медицинский портал

Разделы медицины

  • Информация
    • Акушерство и гинекология
    • Детская хирургия
    • Гастроэнтерология
    • Колопроктология
    • Нейрохирургия
    • Онкология
    • Отоларингология
    • Пластическая хирургия
    • Сосудистая хирургия
    • Травматология и ортопедия
    • Урология
    • Флебология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Препараты
    • Пациентам

Болезнь Аддисона у детей

Болезнь Аддисона у детей может возникать в результате туберкулеза, СПИДа (синдром приобретенного иммунодефицита), других редких инфекций типа кокцилиомикоза, бластомикоза и гистоплазмоза, амилоидоза и злокачественной инфильтрации.

Заболевание может возникать и в результате аутоиммунных заболеваний, при которых могут вырабатываться изолированные антитела к надпочечникам, но чаще всего в рамках полигландулярного синдрома типа I (или iMM-синдром – гипопаратиреоз, аддисонизм и кандидоз).

Симптомы

Симптомами болезни Аддисона у детей являются:

  • потеря массы тела и желудочно-кишечные осложнения (анорексия, тошнота, рвота, диарея);
  • сердечно-сосудистая патология (гипотензия, снижение размеров сердца);
  • гиперпигментация кожи вследствие повышения секреции АКТГ (особенно в области давления и рубцов, слизистой щек, подмышками, сосками, в паху и по краям губ).

Вследствие медленного прогрессирования болезни, диагноз может устанавливаться не сразу. Часто заболевание не подозревается до момента возникновения острого криза надпочечников, вызванного хирургическим вмешательством, травмой или инфекцией и протекающего с дегидратацией и шоком.

Разновидности болезни Аддисона у детей

Гипоадренокортицизм вследствие недостаточности секреции АКТГ

Обычно является частью множественной эндокринной эндокринопатии, но в редких случаях возникает изолированно. Заболевание может возникать после облучения. Также описаны врожденные формы отсутствия ответа на АКТГ.

3А синдром

Синдром Алгрова, или 3А синдром – алакримия, ахалазия и гипофункция надпочечников – редкое полиорганное заболевание, поражающее автономную нервную систему, и ассоциированное с патологией позднего развития нервной системы. Вызывается мутацией в регуляторном гене, экспрессирующегося повсеместно в нейроэндокринной и мозговой ткани.

Кальцификаты надпочечников

Кальцификаты надпочечников – нечастая находка, чаще встречаются после перенесенного неонатального сепсиса. Почти всегда являются случайной находкой и почти никогда не приводят к надпочечниковой недостаточности.

Диагностика

Во всех случаях болезни Аддисона у детей необходимо измерение уровня натрия и калия в сыворотке крови, в некоторых случаях в сочетании с экскрецией мочи. Простое исследование кортизола в плазме крови утром (8.00-9.00) позволяет исключить надпочечниковую недостаточность (предпочтительно в сочетании с одновременным измерением уровня АКТГ).

Необходимо отметить, что у детей до 3 мес жизни нет циркадианного ритма выработки кортизола; следовательно, в этот период неважно время забора пробы и проведение повторных измерений в течение дня или проба с АКТГ может дать полезную информацию.

Парное определение АКТГ в сыворотке крови позволяет различить первичный и вторичный гипоадренализм.

При первичном дефекте отмечается отсутствие или низкий уровень кортизола в ответ на введение синактена. Недостаточное увеличение выработки кортизола также наблюдается при длительно существующих центральных дефектах, однако при длительном введении синактена (в течение 48 часов) уровень кортизола увеличивается в пределах нормы. Для разделения патологии гипофиза и гипоталамуса может проводиться стимуляционная проба с кортикотропин-рилизинг фактором.

Изучение стероидного профиля мочи и измерение стероидов надпочечников в плазме крови помогает выявить различные нарушения биосинтеза. Наряду с определением аутоантител, проводится УЗИ надпочечников; КТ позволяет детализировать полученные данные. При адренолейкодистрофии наблюдается изменение уровня длинноцепочечных жирных кислот.

Лечение

Лечение болезни Аддисона у детей при острой надпочечниковой недостаточности заключается в заместительной терапии жидкостью и электролитами, например, 20 мл/кг 0,9% NaCl в первый час, и далее под контролем объема циркулирующей крови и электролитов. Если потеря соли продолжается, требуется пероральное введение хлорида натрия (1 г на 10 кг массы тела), и в случае первоначальной терапии, и до стабилизации на фоне минералокортикоидной заместительной терапии. Заместительная минералокортикоидная терапия болезни Аддисона у детей проводится ацетатом ДКС из расчета примерно 2 мг/сут внутримышечно, с последующей сменой на 9а-флюдрокортизона ацетат (0,15-0,25 мг/м2 в сутки), когда пациент сможет перорально принимать жидкость. Затем дозировка должна рассчитываться для поддержания нормальной активности ренина в плазме крови и артериального давления.

Назначают гидрокортизона натрия гемисукцинат в/в 120 мг/м2 в сутки или преднизолон 15 мг/м2 в сутки. Это примерно 10-кратная физиологическая дозировка. Поддерживающая терапия заключается во введении гидрокортизона 12-15 мг/м2 в сутки перорально каждые 8 ч, обычно разделенная в пропорции 2:1:1, что отражает естественный циркадианный ритм секреции. Первая доза вводится при пробуждении, вторая – в обед, третья – после ужина. Новорожденным и детям грудного возраста может потребоваться четырехкратное введение препарата или прием перед сном эквивалентной дозировки преднизолона (с более продолжительным периодом полувыведения) для поддержания безопасного уровня во время сна.

Во время стресса отмечается увеличение выработки АКТГ и кортизола; поэтому детям с гипоадренокортицизмом на фоне повышения температуры, инфекций, травмы и даже психологического напряжения вводят двойную дозу гидрокортизона. Во время плановой операции, тяжелой инфекции или травмы, заболевания, сопровождающегося рвотой, показана парентеральная терапия в 10-кратной физиологической дозировке (как после установления диагноза). Родители всех детей с гипоадренокортицизмом должны обучаться немедленной медицинской помощи во время заболеваний ребенка, проведению внутримышечных инъекций 50-100 мг гидрокортизона, которые в некоторых случаях могут спасти жизнь ребенку. Всем пациентам с болезнью Аддисона рекомендовано носить браслеты с медицинской информацией.

Видео:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Купить другую книгу из каталога

Медицинский сайт Surgeryzone

© 2010  
Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Создание сайта: веб-студия "Квітка на камені"