вакцинировались против нее в детстве.
Соответственно дети с врожденной краснухой, находящиеся в детских стационарах, должны быть изолированы и находиться в отдельных боксах.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.