Синовиальная саркома (злокачественная синовиома, зло­качественная синовиалома, синовиальная саркоэндотелиома) это одна из наиболее часто встречающихся сарком мягких тканей (составля­ет до 25% всех случаев), возникающая из синовиальных оболочек сустава, сухожильных влагалищ или фасций. Опухоль встречается в любом возрасте, но чаще до 50 лет. Мужчины и женщины ­болеют с одинаковой частотой. Опухоль может развиваться в любой участке, но наиболее часто встреча­ется на нижних и верхних конечностях в области крупных су­ставов.

Патологическая анатомия. Макроскопически эти опухоли не об­ладают специфическими признаками. Чаще всего инфильтративный рост виден невооруженным глазом, однако встречаются и ложнокапсулированные опухоли. Консистенция опухоли разная: плотная, осо­бенно при наличии извести, а иногда Неравномерная в результате распада или кистозной дегенерации. На разрезе опухоль имеет пест­рый вид: серо-розовые или красновато-бурые участки чередуются с желтоватыми вкраплениями, отделенными щелями и кистами, запол­ненными кровянистой или слизеподобной жидкостью.

Микроскопически в опухолях как бы воспроизводится структура синовиальной оболочки. Паренхима состоит из 2 типов клеток, отра­жающих дифференцировку синовиобластов. Одни клетки эпителиоидного вида с крупным пузырьковидным ядром и ацидофильной протоплазмой, другие — веретенообразные, похожие на фибробласты. Клетки располагаются то тяжами то сплошными полями, то в виде альвеолярных структур. Между клетками имеются щелевидные пространства или округлые полости разной величины, выстланные эпителиоподобными, кубическими или цилиндрическими клетками, которые могут образовывать сосочковые выросты в просвет полос­тей. Сочетание псевдоэпителиальных структур, окружающих щели и полости, заполненные муциноподобным веществом (типа сино­виальной жидкости) с фибробластическим компонентом, создает ти­пичную для синовиальных сарком органоидность строения. В зави­симости от преобладания определенных клеток различают три типа синовиальных сарком: а) диморфные — типичные синовиальные сар­комы (представлены оба типа клеток); б) псевдоэпителиальные — с преобладанием железистоподобных структур; в) гистиоидные — с преобладанием веретенообразных клеток, когда опухоль становится похожей на фибросаркому.

Симптомы синовиальной саркомы

Клинические проявления незначительны, но все же отличаются от других форм сарком мягких тканей: при синовиальных саркомах несколько чаще выражен болевой симптом, причем нередко боли предшеству­ют появлению опухоли. При синовиальных саркомах также чаще нарушается функция конечности. Косвенными диагностическими признаками, могущими свидетельствовать о наличии опухоли, являются: а) характерная локализация опухоли на стопе или кисти или вблизи с крупными суставами конечностей; б) вто­ричные деструктивные изменения в костях, а также наличие извест­ковых включений в ткани опухоли (выявляются на рентгенограм­мах). При аигиографическом исследовании типичным для синови­альной саркомы является образование сосудистых «клубочков». Клинически можно только подозревать синовиальную природу опу­холи, окончательный диагноз ставят после морфологического иссле­дования.

Дифференциальный диагноз синовиальной саркомы проводят с доброкачественными опу­холями, гигантоклеточной синовиомой, оссифицирующим миозитом, другими саркомами мягких тканей. Главное в диф­ференциальной диагностике принадлежит цитологическому исследо­ванию опухоли или биопсии.

Синовиальные саркомы часто метастазируют в регионарные лим­фоузлы, особенно псевдоэпителиальные и диморфные фор­мы опухолей (20—23%). Для всех форм синовиальных сарком ха­рактерны гематогенные метастазы в легкие (50—60% всех случаев). Рецидивы опухоли наблюдаются у 60—65% оперированных больных.

Лечение синовиальной саркомы

Методом выбора при лечении синовиальных сарком и их рецидивов является широкое хирургическое иссечение опухоли строго по принципам удаления сарком. Учитывая характер­ную локализацию и сравнительно частое вторичное поражение кос­тей, чаще приходится прибегать к ка­лечащим операциям типа ампутаций и экзартикуляций.

В основной своей массе синовиальные саркомы являются химиорезистентными и радиорезистентными опухолями. Однако, учитывая высокую ин­дивидуальную радиочувствительность быстрорастущих инфильтри­рующих опухолей, можно провести предоперационную телегамматерапию или использовать радиохирургический метод. При местнорас­пространенных неоперабельных опухолях или их регионарных метастазах лучевая терапия может дать различной степени паллиа­тивный эффект. Применение сочетанной химиотерапии препаратами различного механизма действия (схема ЦАМП или ВОЦП) при диссеминированных формах в ряде случаев привести к временному клиническому улучшению.

Прогноз при синовиальной саркоме неблагоприятный. Она относится к одной из наиболее злокачественно протекающих форм сарком мяг­ких тканей. 5-летние отдаленные результаты наблюдаются у 45% больных, а 10-летние — у 30—35%.

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *