Злокачественные опухоли костей

Злокачественные опухоли костей делятся на две основные груп­пы: первичные опухоли — заболевание преимущественно детско­го и молодого возраста (70% приходится на возраст до 30 лет) — и вторичные, метастатические,— заболевание более старшего воз­раста (40 — 60 лет и более).

Можно выделить и третью группу злокачественных опухолей костей, к которой относятся малигнизировавшиеся, первично доброкачественные новообразования. Болезнь Педжета, добро­качественные костно-хрящевые опухоли (хондромы, остеохон­дромы), в редких случаях гигантоклеточные опухоли и другие хронически протекающие процессы в костях, преимущественно остеодистрофического характера, должны с этой точки зрения привлекать пристальное внимание.

Причины

Возникновение остеогенных сарком на почве хронических воспалительных процессов (остеомиелита, сифилиса) наблюдается крайне редко. Первичные злокачественные опухоли костей среди других злокачественных новообразований встречаются также нечасто (до 2%).

В анамнезе нередко отмечается травма. Травму надо рассмат­ривать как фактор, ускоряющий рост уже развивающейся опу­холи и способствующий ее клиническому проявлению.

Злокачественные опухоли поражают те отделы костей, где происходит усиленный рост — метафизы длинных трубчатых кос­тей, чаще дистальный отдел бедренной кости, проксимальный — большеберцовой и малоберцовой костей, проксимальный — пле­ча. Установлено, что 80% первичных злокачественных опухолей костей локализуется в области коленного сустава, и поэтому всякий моноартрит коленного сустава в молодом возрасте должен наводить на мысль о злокачественной опухоли.

Симптомы

Первичные злокачественные опухоли костей в подавляющем большинстве случаев поражают одну кость и являются остеоген­ными саркомами. Локализуясь вблизи суставов и главным обра­зом около коленного сустава, злокачественные опухоли не за­хватывают суставные поверхности и не распространяются на сус­тав, что является одним из основных симптомов, отличающих их от артритов. Поражение диафизов характерно для саркомы Юинга, а метаэпифизов — для ретикулоклеточных сарком, те и другие могут поражать несколько костей. Еще не решен вопрос о том, является ли указанное поражение нескольких костей переносом элементов опухоли из первичного очага, или опухоль первона­чально возникает в нескольких участках.

При клинико-рентгенологическом обнаружении изменений в диафизе, сопровождающихся у молодых субъектов острым нача­лом, лихорадкой, краснотой, припухлостью и лейкоцитозом, необ­ходимо помнить о саркоме Юинга, которая по своему началу и клиническим проявлениям часто напоминает остеомиелит.

Вовлечение в процесс регионарных лимфатических узлов при саркоме Юинга и ретикулоклеточных саркомах является важным клиническим симптомом.

Ретикулоклеточные саркомы встречаются в первые десятилетия жизни, протекают более скрыто, чем саркомы Юинга и остеоген­ные, и в течение длительного времени не отражаются на общем состоянии заболевших.

Основным, наиболее ранним симптомом злокачественных опухолей костей являются боли, не уменьшающиеся в состоянии покоя. Обнаружение опухоли мягких тканей в околосуставной области или в области диафиза кости является важным клиническим при­знаком, но признаком поздним.

При подозрении на злокачественную опухоль кости необхо­димо в более ранние сроки подтвердить или исключить ее наличие своевременным рентгенологическим исследованием.

Повышение местной температуры и расширение вен на фоне бледной кожи должны быть учтены при распознавании остеоген­ных сарком. Общее повышение температуры чаще наблюдается при быстром росте опухоли у молодых больных.

Возникновение и наличие злокачественной опухоли кости впол­не совместимы с хорошим, а иногда цветущим общим видом боль­ных. Исхудание, малокровие, ухудшение общего самочувствия наблюдаются только в запущенных случаях при наличии боль­ших (иногда громадных) и распадающихся опухолей. Харак­терных изменений со стороны крови нет, иногда лишь имеется повышение РОЭ.

