Паранеоплазия

Паранеоплазия или паранеопластический синд­ром это клинические проявления, наблюдаемые иногда у больных со злокачественными опухолями, которые нельзя объяснить прямым влиянием опухоли или метастазов (например, компрессией, вторичными воспалитель­ными изменениями). Паранеоплазия проявляются нарушениями со стороны различных органов и систем и носят как бы вторичный, неспецифический характер.

В зависимости от клинических проявлений паранеоплазии груп­пируются в ряд синдромов. Так, можно назвать дерматологический, миастенический и полиартритический, эндокринный, тромбофлебитический и другие синдромы. Среди дерматологических проявлений, расцениваемых как паранеоплазии, наиболее известна пигментная и сосочковая дистрофия кожи, acanthosis nigricans. Это поражение кожи локализуется на шее, в подмышечных впадинах, на внутренних поверхностях бедер, наружных половых органах и характерно появ­лением черно-аспидного цвета бородавчатых, ороговевающих пятен с подчеркнутым рисунком кожи. Acanthosis nigricans отмечен при раке желудочно-кишечного тракта (особенно желудка), реже при раке легкого и других органов. В одних случаях изменения со сто­роны кожи при паранеоплазии обнаруживаются до выявления злокачественной опухоли, в других — отмечено сочетание кожных проявлений и симптомов рака.

Из других дерматологических проявлений паранеоплазий извест­ны буллезные сыпи типа опоясывающего лишая, приобретенный ихтиоз кожи. Они также могут либо сопутствовать злокаче­ственному процессу, а иногда появление их предшествует (на месяцы и даже годы) клиническим проявлениям злокачественной опухоли. Они описаны при раке желудка, раке легкого, молочной железы. В ряде наблюдений дерматологические проявле­ния паранеоплазии проходят или уменьшаются после радикального лечения злока­чественной опухоли, но при рецидиве или метастазах вновь приобре­тают более яркое течение. Связь дерматологи­ческого синдрома паранеоплазии со злокачественными опухолями не совсем ясна. В ряде случаев, например, при ладонных кератозах, не совсем убеди­тельны данные о большей частоте этих поражений у больных со зло­качественными опухолями, что дает основание предполагать простое совпадение этих процессов. При более четких сочетаниях дерматоло­гических проявлений со злокачественными новообразованиями выска­зываются предположения, что паранеоплазии вызываются токсиче­скими, аллергизирующими или аутоиммунизирующими веществами.

Практически из наблюдений дерматологического синдрома как проявления паранеоплазии следует вывод о необходимости тщатель­ного поиска рака внутренних органов у пожилых людей при тех кожных заболеваниях, причины которых неясны. Довольно много­численны паранеоплазии с проявлениями эндокринологических нару­шений. Среди них известны явления гиперкортицизма у больных ра­ком легкого. Клинически в этих случаях наблюдаются мышечная слабость, отеки, а иногда типичные черты синдрома Иценко — Кушинга (ожирение, лунообразное лицо, гирсутизм, гипертония, диабет). Отмечается повышение концентрации кортикостероидов в плазме, повышение количества кортикостероидов, выделяемых с мочой.

Другим проявлением паранеоплазии с эндокринологическими нарушениями служит синдром секреции антидиуретического гормона. Это состояние характеризуется гипонатриемией, что клинически про­является астенией, многократной рвотой, поносом и психическими расстройствами. Иногда эти симптомы, связанные с высокой секре­цией антидиуретического гормона, преобладают над клиническими проявлениями опухоли.

Известны также эндокринные паранеоплазии с проявлением гиперсекреции паратиреоидного гормона. Последнее ведет к гиперкальциемии, а клинически наблюдаются вялость, слабость, помрачение со­знания, а иногда и кома. Нередко эти симптомы расцениваются как признаки метастаза рака в мозг, хотя последних не обнаруживают.

Паранеоплазия с эндокринными проявлениями избыточной секре­ции эстрогенов выражается гинекомастией, чаще двусторонней, на­блюдаемой иногда у больных при раке внутренних органов. Наиболее часто паранеоплазий с эндокринными нарушениями описаны при раке легкого. Причины их также в достаточной степени не ясны. Предпо­лагается, что в этих случаях опухоль продуцирует гормоноподобные вещества, которые и оказывают влияния на эндокринные органы, вызывая те или другие нарушения.

К паранеоплазиям с изменениями сердечно-сосудистой системы могут быть отнесены локализованные и мигрирующие тромбофлеби­ты, а также неинфекционный тромбозирующий эндокардит. Эти на­рушения зарегистрированы у больных раком легкого, желудка, поджелудочной железы. Как и при других формах паранеоплазий, тромбофлебиты иногда наблюдаются раньше клинических проявле­ний опухоли. Поражение вен идет по типу флеботромбоза. Они имеют летучий и мигрирующий характер, наклонность к рецидивам, плохо поддаются лечению антикоагулянтами, иногда исчезают после ради­кального лечения опухоли. Неинфекционный тромбозирующий эндо­кардит часто сопровождается инфарктами в разных органах (мозг, селезенка, почки, сердце). Причины этих нарушений неизвестны и требуют дальнейших исследований.

Паранеопластический миастенический синдром описан при раке легкого. Клинические проявления характеризуются слабостью мышц, быстрым истощением их функции. Этот синдром связывают с нару­шением синаптических передач (нарушение выхода ацетилхолина из пресинаптических образований).

К паранеоплазиям относят и наблюдаемые иногда у больных разными злокачественными опухолями ревматические проявления (остеоартропатии, ревматоидный полиартрит, деформации ногтей в виде часовых стекол).

Наконец, последней группой паранеоплазий можно считать невро­логические нарушения. В числе их описаны энцефаломиелопатии, ганглиониты, фуникулярный миелоз. Их также нередко объясняют мета­стазами в нервную систему, между тем клинические признаки невро­логических нарушений бывают и у больных без метастазов. Патогенез этих состояний пока не выяснен.

Таким образом, паранеоплазия является весьма многооб­разной. Однако требуется дальнейшее изучение их с целью установ­ления частоты при тех или других злокачественных новообразовани­ях и выяснения патогенеза.