Бессимптомный пневмоторакс у новорожденных, обычно односторонний, обнаруживается у 1-2% из них, клинически выраженный пневмоторакс или пневмомедиастинум — значительно реже.
У мальчиков пневмоторакс возникает чаще, чем у девочек, у доношенных и переношенных новорожденных — чаще, чем у недоношенных. Предрасполагают к нему заболевания легких (аспирация мекония, болезнь гиалиновых мембран), потребовавшие реанимационных мероприятий и ИВЛ, особенно с высоким давлением на вдохе или ПДКВ на протяжении длительного времени, а также пороки развития мочевых путей.
Этиология и патогенез
Самая частая причина пневмоторакса у новорожденных — перерастяжение альвеол и их разрыв. Оно возникает спонтанно или в связи с пороком развития (врожденная долевая эмфизема, врожденная киста легкого), заболеванием (разрыв воздушной полости, образовавшейся при пневмонии или вследствие клапанной обструкции бронха при аспирации), травмой. Синдром утечки воздуха при аспирационной пневмонии возникает в первые 24-36 ч жизни, при болезни гиалиновых мембран — в том же возрасте, когда податливость легких резко снижается, или позднее, в период разрешения, если одновременно с улучшением дыхательной функции не снижается давление на вдохе, ПДКВ.
Один из предрасполагающих к пневмотораксу у новорожденных в первые сутки жизни факторов — гипоплазия легких, которая приводит к уменьшению поверхности альвеол и податливости легочной ткани. Гипоплазия легких нередко сопровождает маловодие различного генеза (синдром Поттера, агенезия или дисплазия почек, длительное подтекание околоплодных вод), слабость внутриутробных дыхательных движений (вследствие маловодия или нервно-мышечного заболевания), сдавление легких (вследствие диафрагмальной грыжи, плеврального выпота, хилоторакса), пороки развития грудной клетки (например, ее асфиктическую дистрофию).
Воздух из разорванных альвеол попадает в интерстициальную ткань легких, вызывая интерстициальную эмфизему, или, расслаивая перибронхиальную и периваскулярную соединительную ткань, доходит до корня легкого. Если количество воздуха значительно, соединительнотканные сосудистые влагалища переполняются им, развивается их эмфизема в средостении, а при разрыве этих влагалищ — пневмомедиастинум, пневмоторакс или подкожная эмфизема. Иногда накапливающийся в средостении воздух сдавливает легочные вены у корня легкого, приводя к уменьшению венозного .возврата и сердечного выброса. Иногда возникают воздушные эмболы, которые, распространяясь по кровотоку, становятся причиной некрозов кожи, газовых пузырей в сосудистых катетерах и полостях сердца. Возможна смерть от воздушной эмболии.
Напряженный пневмоторакс у новорожденных возникает при скоплении в плевральной полости воздуха в количестве, приводящем к повышению давления относительно атмосферного. При одностороннем напряженном пневмотораксе происходит не только спадение легкого с той же стороны, но и нарушение вентиляции второго легкого из-за смещения средостения в здоровую сторону. Сдавливаются полые вены, из-за чего снижается венозный возврат и происходит перекрут магистральных сосудов.
Клинические проявления
Клиническая картина при асимптомном пневмотораксе у новорожденных ограничивается физикальными изменениями — коробочным оттенком перкуторного звука и ухудшением проведения дыхания с пораженной стороны, иногда учащением дыхания.
Клинически выраженный пневмоторакс у новорожденных сопровождается дыхательными нарушениями разной тяжести — от легкого тахипноэ до резкой одышки. Первыми симптомами могут быть беспокойство, раздраженный крик или апноэ. Состояние резко ухудшается внезапно или на протяжении короткого времени. Появляется асимметрия грудной клетки с увеличением ее переднезаднего диаметра и выбуханием межреберных промежутков с пораженной стороны. Перкуторный звук становится коробочным, дыхательные шумы плохо или совсем не проводятся. Сердце смещается в здоровую сторону, диафрагма уплощается. При правостороннем пневмотораксе опускается печень. Двусторонний пневмоторакс составляет приблизительно 10% случаев, поэтому симметричность физикальных изменений пневмоторакса не исключает. Верхушечный толчок локализуется со здоровой стороны. При напряженном пневмотораксе возможен шок.
Пневмомедиастинум сопровождает пневмоторакс в 11 % случаев, но обычно остается бессимптомным. Тяжесть дыхательных нарушений зависит от объема воздуха. Если воздуха много, возникает выбухание средней части грудной стенки, набухание шейных вен, снижается АД. Последние два симптома — результат нарушения кровообращения вследствие сдавления полых и легочных вен. Подкожная эмфизема для пневмоторакса патогномонична и свидетельствует о нем даже при скудной симптоматике.
Легочная интерстициальная эмфизема предшествует пневмотораксу или развивается независимо от него и усугубляет дыхательные расстройства вследствие уменьшения податливости легких, углубления гиперкапнии и гипоксии за счет увеличения альвеолярно-артериального градиента и внутрилегочного шунтирования. Прогрессирующее увеличение скоплений воздуха в интерстиции легких приводит к образованию воздушных полостей и дыхательным нарушениям, сходным с таковыми при пневмотораксе. Последствием тяжелой интерстициальной эмфиземы бывает БЛД. Вероятность легочной интерстициальной эмфиземы меньше при умеренном уровне максимального давления на вдохе, среднего давления в дыхательных путях. Лечение включает бронхоскопию для удаления слизистых пробок из бронхов, селективную интубацию и вентиляцию непораженных бронхов, адекватную оксигенацию и поддержание легочной вентиляции, в частности высокочастотную ИВЛ.
Диагностика пневмоторакса у новорожденных
Исключать пневмоторакс и пневмомедиастинум надо при всех дыхательных нарушениях, беспокойстве, внезапном ухудшении состоянии. Пневмоторакс диагностируется рентгенологически — край спавшегося легкого отчетливо виден на фоне скопления воздуха. Рентгенологическим признаком пневмомедиастинума является просветление по границе сердца. Как средство экстренной диагностики пневмоторакса используют трансиллюминацию — пораженная сторона грудной клетки проводит свет лучше. Для выявления пороков развития почек, предрасполагающих к пневмотораксу, показано УЗИ. Гипоплазию легких следует исключить при наличии признаков внутриутробного сдавления (например, контрактуры конечностей), малых размерах грудной клетки и плевральной полости на рентгенограмме, тяжелой гипоксии и гиперкапнии, наличии предрасполагающего к гипоплазии заболевания (мышечная гипотония, врожденная диафрагмальная грыжа, синдром Поттера).
Пневмоперикард обычно остается бессимптомным и лечения, кроме поддержания жизненно важных функций, не требует, но иногда проявляется кардиогенным шоком с тахикардией, слабостью пульса и глухостью тонов сердца вследствие тампонады сердца, требующим немедленного удаления воздуха из полости перикарда. Пневмоперитониум развивается вследствие расслаивания воздухом тканей диафрагмы и его проникновения в брюшную полость. Свободный газ под диафрагмой на рентгенограмме становится причиной ошибочного диагноза перфорации кишки.
Лечение пневмоторакса у новорожденных
В отсутствие продолжающейся утечки воздуха при бессимптомном или малосимптомном пневмотораксе у новорожденных достаточно наблюдения. Ребенка кормят часто, но понемногу, чтобы уменьшить растяжение желудка и предупредить крик. И то и другое ухудшают вентиляцию и способствуют нарастанию пневмоторакса. Всасыванию свободного воздуха из плевральной полости в кровоток помогает дыхание 100% кислородом, снижающее парциальное давление азота в крови и ускоряющее его всасывание из плевральной полости за счет градиента давления, однако оно сопряжено с опасностью токсического действия кислорода. При тяжелых дыхательных и гемодинамических расстройствах показана немедленная плевральная пункция и аспирация воздуха с последующим введением через иглу катетера для подводного сифонного дренирования. При тяжелой ограниченной интерстициальной эмфиземе эффективна селективная интубация бронхов. Для облегчения адаптации к респиратору оправдана миорелаксация панкуронием, снижающая вероятность пневмоторакса. Снижает ее и применение сурфактанта при болезни гиалиновых мембран.