Злокачественные опухоли кости склонны к метастазированию. Пе­ренос опухолевых клеток происходит преимущественно током крови, а также по лимфатической системе.

Метастазы чаще всего возникают в легких (60% случаев), они появляются рано — в ближайшие два года. Поэтому все больные костными саркомами должны подвергаться рентгенологическому исследованию легких.

Патологические переломы при первичных злокачественных опухолях костей бывают редко и являются признаком метастазов раковых опухолей.

Диагностика

Диагностика злокачественных опухолей костей должна быть комплексной, основанной на клинических, рентгенологических и патологоанатомических данных.

Рентгенологический метод исследований опухолей дает пред­ставление об их морфологическом состоянии (локализации, вели­чине, форме, изменениях литического или пластического харак­тера).

Таким образом может быть обнаружено наличие ножки кост­ной опухоли и ее широкого основания, а это дает право заключить, что данная опухоль по своей природе доброкачественная и, воз­можно, о чем говорит клиническая картина, послужила основа­нием для развития злокачественной. Так могут возникнуть хондросаркомы из доброкачественных остеохондром.

Остеогенные саркомы остеолитического типа чаще возникают в губчатом веществе метафиза центрально; как правило, растут эксцентрически и разрушают кортикальный слой с какой-либо од­ной стороны, инфильтрируя мягкие ткани.

Саркомы Юинга характеризуются деструктивными измене­ниями в корковом слое диафиза. Изменения кортикального слоя сопровождаются образованием секвестроподобных участков и слоистого периостита.

Наличие большой опухоли и клинически определяемая ее связь с костью дают основание заподозрить наличие фибросаркомы, если даже при рентгенологическом исследовании обнаруживаются ничтожные изменения в кости или их отсутствие.

На структурных рентгенограммах иногда видны более или менее четкие контуры опухоли мягких тканей, что обычно обуслов­лено наличием соединительнотканной капсулы опухоли. Сохран­ность этой капсулы надо считать благоприятным фактором, а на­рушение ее при биопсии крайне нежелательно.

Послойное исследование костно-суставного аппарата (томо­графия) значительно обогащает возможности рентгенодиагностики злокачественных опухолей и предопухолевых процессов костей.

Томография

В литературе опубликованы единичные работы, в которых подчеркивается значение томографии при опухолях костей.

При послойном исследовании больных с доброкачественными опухолями костей можно уточнить распространенность измене­ний, обнаружить патологический перелом, частичный асепти­ческий некроз эпифизов, уточнить исходный пункт развития опу­холей, расположенных в трудно доступных исследованию отде­лах (позвоночник, тазобедренный сустав), выявить контуры и структуру опухоли, то есть уточнить диагноз у больных с гиганто­клеточными опухолями и хондромами, обратившихся с подозре­нием на остеогенную саркому, рекомендуют при доб­рокачественных опухолях костей использовать томографию, ко­торую следует производить:

• при оперативном вмешательстве для уточнения степени протяженности процесса и локализации исходного пункта опу­холи;
• при затруднениях в осуществлении дифференциальной диаг­ностики между гигантоклеточной опухолью и хондромой, в выборе соответствующего метода лечения (хирургического, лучевого);
• при локализации опухолей в эпифизе и наличии болей, для выявления осложнений (патологический перелом, частичный асеп­тический некроз). Больные с указанными осложнениями обычно жалуются на местные боли, иногда очень интенсивные и направ­ляются для исследования с предположением о злокачественном переходе доброкачественной опухоли в саркому.

При томографии по поводу первичных и вторичных злокачест­венных опухолей костей удается обнаружить анатомические из­менения, невидимые на обычных снимках, а также уточнить про­тяженность изменений, контуры и структуру патологического очага и, следовательно, диагноз.

Анатомические изменения, невидимые на обычных снимках, распознаются у больных с остеолитическими метастазами в по­звоночнике и в грудине.

Протяженность процесса удается установить при первичных и вторичных злокачественных опухолях, сопровождающихся остео­литическими изменениями губчатого вещества кости.

Особенности контуров и структуры патологического очага представляется возможным выяснить у больных с злокачествен­ными и доброкачественными опухолями.

Дополнительных данных при остеогенной склерозирующей и смешанной саркоме и при склеротических метастазах рака не удалось получить.

Таким образом, томография при злокачественных опухолях костей показана:

• при лучевом лечении для установления степени протяжен­ности изменений;
• при затруднениях в диагнозе для уточнения контуров и структуры патологического очага (остеогенная остеолитическая саркома, хондросаркома, гигантоклеточная опухоль);
• при подозрении на метастазы в позвоночнике и грудине не­зависимо от локализации первичной опухоли.

Биопсия

Биопсия должна производиться на операционном столе перед операцией, либо непосредственно за биопсией должна последо­вать интенсивная лучевая терапия.

Более щадящим методом является биопсия посредством пунк­ции, но ее возможности при опухолях костей ограничены.

Данные гистологического исследования должны быть согла­сованы с клиническими и рентгенологическими. Без такого согла­сования будет ошибкой принимать заключение гистолога как решающее и окончательное.

Виды злокачественных опухолей костей

Необходимо выделить следую­щие первичные злокачественные опухоли костей: остеогенные саркомы (остеолитические, остеобластические и смешанные), хондросаркомы (первичные и вторичные, возникшие на почве доб­рокачественных опухолей костно-хрящевой природы), саркомы Юинга, ретикулоклеточные саркомы, фибросаркомы, наконец, мно­жественные миеломы.

Важно помнить, что околосуставное поражение кости в детском и молодом возрасте должно служить подозрением на наличие остеогенной саркомы. Анализ клинических и рентгенологических данных позволит избежать обычной ошибки — применения теп­ловых процедур и физиотерапевтических методов лечения на том основании, что у больного будто бы артрит.

При остеогенных саркомах никогда не поражаются суставные поверхности и суставной хрящ. При хондросаркомах возможно во­влечение суставной поверхности и переход на вторую кость су­става, но хондросаркомы чаще возникают на почве предшествовав­ших доброкачественных опухолей, наличие которых при тща­тельном рентгенологическом исследовании можно установить или заподозрить.

Саркомы Юинга часто ошибочно принимают за остеомиелит, если об этом помнить, то в большинстве случаев можно избежать ошибки и в качестве последующего диагностического средства использовать пробное лечение рентгеновыми лучами. Во всяком случае, это будет лучше для больного, чем секвестротомия.

Больные саркомой Юинга подлежат прежде всего лучевому лечению — это общепринятое положение.

Ретикулоклеточные саркомы за последние десятилетия выде­ляются в особую нозологическую единицу. Клинически они про­текают более доброкачественно, до начала их обнаружения может пройти от 3 до 5 лет; они поражают несколько костей, поэтому необходимо широко рентгенологически исследовать кости скелета, клинически внимательно прислушаться к жалобам больного на локализацию болей в других участках, кроме распознанного основного.

Метод выбора лечения больных ретикулосаркомой — лучевая терапия. Как и при саркоме Юинга, возможны ремиссии процесса, иногда длительные (до 5 лет и более).

Фибросаркомы могут возникать из волокнистого слоя над­костницы, сопровождаясь клинической картиной опухоли, свя­занной с костью. Рентгенологически обнаруживается сохранность кости или небольшие поверхностные узуры коркового слоя. Фиб­росаркомы, как построенные из более дифференцированной тка­ни, протекают менее злокачественно. При фибросаркомах реко­мендуются лучевая терапия и хирургическое вмешательство.

Множественные миеломы являются злокачественными опухо­лями костного мозга. Ими поражаются преимущественно плоские кости (черепа, таза, ребер, позвонков). При такой ло­кализации изменений возникает необходимость дифференциа­ции с множественными остеолитическими метастазами рака.

Возможна первичная локализация миелом в длинных труб­чатых костях с признаками экспансивного роста и вздутия кости. В таких случаях их необходимо дифференцировать с фиброзными остеодистрофиями и гигантоклеточными опухолями. Решению вопроса могут помочь пункция грудины и исследование костно­го мозга. Лечение — рентгенотерапия, применение радиоактив­ного фосфора, сарколизин и кортикостероиды.

Лечение

Лечение больных с злокачественными опухолями костей должно быть комплексным — лучевая терапия, оперативное вме­шательство, химиотерапия, гормонотерапия и мероприятия, по­вышающие сопротивляемость организма по отношению к новообразованиям. Рекомендуется начинать лечение с применения лучевых воздействий.

При злокачественных опухолях костей применяется лучевая терапия на любом аппарате в условиях глубокой рентгенотерапии. В случае наличия гамматерапевтического аппарата рекомендуется сочетать его использование с рентгенотерапией, что сопровождается менее выраженным повреждением кожи и дает возможность подвести к очагу необходимую дозу.

Основными показаниями к лучевой терапии являются удов­летворительное общее состояние и ограниченный процесс в костях.

Лучевую терапию как первый этап комплексного лечения боль­ных с злокачественными опухолями костей рекомендуется приме­нять при остеогенных саркомах всех форм, саркомах Юинга, ретикулосаркомах, фибросаркомах, вторичных процессах в костях (метастазы).

Облучение злокачественных опухолей конечностей проводят циркулярно, раз­мещая поля облучения в один, два, а иногда и в три ряда, в зависи­мости от величины патологического очага. Размещение полей об­лучения на коже производится с учетом данных рентгенографии и должно захватывать здоровую ткань за пределами поражения до 10 см. Размеры полей облучения: 6×8 см, 8 х 10 см, 4 х 15 см с индивидуализацией в зависимости от протяженности опухоли.

Ежедневно облучается 2 — 4 поля разовой дозой на поле 100 — 150 рад, ежедневная доза — 300 — 400 рад. Суммарная доза на поле составляет 2000 —1500 рад, на опухоль в целом — 8000 — 14 000 рад.

При локализации опухоли в костях таза, ребер, позвоночника, лопатки и других облучение следует проводить не менее чем с двух полей суммарной дозой на поле 2000 — 2500 рад.

Главная цель лучевой терапии злокачественных опухолей костей перед оперативным лечением — провести облучение в кратчайший срок.

При саркомах Юинга, ретикулосаркомах и других опухолях, не поддающихся оперативному лечению, лучевая терапия проводит­ся обязательно до применения необходимой дозы на очаг: облучается кость от сустава до сустава.

Лучевые реакции (местная и общая) при данном методе лече­ния протекают вполне благоприятно, не вызывая повреждений на коже и изменений в организме, обусловливающих прекращение лечения. Обязательное условие лечения больного с опухолью нижних конечностей — ограничение функции больной конечности (больному необходимо пользоваться костылями). При поражении верхних конечностей — фиксирующая повязка также с выклю­чением функции.

В случае применения сочетанной лучевой терапии (рентгено­терапия и телегамматерапия) телегамматерапия проводится после применения половинной суммарной дозы рентгенотерапии.

Контрольное рентгенологическое исследование производится сразу же после окончания лучевого лечения и через 1—1,5 месяца после окончания его. В зависимости от результатов лечения ре­шается вопрос о дальнейшей терапии.

Противопоказанием к лучевому лечению являются общее тя­желое состояние больного и запущенность процесса (обширная деструкция костной ткани).

После проведения одного или двух курсов лучевой терапии в каждом отдельном случае злокачественной опухоли кости решается вопрос о хирургическом вме­шательстве. Хирургическому лечению не подлежат опухоли Юин­га и ретикулосаркомы. При саркоме Юинга рекомендуется при­менение сарколизина.