Синовиальная саркома (злокачественная синовиома, злокачественная синовиалома, синовиальная саркоэндотелиома) это одна из наиболее часто встречающихся сарком мягких тканей (составляет до 25% всех случаев), возникающая из синовиальных оболочек сустава, сухожильных влагалищ или фасций. Опухоль встречается в любом возрасте, но чаще до 50 лет. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Опухоль может развиваться в любой участке, но наиболее часто встречается на нижних и верхних конечностях в области крупных суставов.
Патологическая анатомия. Макроскопически эти опухоли не обладают специфическими признаками. Чаще всего инфильтративный рост виден невооруженным глазом, однако встречаются и ложнокапсулированные опухоли. Консистенция опухоли разная: плотная, особенно при наличии извести, а иногда Неравномерная в результате распада или кистозной дегенерации. На разрезе опухоль имеет пестрый вид: серо-розовые или красновато-бурые участки чередуются с желтоватыми вкраплениями, отделенными щелями и кистами, заполненными кровянистой или слизеподобной жидкостью.
Микроскопически в опухолях как бы воспроизводится структура синовиальной оболочки. Паренхима состоит из 2 типов клеток, отражающих дифференцировку синовиобластов. Одни клетки эпителиоидного вида с крупным пузырьковидным ядром и ацидофильной протоплазмой, другие — веретенообразные, похожие на фибробласты. Клетки располагаются то тяжами то сплошными полями, то в виде альвеолярных структур. Между клетками имеются щелевидные пространства или округлые полости разной величины, выстланные эпителиоподобными, кубическими или цилиндрическими клетками, которые могут образовывать сосочковые выросты в просвет полостей. Сочетание псевдоэпителиальных структур, окружающих щели и полости, заполненные муциноподобным веществом (типа синовиальной жидкости) с фибробластическим компонентом, создает типичную для синовиальных сарком органоидность строения. В зависимости от преобладания определенных клеток различают три типа синовиальных сарком: а) диморфные — типичные синовиальные саркомы (представлены оба типа клеток); б) псевдоэпителиальные — с преобладанием железистоподобных структур; в) гистиоидные — с преобладанием веретенообразных клеток, когда опухоль становится похожей на фибросаркому.
Симптомы синовиальной саркомы
Клинические проявления незначительны, но все же отличаются от других форм сарком мягких тканей: при синовиальных саркомах несколько чаще выражен болевой симптом, причем нередко боли предшествуют появлению опухоли. При синовиальных саркомах также чаще нарушается функция конечности. Косвенными диагностическими признаками, могущими свидетельствовать о наличии опухоли, являются: а) характерная локализация опухоли на стопе или кисти или вблизи с крупными суставами конечностей; б) вторичные деструктивные изменения в костях, а также наличие известковых включений в ткани опухоли (выявляются на рентгенограммах). При аигиографическом исследовании типичным для синовиальной саркомы является образование сосудистых «клубочков». Клинически можно только подозревать синовиальную природу опухоли, окончательный диагноз ставят после морфологического исследования.
Дифференциальный диагноз синовиальной саркомы проводят с доброкачественными опухолями, гигантоклеточной синовиомой, оссифицирующим миозитом, другими саркомами мягких тканей. Главное в дифференциальной диагностике принадлежит цитологическому исследованию опухоли или биопсии.
Синовиальные саркомы часто метастазируют в регионарные лимфоузлы, особенно псевдоэпителиальные и диморфные формы опухолей (20—23%). Для всех форм синовиальных сарком характерны гематогенные метастазы в легкие (50—60% всех случаев). Рецидивы опухоли наблюдаются у 60—65% оперированных больных.
Лечение синовиальной саркомы
Методом выбора при лечении синовиальных сарком и их рецидивов является широкое хирургическое иссечение опухоли строго по принципам удаления сарком. Учитывая характерную локализацию и сравнительно частое вторичное поражение костей, чаще приходится прибегать к калечащим операциям типа ампутаций и экзартикуляций.
В основной своей массе синовиальные саркомы являются химиорезистентными и радиорезистентными опухолями. Однако, учитывая высокую индивидуальную радиочувствительность быстрорастущих инфильтрирующих опухолей, можно провести предоперационную телегамматерапию или использовать радиохирургический метод. При местнораспространенных неоперабельных опухолях или их регионарных метастазах лучевая терапия может дать различной степени паллиативный эффект. Применение сочетанной химиотерапии препаратами различного механизма действия (схема ЦАМП или ВОЦП) при диссеминированных формах в ряде случаев привести к временному клиническому улучшению.
Прогноз при синовиальной саркоме неблагоприятный. Она относится к одной из наиболее злокачественно протекающих форм сарком мягких тканей. 5-летние отдаленные результаты наблюдаются у 45% больных, а 10-летние — у 30—35%.