опухоль надпочечникаСамые распространенные виды опухолей надпочечников — аденомы, инциденталомы и карциномы.

Этиология опухолей надпочечников

Лежащие в основе образования опухолей надпочечников причины неизвестны. Моноклональное происхождение опухоли указывает на развитие аденоматозного и карциноматозного поражения нормальной ткани, но молекулярные пути, включаю­щие другие этапы, скрыты. Несколько факторов связаны со злокачественной транс­формацией, включая гены, кодирующие р53, р57 циклинзависимые киназы, менин, ИФР-Н, МС2-К. У мышей с утратой гена ингибина-а развиваются опухоли надпочечников по гонадотропинзависимому пути.

Аденомы надпочечников

Кортизолсекретирующие аденомы надпочечников – это синдром Кушинга, а альдостеронсекретируюшие аденомы — синдром Конна.

Вирилизируюшие доброкачественные опухоли надпочечников встречаются редко, в литературе описано примерно 50 случаев, большинство из них у женщин. У мужчин заболевание возникает только в детстве: отмечают преждевременное половое созрева­ние и ускоренный рост костей. У женщин большинство случаев проявляется до мено­паузы выраженным гирсутизмом, огрубением голоса и аменореей. Клиторомегалию обнаруживают в 80% случаев. Концентрация тестостерона обычно значительно увеличена, а гонадотропинов — в норме. Концентрация свободного кортизола в моче также в норме. Опухоли различаются по размеру.

Лечение оперативное. После операции клинические признаки неизменно улучша­ются, в т.ч. нормализуется менструальный цикл.

Инциденталомы

При исследовании данных аутиопсий определено, что распространенность аде­ном надпочечника более 1 см в диаметре составляет 1,5-7%. Неудивительно, что с появлением методов исследования с высокой разрешающей способностью (КТ, МРТ) случайно обнаруживаемые опухолевидные образования в надпочечниках стали кли­нической проблемой. Опухолевидные образования надпочечников отмечают у 4% пациентов с надпочечниковой патологией. Инциденталомы редки у пациентов младше 30 лет, но их частота увеличивается с возрастом, частота появления у женщин и мужчин одинакова. Более чем в 85% случаев эти образования являются нефункцио­нирующими, доброкачественными аденомами. Редко они представляют собой миелолипомы, гамартомы или гранулематозные инфильтраты надпочечников и приводят к появлению характерной картины на КТ/МРТ. Функционирующие опухоли надпочечников (феохромоцитомы или опухоли, секретируюшие кортизол, альдостерон или половые стероиды) и карциномы составляют оставшуюся часть образований. Кроме того, установлено, что некоторые «инциденталомы» могут вызывать аномальную секре­цию гормонов без заметных клинических проявлений состояния избытка гормонов, наилучшим приме ром этого является «доклинический» синдром Кушинга, возникаю­щий в 20% случаев. Это может объяснять, почему создается впечатление, что «инциденталомы» возникают более часто при ожирении и сахарном диабете. Именно поэтому все пациенты со случайно обнаруженными опухо­левидными образованиями надпочечников должны подвергаться соответствующим эндокринологическим скрининговым исследованиям [сбор суточной мочи на кате­холамины, суточный свободный кортизол мочи (и/или измерение кортизола слюны в полночь) и ночной тест супрессии дексаметазоном]. Есть сообщения о низкой чув­ствительности измерения концентрации калия сыворотки при выявлении первичного альдостеронизма, поэтому принято измерять в крови активность ренина / альдостерона лежа. ДГЭАС следует измерять как маркер секреции андрогенов над­почечниками. Низкая концентрация может возникать у пациентов со сниженной концентрацией АКТГ из-за автономной секреции кортизола аденомой. Важно, что ДГЭАС не измеряется во время пробы с супрессией дексаметазоном. Некоторые исследования также фиксируют высокую концетртрацию 17-ОН-прогестерона после пробы со стимуляцией АКТГ, указывая на частичный дефект 21-гидроксилазы при некоторых опухолях.

Возможность злокачественной опухоли надпочечника должна рассматриваться в каж­дом конкретном случае. У пациентов с диагностированной вненадпочечниковой первичной опухолью заболеваемость злокачественными новообразованиями заметно выше (например, до 20% пациентов с раком легких имеют метастазы в надпочеч­ники, обнаруживаемые при КТ). У тех пациентов, у которых отсутствуют данные в отношении злокачественного новообразования, карциномы надпочечников редки: в одном исследовании только 26 из 630 инциденталом оказались карциномами надпо­чечников. При истинных инциденталомах размер предсказывает злокачествен­ность: маловероятно, что образования менее 5 см в диаметре будут злокачественны­ми. Таким образом, при большинстве нефункционирующих образований менее 5 см требуется ежегодное проведение визуализирующего исследования. Инциденталомы более 5 см в диаметре также более вероятно доброкачественны, чем злокачественны, но ввиду увеличенного риска озлокачествления многие центры рекомендуют удале­ние опухолей больше 5 см в диаметре. Дополнительные характерные МРТ-признаки или сцинтиграфическое исследование могут помочь в дифференциальной диагно­стике злокачественных и незлокачественных образований. Если злокачественная опухоль надпочечника подозревается при визуализирующем исследовании или по клини­ческим признакам, то скорее следует рекомендовать открытую адреналэктомию, чем лапароскопическую Биопсию под КТ-контролем применяют для дифференциальной диагностики надпочечниковой ткани от ненадпочечниковой в случае подозрения на метастазы, но не назначают для дифференциальной диагностики доброкачественных аденом от злокачественных образований надпочечников

Карцинома

Первичная карцинома надпочечника (рак надпочечника) встречается крайне редко, заболеваемость составляет 1 случай на 1000000 жителей в год. У женщин отмечают более часто, чем у мужчин (2,5:1); средний возраст начала заболевания — 40-50 лет, хотя у мужчин заболевание проявляется чаще в старшем возрасте. 80% опухолей функционально активны, наиболее часто секретируют только глюкокортикоиды (45%), глюкокортикоиды и андрогены (45%) или только андрогены (10%). Менее чем в 1% случаев секретируется альдостерон. Болезнь проявляется у пациентов признаками избытка гормонов (глюкокортикоидов и/или андрогенов), в 25% случаев отмечают боль в животе, потерю массы тела, анорексию и лихорадку. Опухолевидное образование в животе может быть обнаружено при пальпации.

Современное лечение при часто агрессивных опухолях малоэффективно. Хирургическое вмешательство служит един­ственным путем к излечению для пациентов с опухолью, не вышедшей за пределы надпочечника, однако признаки метастатического распространения встречаются в 75% случаев. Лучевая терапия неэффективна, как и большинство режимов химиоте­рапии. Митотап в высоких дозах приносит кратковременную пользу, уменьшая рост опухоли в 25-30% случаев и устраняя избыточную секрецию гормонов в 75% случаев. В целом прогноз плохой. 5-летняя выживаемость составляет менее 20%.

от admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *